Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet ja hoitomenetelmät

Potilailla tai heidän sukulaisillaan löydetään usein hermoston sairaus, kuten amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). Se kuuluu hyvin harvinaisiin, mutta melko vakaviin ja tappaviin vaivoihin. Sen kehittymisen myötä potilaille kehittyy sellaisia ​​poikkeamia, jotka edetessään johtavat kuolemaan. Mutta harvat ihmiset tietävät, mikä on ALS ja mitkä ovat ALS: n oireet. Tämän tyyppisen skleroosin kehittymismekanismi syntyy kehon moottorijärjestelmästä vastaavien neuronien vaurioitumisen ja myöhemmin tuhoutumisen seurauksena. Ja on melkein mahdotonta selviytyä. Tästä syystä sinun pitäisi tutustua patologiaan tarkemmin..

Tätä tautia kutsutaan myös Charcotin taudiksi tai motorisen hermosairaudeksi. ALS-oireyhtymä on kohtalokas hengityslihasten toiminnan loputtua. Tämä tapahtuu kaksi tai kuusi vuotta myöhemmin. Tilastollisten tutkimusten mukaan lateraalinen tai lateraalinen amyotrofinen skleroosi johtaa tähän tulokseen noin viiden vuoden kuluttua.

ALS: n syitä

Mistä syistä amyotrofinen lateraaliskleroosi alkaa kehittyä, nykyaikainen lääketiede ei voi antaa tarkkaa vastausta. Tutkijat ovat todenneet vain toistaiseksi, että syy tämän sairauden kehittymiseen on DNA: n muodostumisen patologisissa rikkomuksissa. Suuri määrä 4-kierteistä DNA: ta esiintyy elimistössä, ja tämä tekijä häiritsee proteiinisynteesiä. Proteiini, jota kutsutaan ubikiiniksi, mutaatiot sekä geenit. Kuinka tämä tekijä vaikuttaa motorisiin hermosoluihin, ei ole vielä varmistettu, joten ALS: n diagnosointi on vaikeaa. Jos epäilet, potilaan on tutkittava useita asiantuntijoita.

Taudin riski

ALS-tauti alkaa edetä 30-50-vuotiaana. Noin 5 prosentissa tapauksista tämä tapahtuu perinnöllisistä syistä. ALS: n diagnosoinnissa lääketiede ei nimeä syitä, samoin kuin se ei voi sanoa varmasti, missä tapauksissa taudin ensimmäiset oireet ja niitä aiheuttavat tekijät voivat ilmetä.

Lääketieteelliset tutkijat tunnistavat myös muita tekijöitä, jotka lisäävät taudin todennäköisyyttä. Esimerkiksi radikaalin hapettumisen lisääntyminen itse hermosoluissa samoin kuin aminohappojen korkea aktiivisuus, jotka toimivat kiihottavana.

Joitakin riskitekijöitä voidaan silti nimetä: tarttuvat aivovauriot, ilmasto-olosuhteet, traumaattinen aivovaurio. Joskus tauti liittyy torjunta-aineita sisältävän ruoan syömiseen, mutta tästä ei ole tieteellistä näyttöä.

Oireet

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet ovat hyvin spesifisiä jopa peruskoulutuksessa. Charcotin taudin kehittymisen kliinisten oireiden selvittämiseksi sinulla on oltava tarkka käsitys keskushermossa ja kehällä sijaitsevista motorisista hermosoluista..

Keskushermo sijaitsee aivopuoliskojen sisällä. Kun se on vaurioitunut, tapahtuu kehon lihaskudoksen heikkoutta, joka yhdistetään lisääntyneeseen lihasten sävyyn, lisääntyneisiin reflekseihin. Vahvistavat refleksit vahvistetaan neurologin tutkimuksen aikana vasaralla.

Perifeerisen neuronin sijainti on aivorungot sekä selkäydin. Tähän patologiaan liittyy myös refleksien ja lihasten toiminnan väheneminen..

Sinun on myös otettava huomioon oireet, jotka ilmoittavat häiriöistä järjestelmässä, kuten vertebrobasilar-altaassa. VBP: n epäonnistuminen havaitaan johtuen verenkierron vähenemisestä selkärangan valtimoissa. Tällaista poikkeamaa kutsutaan vertebrobasilar-vajaatoiminnaksi. Ja nämä patologiat kehittyvät amyotrofisessa lateraaliskleroosissa oireina.

Luokittelu

ALS: llä on seuraavat muodot:

  • lumbosakraaliskleroosi;
  • kohdunkaulan rintakehän sairaus;
  • bulbar, joka on aivorungon ääreishermon vaurio;
  • keskeinen motorinen hermosolu vaikuttaa.

Samaan aikaan lääkärit erottavat taudin tyypit sen etenemisnopeuden ja ilmenneiden oireiden voimakkuuden mukaan. Marian-tyyppinen ALS eroaa siinä, että ensimmäiset merkit ilmestyvät aikaisin, mutta tauti etenee hitaasti. Klassinen (satunnainen) diagnosoidaan yleensä 95%: lla kaikista potilaista. Se erottuu skleroosin keskimääräisestä kehitysnopeudesta ja tavallisista klassisista oireista. Perhe-ALS: lle on ominaista myöhäinen puhkeaminen ja perinnöllinen taipumus.

Tämä jako perustuu minkä tahansa neuronin vaurion merkkien määrittämiseen taudin kehittymisen alussa. Patologisten häiriöiden aikana mukana on yhä enemmän motorisia neuroneja.

Kaikille ALS-muodoille yhteiset merkit ovat:

  • liikkeen elinten toimintahäiriöt;
  • aistielinten häiriöiden puuttuminen;
  • ei häiriöitä virtsanerityksessä ja ulostamisessa;
  • taudin eteneminen ja yhä useamman lihaskudoksen alueen takavarikointi toisinaan täydellisen liikkumattomuuden takaamiseksi;
  • toistuvat kohtaukset, joihin liittyy voimakasta kipua.

Lumbosacral ALS

Lumbosacral ALS -taudilla on kahden tyyppinen kehitys:

  1. Patologia alkaa kehittyä vahingoittamalla ääreishermoa, joka on lokalisoitu selän lumbosakraaliseen aivoihin. Tässä tapauksessa potilaalla on merkkejä yhden jalan lihasheikkoudesta. Sitten samat oireet näkyvät toisen lihaksissa, jänteen refleksit ja jalkojen lihaskudosten sävy vähenevät. Ajan myötä on merkkejä niiden "kuivumisesta" ja nykimisestä. Jonkin ajan kuluttua käsien lihaskudokset vaikuttavat, mikä ilmenee refleksien ja atrofian samanlaisena vähenemisenä. Seuraava vaihe on neuronien bulbar-ryhmän tappio, joka ilmaistaan ​​nielemisen heikkenemisenä ja puheen epäselvyytenä, nenän puhe keskustelun aikana. Sitten alaleuka putoaa, puruprosessi pahenee. Samaan aikaan kielellä esiintyy fasciculation-merkkejä..
  2. Taudin kehittymisen alkuvaiheessa jäljitetään molempien motoristen hermosolujen vaurion oireet kerralla, mikä antaa mahdollisuuden liikuttaa jalkoja. Jalkojen lihasheikkouden ilmentymiin liittyy kuitenkin niiden lisääntynyt sävy, atrofia ja lisääntyneet refleksit. Jonkin ajan kuluttua rikkomuksia havaitaan ensin jaloissa ja sitten käsissä. Taudin etenemisen myötä nielemisprosessi heikkenee, kieli nykii ja puhe on heikentynyt. Potilas nauraa tai itkee usein luonnottomasti..

Kohdunkaulan rintakehän ALS

Se voi edetä kahdella tavalla:

  1. Vain perifeerisen hermosolun vaurio, jossa paresis ja kudoksen atrofia havaitaan ensinnäkin. Kuukauden tai kahden kuluttua samat oireet näkyvät toisen kudoksissa. Kädet muuttuvat kuin apinan tassu. Sitten havaitaan samat oireet jaloissa ja muut taudin merkit.
  2. Jos motorisia hermosoluja esiintyy samanaikaisesti, molemmat kädet kärsivät samanaikaisesti atrofiasta ja sitten muiden merkkien ilmenemisestä kiihtyneellä nopeudella.

Bulbar-tyyppi

Tämän ALS-muodon myötä aivorungon ääreishermon vaurion oireet alkavat ilmetä heikentyneenä artikulaationa, kutinana syömisen aikana, nenästä ja kielen lihasten surkastumisesta. Taudin kehittyessä oireet muuttuvat yhä voimakkaammiksi..

Korkea tyyppi

Tämä amyotrofinen lateraaliskleroosi tapahtuu vahingoittamalla keskushermostoa. Tässä tapauksessa liikkeiden toimintahäiriöiden lisäksi esiintyy mielenterveyden häiriöitä. Usein ne ilmenevät dementiana, muistin heikkenemisenä jne. Tämä taudin muoto on vaarallisin.

ALS-diagnoosi

ALS diagnosoidaan kaikkialla maailmassa potilaiden tutkimuksen merkkien ja tulosten yhdistelmällä.

Siinä tapauksessa, että lääkäri epäilee potilaan amyotrofista lateraaliskleroosia, hän kuulustelee häntä yksityiskohtaisesti, kuuntelee kaikkia valituksia, tutkii anamneesia. Tätä seuraa neurologinen tutkimus. Lisäksi voit käyttää diagnostiikkaa:

  • sähkömiografinen tutkimus;
  • MRI;
  • analyysit entsyymien tason määrittämiseksi ALAT, ASAT;
  • kreatiniinipitoisuuden tarkistus veressä;
  • alkoholinesteen tutkimus;
  • geneettiset testit.

Hoito

Valitettavasti amyotrofinen lateraaliskleroosi on parantumaton sairaus. Siksi amyotrofisen lateraaliskleroosin hoito nykyään supistuu vain potilaan tilan lievittämiseen.

Toistaiseksi farmakologit voivat tarjota vain yhtä lääkettä, joka pidentää luotettavasti ALS-potilaiden elämää. Tätä lääkitystä kutsutaan nimellä Riluzole. Se estää glutamaatin vapautumisen kehosta, toisin sanoen se on valmiste, joka sisältää glutamiinihappoa. Sitä määrätään 100 mg päivässä. Tämä lääke voi kuitenkin pidentää elämää vain muutamalla kuukaudella (ja se voi auttaa tässä vain, kun potilaalla on diagnosoitu tauti enintään viisi vuotta sitten). Lisäksi on muistettava, että aineella on sivuvaikutus: se aiheuttaa häiriöitä maksassa. Siksi potilaille on tehtävä maksakokeet..

Lääketieteellisissä laitoksissa monissa Euroopan maissa ALS-potilaat ovat viime vuosina yrittäneet parantua omilla kantasoluillaan, mikä tutkimuksen mukaan hidastaa patologian kehittymistä. Vaurioituneille aivojen alueille siirrettyjen kantasolujen avulla motoriset neuronit palautuvat ja tarjoavat aivoille riittävästi happea. Tämä toimenpide suoritetaan avohoidossa, ja sitä kutsutaan lannerangaksi. Tässä tapauksessa kantasolut injektoidaan aivo-selkäydinnesteeseen.

Kaikkien potilaiden tulisi saada oireenmukaista hoitoa tilansa lievittämiseksi, mikä vähentää heidän hoidon tarvetta.

Niille, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi, hoito on välttämätöntä tällaisissa tapauksissa:

  • jos potilaalla on kouristuksia ja kouristuksia (vain lääkärin tulisi määrätä lääkkeitä, esimerkiksi Finlepsin, Liozeral jne.);
  • sitä tarvitaan lihasten ja hermosolujen aineenvaihdunnan parantamiseen (voit käyttää "Berlition", "Milgamma");
  • jos potilaalla on masennustila;
  • lisääntyneellä syljenerityksellä;
  • kipulääkkeitä määrätään kivulias kouristukset ja nivelkipu.

Mutta mikään lääke, ennaltaehkäisymenetelmät eivät voi estää, parantaa ja hidastaa tämän tyyppisen skleroosin kulkua.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä vaatii paitsi lääkehoitoa.

Jos potilaalla on nielemisvaikeuksia, hänet siirretään jauhetun ruoan ateriaan, soufflen, puol nestemäisten astioiden käyttöön. Aterian lopussa suuontelo puhdistetaan. Vakavien ongelmien tapauksessa käytetään perkutaanista endoskooppista gastrotomiaa, toisin sanoen leikkausta, joka mahdollistaa potilaan ruokinnan putken kautta.

Jalkojen laskimotromboosin estämiseksi potilaalle suositellaan elastisia siteitä. Infektioiden esiintyessä määrätään antibiootteja. Tässä tapauksessa on myös hyödyllinen erityinen jalkojen hieronta ja sitten kädet..

Amyotrofisen lateraaliskleroosin motoriset oireet voidaan korjata hieman ortopedisten laitteiden avulla: kengät, keppi ja sitten pyörätuoli, pään pidike, toimiva sänky. Kaikki tämä on välttämätöntä, jos potilaalla diagnosoidaan ALS..

ALS: n kanssa tauti johtaa lopulta siihen, että potilas tarvitsee hengityslaitteen. Tämä merkitsee potilaan välitöntä kuolemaa. Keinotekoinen ilmanvaihto pidentää elämää tietyn ajan, vaikka samalla kärsimykset jatkuvatkin. Potilasta ei ole enää mahdollista hoitaa tässä vaiheessa..

ALS: n diagnoosi on vakava neurologinen sairaus. ALS-potilailla ei ole toivoa toipumisesta ja selviytymisestä. Siksi on tärkeää ympäröidä sairas sukulainen huolella ja rakkaudella sekä tehdä hänen olemassaolostaan ​​mahdollisimman helppoa..

Mikä on ALS-diagnoosi??

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (muut nimet ALS: lle, Charcotin tauti, Lou Gehrig) on ​​progressiivinen hermoston patologia, joka vaikuttaa noin 350 tuhanteen ihmiseen ympäri maailmaa, ja vuosittain diagnosoidaan noin 100 tuhatta uutta tapausta. Tämä on yksi yleisimmistä liikehäiriöistä, joka johtaa vakaviin seurauksiin ja kuolemaan. Mitkä tekijät vaikuttavat taudin kehittymiseen, ja onko mahdollista estää komplikaatioiden kehittyminen?

Syyt ALS: n kehittymiseen

Pitkään taudin patogeneesi oli tuntematon, mutta lukuisien tutkimusten avulla tutkijat pystyivät saamaan tarvittavat tiedot. ALS: n patologisen prosessin kehittymismekanismi on mutaatio aivojen ja selkäytimen hermosoluissa sijaitsevien proteiiniyhdisteiden monimutkaisen kierrätysjärjestelmän rikkomuksessa, minkä seurauksena ne menettävät uudistumiselle ja normaalille toiminnalle..

ALS: ää on kahta muotoa - perinnöllinen ja satunnainen. Ensimmäisessä tapauksessa patologia kehittyy ihmisillä, joilla on raskaana oleva sukututkimus, läheisissä sukulaisissa esiintyvän lapsivesiskleroosin tai frontotemporaalisen dementian läsnä ollessa. Suurimmalla osalla potilaista (90-95% tapauksista) diagnosoidaan amyotrofisen skleroosin satunnainen muoto, joka esiintyy tuntemattomien tekijöiden vuoksi. Mekaanisten vammojen, armeijan palveluksen, voimakkaan stressin ja haitallisten aineiden vaikutusten välillä on todettu yhteys, mutta emme voi vielä puhua ALS: n tarkoista syistä..

Mielenkiintoista: tunnetuin potilas, jolla on amyotrofinen lateraaliskleroosi, on fyysikko Stephen Hawking - patologinen prosessi kehittyi 21-vuotiaana. Tällä hetkellä hän on 76-vuotias, ja ainoa lihas, jota hän voi hallita, on poskilihas.

ALS-oireet

Yleensä tauti diagnosoidaan aikuisikään (40 vuoden jälkeen), ja sairastumisriski ei riipu sukupuolesta, iästä, etnisestä ryhmästä tai muista tekijöistä. Joskus esiintyy nuorten patologian nuorten muotoja. Alkuvaiheessa ALS on oireeton, minkä jälkeen potilaalla alkaa olla lieviä kouristuksia, tunnottomuutta, nykimistä ja lihasheikkoutta..

Patologia voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, mutta yleensä (75 prosentissa tapauksista) se alkaa alaraajoista - potilas tuntee heikkoutta nilkanivelessä, minkä vuoksi hän alkaa kompastella kävelemisen aikana. Jos oireet alkavat yläraajoista, henkilö menettää joustavuuden ja voiman käsissä ja sormissa. Raaja ohenee, lihakset alkavat surkastua ja kädestä tulee kuin linnun tassu. Yksi ALS: n tunnusmerkeistä on ilmenemismuotojen epäsymmetria, ts. Ensin oireet kehittyvät kehon toisella puolella ja jonkin ajan kuluttua toisella.

Lisäksi tauti voi edetä bulbar-muodossa - vaikuttaa äänilaitteeseen, minkä jälkeen nielemisfunktiossa ilmenee vaikeuksia, ilmenee vakava syljeneritys. Purutoiminnosta ja ilmeistä vastaavat lihakset vaikuttavat myöhemmin, minkä seurauksena potilas menettää ilmeensä - hän ei kykene puhaltamaan poskiaan, liikuttamaan huuliaan, joskus lopettaa normaalisti päänsä pitämisen. Vähitellen patologinen prosessi leviää koko kehoon, täydellinen lihaksen paresis ja liikkumattomuus tapahtuu. ALS-diagnoosin saaneilla ihmisillä ei ole käytännössä kipua - joissakin tapauksissa ne esiintyvät yöllä, ja niihin liittyy heikko liikkuvuus ja suuri nivelten spastisuus.

Pöytä. Tärkeimmät patologian muodot.

Taudin muotoTaajuusIlmentymät
Kohdunkaulan rintakehä50% tapauksistaYlä- ja alaraajojen atrofinen halvaus, johon liittyy kouristuksia
Bulbar25% tapauksistaPalatiinilihasten ja kielen paresis, puhehäiriöt, rintalihasten heikkeneminen, minkä jälkeen patologinen prosessi vaikuttaa raajoihin
Lumbosacral20-25% tapauksistaAtrofian merkkejä havaitaan käytännössä ilman häiriöitä jalkojen lihasten sävyssä, kasvot ja niska vaikuttavat taudin viimeisissä vaiheissa
Korkea1-2%Potilailla on kahden tai kaikkien neljän raajan paresis, tunteiden luonnoton ilmentyminen (itku, nauru) kasvolihasten vaurioitumisen vuoksi

Edellä mainittuja oireita voidaan kutsua keskiarvoiksi, koska kaikki ALS-potilaat ilmenevät erikseen, joten tiettyjen oireiden erottaminen on melko vaikeaa. Varhaiset oireet voivat olla näkymättömiä sekä ihmiselle itselle että hänen ympärillään oleville - puheessa on lievää kömpelyyttä, hankaluutta ja vetoa, mikä johtuu yleensä muista syistä.

Tärkeää: ALS ei käytännössä vaikuta kognitiivisiin toimintoihin - puolessa tapauksista havaitaan kohtalaisia ​​muistin heikkenemisiä ja heikentyneitä henkisiä kykyjä, mutta tämä pahentaa potilaiden yleistä tilaa vielä enemmän. Oman tilanteensa ja kuolemanodotuksen vuoksi he sairastavat vakavaa masennusta.

Diagnostiikka

Amyotrofisen lateraalisen oireyhtymän diagnosointia vaikeuttaa se, että tauti on harvinaista, joten kaikki lääkärit eivät voi erottaa sitä muista patologioista.

Jos epäilet ALS-taudin kehittymistä, potilaan tulisi mennä tapaamaan neurologin kanssa ja käymään sitten useita laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia.

  1. Verikokeet. Tärkein patologian indikaattori on kreatiinikinaasientsyymin, eli aineen, jota kehossa tuotetaan lihaskudoksen tuhoutumisen aikana, pitoisuuden kasvu.
  2. Elektroneuromyografia (ENMG). Tutkimusmenetelmä, johon sisältyy yksittäisten lihasten hermoimpulssien arviointi hienoja neuloja käyttämällä. Raajojen ja nielun lihakset tarkistetaan, ja asiantuntijat tallentavat ja analysoivat tulokset. Kudosten, joihin patologia vaikuttaa, sähköinen aktiivisuus eroaa merkittävästi terveiden indikaattoreista, ja rikkomuksia voidaan havaita, vaikka lihas olisi hyvässä kunnossa ja toimisi normaalisti.

Lisädiagnostiikkamenetelminä lihasten biopsiaa, lannerangan puhkeamista ja muita tutkimuksia voidaan käyttää saamaan täydellinen kuva kehon tilasta ja tekemään tarkka diagnoosi..

Viitteeksi: Tähän mennessä kehitetään uusia diagnostisia tekniikoita, jotka mahdollistavat ALS: n havaitsemisen alkuvaiheessa - taudin ja virtsassa olevan p75ECD-proteiinin tason nousun välillä löydettiin yhteys, mutta toistaiseksi tämä indikaattori ei salli meidän arvioida suurella tarkkuudella amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittymistä.

ALS-hoito

Ei ole olemassa terapeuttisia menetelmiä, jotka parantavat ALS: n - hoidon tarkoituksena on pidentää potilaiden elämää ja parantaa sen laatua. Ainoa lääke, joka voi hidastaa patologisen prosessin kehittymistä ja lykätä kuolemaa, on lääke "Rilutek". Se on pakollinen määrättävä ihmisille, joilla on tämä diagnoosi, mutta yleensä se ei käytännössä vaikuta potilaiden tilaan.

Tuskallisilla lihaskouristuksilla määrätään lihasrelaksantteja ja kouristuslääkkeitä, kehittyy voimakas kipusyndrooma - voimakkaita kipulääkkeitä, myös huumausaineita. Amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavilla potilailla havaitaan usein emotionaalista epävakautta (äkillinen, kohtuuton nauru tai itku) sekä masennuksen ilmenemismuotoja - näiden oireiden poistamiseksi määrätään psykotrooppisia lääkkeitä ja masennuslääkkeitä.

Lihasten ja fyysisen aktiivisuuden parantamiseksi käytetään terapeuttisia harjoituksia ja ortopedisiä laitteita, mukaan lukien kaulan kaulukset, lastat, laitteet esineiden tarttumiseen. Ajan myötä potilaat menettävät kyvyn liikkua itsenäisesti, minkä seurauksena heidän on käytettävä pyörätuoleja, erikoishissejä, kattojärjestelmiä.

Patologian kehittyessä nielemisfunktio on heikentynyt potilailla, mikä häiritsee normaalia ruoan saantia ja johtaa ravinteiden puutteeseen, uupumukseen ja kuivumiseen. Näiden häiriöiden estämiseksi potilaille annetaan gastrostomiaputki tai erityinen koetin asetetaan nenäkäytävän läpi. Nielun lihasten heikkenemisen seurauksena potilaat lakkaavat puhumasta, ja on suositeltavaa käyttää sähköisiä kommunikaattoreita kommunikoimaan muiden kanssa..

ALS: n viimeisissä vaiheissa potilaiden kalvon lihakset surkastuvat, mikä vaikeuttaa hengitystä, riittämätön ilma pääsee verenkiertoon, hengenahdistusta, jatkuvaa väsymystä ja levotonta unta. Näissä vaiheissa henkilö voi tarvita keinojen ei-invasiivista ilmanvaihtoa, jos siihen on asianmukaisia ​​viitteitä, käyttämällä erityistä laitetta, johon on kiinnitetty naamio..

Jos haluat tietää tarkemmin, ALS-diagnoosi - mikä se on, voit lukea siitä artikkelin portaalistamme.

Hyvän tuloksen amyotrofisen lateraaliskleroosin oireiden eliminoinnissa antaa hieronta, aromaterapia ja akupunktio, jotka edistävät lihasten rentoutumista, veri- ja imukiertoa sekä vähentävät ahdistusta ja masennusta..

Kokeellinen menetelmä ALS: n hoitamiseksi on kasvuhormonin ja kantasolujen käyttö, mutta tätä lääketieteen aluetta ei ole vielä täysin tutkittu, joten on silti mahdotonta puhua positiivisista tuloksista..

Tärkeää: amyotrofisesta lateraaliskleroosista kärsivien ihmisten tila riippuu suurelta osin rakkaansa hoidosta ja tuesta - potilaat tarvitsevat kalliita laitteita ja ympärivuorokautista hoitoa.

Ennuste

ALS: n ennuste on epäedullinen - tauti on kuolemaan johtava, mikä tapahtuu yleensä hengityksestä vastaavien lihasten halvaantumisesta. Elinajanodote riippuu taudin kliinisestä kulusta ja potilaan kehon tilasta - bulbar-muodolla henkilö kuolee 1-3 vuoden kuluttua, ja joskus kuolema tapahtuu jo ennen motorisen toiminnan menetystä. Potilaat voivat elää keskimäärin 3-5 vuotta, 30% potilaista elää yli 5 vuotta ja vain 10-20% - yli 10 vuotta. Samaan aikaan lääketiede tuntee tapaukset, joissa tämän diagnoosin omaavien ihmisten tila on itsestään vakiintunut eikä heidän elinajanodotteensa eronnut terveiden ihmisten elämästä..

Amyotrofisen lateraaliskleroosin estämiseksi ei ole ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä, koska taudin kehittymisen mekanismia ja syitä ei käytännössä ole tutkittu. Kun ALS: n ensimmäiset oireet ilmaantuvat, ota yhteys neurologiin mahdollisimman pian. Oireenmukaisten hoitomenetelmien varhainen käyttö mahdollistaa potilaan elinajanodotteen kasvamisen 6-12 vuoden ajaksi ja lievittää merkittävästi hänen tilaansa.

Video - ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi)

Muut sairaudet - klinikat Moskovassa

Valitse parhaiden klinikoiden joukosta arvostelujen ja parhaan hinnan perusteella ja sovi aika

Itämaisen lääketieteen klinikka "Sagan Dali"

  • Kuuleminen vuodesta 1500
  • Diagnostiikka alkaen 0
  • Vyöhyketerapia vuodesta 1000

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (Charcotin tauti, Gehrigin tauti). vaikea parantumaton etenevä sairaus.

Todellinen kuva motorisesta neuronista (selkäytimen etupäässä olevasta motorisesta hermosolusta) - intersynaptisten halkeamien (vihreät pisteet) tukkeutuminen - impulssin välityksen esto välittäjien (impulssien välittävien aineiden) kautta hermosoluprosessien synapseihin (liitospisteisiin).

Keskellä - motorisen hermosolun runko.

Punaiset viivat - moottorin hermosolujen - aksonien ja lyhytdendriittien pitkät prosessit.

Tutkijat ympäri maailmaa eivät ole löytäneet syy impulssilähetyksen estoon intersynaptisissa halkeamissa. Oletettavasti - entsyymiä koodaavan geenin mutaatio näiden impulssien siirtämiseksi hermovälittäjien - superoksididismutaasin - välityksellä. (SOD).

Geenimutaatioille alttius voi olla perinnöllinen autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.

Tämän taudin endeemisiä (massiivisia tautipesäkkeitä) tapauksia on kirjattu Tyynen valtameren saarilla asuvissa sotilasryhmissä. Useammin 40–60-vuotiaat miehet ovat sairaita, joten taudin kehittymisen tarttuvaa syytä ei suljeta pois.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi. (BASSO)..

Hermokuitujen oheneminen ALS: n tapauksessa ja heikentynyt innervaatio (hermoimpulssien siirtyminen) lihaksiin on esitetty. Tämän seurauksena lihastyön väheneminen ja sen jälkeinen atrofia. (koon pienentäminen, käänteinen kehitys.)

Ruuansulatuskanavan ja hengityselinten hermoimpulssien (sekä juovikkaisiin, joita hallitsemme itsellemme tahdolla että sileisiin, jotka toimivat tietoisuuksistamme, ponnistuksistamme ja tahdostamme huolimatta) välittämisen esto johtaa kuolemaan johtuen kyvyttömyydestä suorittaa näitä elintärkeitä hetkiä lihasten työstä.

Kaksi artikkelia lääketieteellisistä lähteistä:

1) Amyotrofisen lateraaliskleroosin aksostaasin teoria. Amyotrofisen lateraaliskleroosin aksonaaliteoria

Aksostaasin teoria perustuu motoristen hermosolujen aksonaalisessa kuljetuksessa tapahtuvien patologisten prosessien analyysiin [Chou S., 1992]. Suurimmat neuronit kehossa ovat selkäytimen etusarvien motoriset motoneuronit ja Betz-pyramidit. Niiden on tuettava dendriittien, usein pitempien kuin 1 cm, integrointia ja aksonin ulottuvuuden 100 cm: iin. Aksonissa on jatkuvia virtoja, joiden läpi solurunko ohjaa rakenteelliset ja toiminnalliset proteiinit kehälle ja vastaanottaa palautesignaaleja. Ortogradinen kuljetus on kahdentyyppistä: a) nopea - 400 mm päivässä, kulkee molempiin suuntiin ja kuljettaa kalvoon sitoutuneita proteiineja ja glykoproteiineja, b) hidas - muutama millimetri päivässä, kuljettaa mikrofilamenttien, mikrotubulusten, neurofilamenttien verkostoja komponenttina "a" (0,1-2 mm päivässä) sekä suuri liukoisten proteiinien kompleksi komponenttina "b" (2-4 mm päivässä). Retrograadinen aksonaalinen kuljetus kuljettaa endogeenisiä (aminohapot, hermokasvutekijä) ja eksogeenisiä (tetanustoksiini, poliovirus, herpes simplex, raivotauti, piparjuuriperoksidaasilektiini jne.) Aineita terminaalisista aksoneista solurunkoon yli 75 mm päivässä. Morfologiset tutkimukset aksonikuljetuksista perifeeristen hermojen motoristen haarojen biopsioissa amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavilla potilailla paljastivat retrogradisen aksonaalisen kuljetuksen nopeuden vähenemisen ja siten terminaalisen aksonin yhteyden perikarioniin [Bieuer A. et ai., 1987]. ABS-potilaiden kylkiluiden hermoissa, jo ennen hermosolujen rappeutumisen merkkien kehittymistä, mikroputkiproteiinien muutokset ilmestyvät [Binet S. et ai., 1988].

Selkäytimen etusarven motoristen hermosolujen proksimaalisen aksonin ja aksonaalisen tuberkuloosin tutkimukset potilailla, jotka kuolivat amyotrofiseen lateraaliskleroosiin [Sasaki S. et ai., 1996], osoittivat heikentyneen nopean aksonikuljetuksen. Sileä endoplasminen verkkokalvo menettää rakenteensa: mitokondrioita, lysosomeja, Levin kaltaisia ​​kappaleita, eosinofiilisiä ja hyaliinieritteitä, lipofussiinirakeita, erityisesti aksonaaliseen tuberkulettiin, on kasaantunut. Näiden epätavallisten rakenteiden läsnäolo heijastaa aksonaalisen liikenteen toimintahäiriötä. Mitä tulee ABS: n mahdolliseen etiologiaan, "aksostaasin" käsite esitettiin jo aikaisemmin [Chou S., 1992]. Neurotoksiset tekijät retrogradisen kuljetuksen avulla vaikuttavat selektiivisesti hermosoluihin, mikä luo "itsemurhakuljetuksen" ilmiön. Hitaiden aksonitransporttien heikkenemiseen liittyy neurofilamenttien kertymistä, proksimaalisen aksonin turvotusta ja sitä seuraavaa distaalista ja aksonaalista atrofiaa sekä sekundääristä demyelinaatiota, joka on tyypillistä keskiselle distaaliselle aksonopatialle tai "retrogradiselle kuolemalle" - "kuolemalle takaisin". Autoimmuniteettiteorialla [Smith R. et ai., 1996], joka perustuu vasta-aineiden esiintymiseen kalsiumkanavan sisäänpääsyn varauksille, on tietty merkitys ABD: n motoristen hermosolujen varhaisten morfologisten muutosten kehittymisessä. Immunoglobuliinia sisältävien fraktioiden passiivinen siirto hiiriin aiheuttaa muutoksia hermo-lihasliitännöissä, samanlaisia ​​kuin satunnaisissa ABS: ssä. Eläimissä nämä muutokset heijastavat solunsisäisen Ca2 +-homeostaasin häiriöitä ja motoristen hermosolujen lamellikompleksin varhaisia ​​vaurioita turvotuksen ja pirstoutumisen muodossa. Satunnaista amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavien potilaiden immunoglobuliinit aiheuttavat solujen Ca2 + -riippuvaista apoptoosia oksidatiivisten vaurioiden vuoksi. Näiden potilaiden immunoglobuliinivälitteistä apoptoosia säätelee sitoutuneiden proteiinien läsnäolo, jotka voivat moduloida selektiivistä hermosolujen haavoittuvuutta satunnaisessa ABD: ssä..

2) Amyotrofinen lateraaliskleroosi

LATERAALINEN AMYOTROFINEN SKLEROOSI (ALS, "Charcotin tauti", "Gehrigin tauti", "motorisen hermosolun tauti") on idiopaattinen neurodegeneratiivinen progressiivinen sairaus, jonka etiologia on tuntematon. keskushermosto) motoriset hermosolut ja selkäytimen sivupylväät.

Yli 100 vuoden tutkimuksesta huolimatta amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on edelleen keskushermoston kuolemaan johtava sairaus. Taudille on ominaista tasaisesti etenevä kulku, jolla on selektiivisiä vaurioita ylemmille ja alemmille motorisille hermosoluille, mikä johtaa amyotrofioiden, halvaantumisen ja spastisuuden kehittymiseen. Tähän asti etiologia ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä, eivätkä siksi ole kehittäneet erityisiä menetelmiä tämän taudin diagnosointiin ja hoitoon. Useat kirjoittajat totesivat taudin ilmaantuvuuden lisääntymisen nuorten (enintään 40-vuotiaiden) keskuudessa.

ICD-10 G12.2 Motoristen neuronien sairaus

EPIDEMIOLOGIA

Amyotrofinen lateraaliskleroosi debytoi 40-60 vuoden iässä. Keskimääräinen ikä on 56 vuotta. ALS on aikuisten sairaus, eikä sitä havaita alle 16-vuotiailla. Miehet sairastuvat useammin (miesten ja naisten suhde 1,6-3,0: 1).

ALS on satunnaistauti ja sitä esiintyy 1,5-5 tapausta 100 000 väestöä kohti.

90 prosentissa tapauksista ALS on satunnaista, ja 10 prosentissa se on luonteeltaan perinnöllistä tai perinnöllistä, ja siinä on sekä autosomaalisesti hallitseva (pääasiassa) että autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi. Perheellisen ja satunnaisen ALS: n kliiniset ja patologiset ominaisuudet ovat melkein identtiset.

Ikä on tällä hetkellä tärkein ALS: n riskitekijä, jonka vahvistaa sairastuvuuden kasvu 55 vuoden jälkeen, ja tässä ikäryhmässä ei ole enää eroja miesten ja naisten välillä. ALS: n ja iän välisestä merkittävästä suhteesta huolimatta ikääntyminen on vain yksi altistavista tekijöistä patologisen prosessin kehittymiselle. Taudin vaihtelu sekä eri ikäryhmissä että saman ikäisten keskuudessa viittaa tiettyjen riskitekijöiden olemassaoloon: puute tai päinvastoin tiettyjen neuroprotektiivisten tekijöiden esiintyminen, joihin nykyisin kuuluvat: neurosteroidit tai sukupuolihormonit; neurotrofiset tekijät; antioksidantit.

Jotkut tutkijat panevat merkille erityisen suotuisan taudin kulun nuorilla naisilla, mikä vahvistaa sukupuolihormonien, erityisesti estradiolin ja progestiinin, epäilemättömän roolin amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesissä. Tämän vahvistaa: suuri ALS-esiintyvyys alle 55-vuotiailla miehillä (kun tauti on alkanut ja etenee nopeammin naisiin verrattuna) vaihdevuodet alkavat, naiset sairastuvat yhtä usein kuin miehet; yksittäisiä amyotrofisen lateraaliskleroosin tapauksia raskauden aikana. Tähän mennessä on olemassa yksittäisiä töitä amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavien potilaiden hormonaalisen tilan tutkimiseen, eikä yhtään omistettua nuorten potilaiden hormonipitoisuuksien määrittämiseen..

Taudin etiologia ei ole selvä. Virusten, immunologisten ja aineenvaihduntahäiriöiden roolista keskustellaan.

ALS: n familiaalisen muodon kehityksessä näytettiin mutaation rooli superoksididismutaasi-1-geenissä (Cu / Zn-superoksididismutaasi, SOD1), kromosomi 21q22-1; paljastettiin myös 2q33-q35-kromosomiin liittyvä ALS.

Kliinisesti eroamattomat oireet klassisesta ALS: stä voivat johtua:

• foramen magnumin kasvaimet

• kohdunkaulan selkärangan spondyloosi

• selkäytimen arteriovenoottinen poikkeama

• bakteeri - jäykkäkouristus, Lyme-tauti

• virus - poliomyeliitti, vyöruusu

Päihtymys, fyysiset tekijät:

• toksiinit - lyijy, alumiini, muut metallit.

Kuinka amyotrofinen lateraaliskleroosi voi vaikuttaa elämänlaatuun

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on keskushermoston rappeuttava sairaus. Tauti on parantumaton. Ainakin toistaiseksi. Taudin pitkä nimi lyhennetään usein ALS: ksi.

Lääketieteellisten julkaisujen sivuilta löytyy myös synonyymejä nimiä. Näitä nimiä ovat motorinen hermosairaus tai motorinen hermosairaus (nämä nimet ovat johdettavissa tapahtuman olemuksesta). Löydät nimen - Charcotin tauti, ja englanninkielisissä maissa tavallinen nimi on Lou Gehrigin tauti.

Tauti etenee hitaasti. Suurin isku putoaa aivojen ja selkäytimen motorisiin hermosoluihin. Niiden asteittainen hajoaminen johtaa ensin halvaukseen (esimerkiksi alaraajojen) ja sitten täydelliseen lihasten surkastumiseen..

Tunnetuin potilas tällä taudilla oli äskettäin kuollut maailmankuulu tiedemies Stephen Hawking..

ALS: n aiheuttama kuolema liittyy yleisimmin hengitysteiden infektioon. Tämä tapahtuu hengityslihasten epäpätevyyden puhkeamisen vuoksi.

Taudin pääasiallinen ikäluokka on 40-60 vuotta. Taudin ilmaantuvuus ei ole niin harvinaista - 1-2 ihmistä / 100 tuhatta. Potilaiden elinajanodote vaihtelee taudin muodosta riippuen 2-12 vuotta, keskimäärin 3-4 vuotta. Syynä lääkärit esittivät ubikitiiniproteiinin mutaation.

ALS-oireyhtymää ei pidä sekoittaa samannimiseen tautiin. ALS-oireyhtymä on oireiden kompleksi, joka voi liittyä sairauksiin, kuten punkki-aivotulehdukseen..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - mikä se on

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on parantumaton neurologinen sairaus, jossa patologia kehittyy selkäytimen ja aivojen motorisissa neuroneissa.

Viitteeksi. Ihmiskehon motoriset hermosolut suorittavat tärkeitä tehtäviä: ne välittävät impulssin ylemmistä keskuksista hermostoon lihaksiin kuin langat.

Lihaksen supistuminen tapahtuu heidän työnsä ansiosta, liikkuminen avaruudessa tulee mahdolliseksi. Puhe, nielemisliikkeet, pureskelu, hengitys ovat prosesseja, joita esiintyy myös sileiden ja juovisten lihasten mukana, jotka saavat impulssin neuroneilta.

Kun amyotrofinen lateraaliskleroosi kehittyy, tapahtuu rappeuma, motoristen hermosolujen toimintahäiriöt.

Riippuen siitä, mihin hermoston tasoon leesio liittyy, taudin oireita ilmenee: liikehäiriöt, puhehäiriöt, nieleminen, hengitys, tahaton nykiminen, lihasten surkastuminen.

Taudin oireet etenevät ajan myötä. Tauti johtaa potilaan vammaisuuteen ja mahdollisesti kuolemaan.

Potilaiden, joilla on vakiintunut diagnoosi, elinajanodote 90 prosentissa tapauksista on 2-5 vuotta. Potilaat kuolevat hengityselinten häiriöihin ja niihin liittyvään, usein aspiraatiokeuhkokuumeeseen.

Viitteeksi. Elinajanodotteeseen vaikuttaa suoraan hengityselinten ja nielun lihasten osallistuminen patologiseen prosessiin.

Jos näiden alueiden neuronit eivät vaikuta, potilaat elävät amyotrofisen lateraaliskleroosin kanssa paljon kauemmin kuin viisi vuotta: lumbosakraalisessa muodossa potilaat voivat elää ALS: n kanssa jopa 10-12 vuotta.

Stephen Hawkingin ainutlaatuinen esimerkki osoitti koko maailmalle, kuinka eri tavalla tauti voi edetä. Kuuluisa tutkija asui taudin kanssa yli viisikymmentä vuotta, pitäen teoreettisen kosmologian laitoksen johtajan tehtävää yhdessä Ison-Britannian yliopistoista, huolimatta täydellisestä liikkumattomuudesta ja kyvyttömyydestä puhua.

Yhteydessä ulkomaailmaan tiedemies käytti ainoat aktiiviset poskilihakset, joita vastapäätä asennettiin anturi, joka liitettiin tietokoneeseen puhesyntetisaattorilla.

Motoriset neuronit - mikä se on

Motoriset neuronit välittävät impulsseja aivoista (aivot tai selkäydin) välttämättömiin osiin ihmisen lihasrakenteessa. Tästä syystä niitä kutsutaan myös motorisiksi neuroneiksi..

Motorinen neuroni on hermosolu, joka on riittävän suuri muihin soluihin verrattuna. Syntymäpaikka on selkäytimen etusarvet. Päätehtävänä on tarjota motorista koordinaatiota ja lihasten sävyä.

Motoriset neuronit ovat ikään kuin kiinnittyneet erilaisiin lihaksiin (innervoituvat). Ja juuri nämä lihakset pakottavat tekemään vaaditun työn - supistumaan oikeaan aikaan, rentoutumaan jne..

Viitteeksi. Siksi ei ole vaikea kuvitella, että motorisissa hermosoluissa syntyneiden rappeuttavien prosessien aikana lihaksen vastaavalle alueelle välittyvä ohjausimpulssi alkaa vääristyä. Aluksi on vaikeaa hallita näiden lihasten työtä, ja degeneratiivisten muutosten kehittyessä siitä tulee mahdotonta.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - aiheuttaa

Amyotrofista lateraaliskleroosia esiintyy 1-5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Patologia debytoi useammin 50-70-vuotiaana, mutta sairastumistapaukset kirjataan nuoremmalla iällä. Miehet saavat ALS: n useammin kuin naiset.

Lue myös aiheesta

Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittymisen riskitekijät ovat:

  • Tupakointi.
  • Ikä yli 50.
  • Mies sukupuoli.
  • Voimakas fyysinen työ.
  • Trauman historia.
  • Tarttuvat taudit.
  • Lykätty kirurgiset toimenpiteet.
  • Hypovitaminoosi.

Viitteeksi. Patologialle ei ole yhtä syytä. On yleisesti hyväksyttyä pitää amyotrofista lateraaliskleroosia monitekijänä. Sen kehitykseen osallistuu yhdistelmä tekijöitä, joiden johto tunnustetaan geneettiseksi.

Vuodesta 1990 lähtien on tunnistettu yli 20 geeniä, joiden mutaatiot ja vauriot voivat johtaa ALS: n kehittymiseen.

Taudin kehittymisen geneettisen mekanismin tutkimisen vaikeudet ovat seuraavat:

  • useimmilla potilailla patologia ilmenee myöhemmässä iässä, eivätkä kaikki ihmiset näe sen ilmenemismuotoja: perinnöllistä taipumusta ei aina seurata luotettavasti, potilaat eivät ehkä tiedä, että heidän sukulaisensa olivat ALS-geenien kantajia;
  • mutatoitujen geenien kuljettaminen ei tarkoita taudin esiintymistä, kantajilla on alle 50% mahdollisuus sairastua

Mutaatio superoksididismutaasi-1 (SOD-1) -geenissä voi johtaa:

  • degeneratiiviset muutokset motorisissa neuroneissa mitokondrioiden tuhoutumisen vuoksi,
  • aksonikuljetuksen keskeytys,
  • solulle haitallisten aineenvaihduntatuotteiden kertyminen,
  • ylimääräisen solunsisäisen kalsiumin kertyminen,
  • lisääntynyt motoristen hermosolujen kuormitus,
  • ympäröivän mikroglian vaurioituminen.

Käynnissä olevien kliinisten tutkimusten aikana, jotka rahoitettiin flash-mobiililla kerätyillä varoilla, toteutettiin vuonna 2014, Project MinE -hankkeen globaaliprojektin tutkijat tunnistivat uuden geenin NEK1, joka oli ”syyllinen” tautiin. Tätä löydöstä voidaan perustellusti pitää tieteellisenä läpimurtona ALS: n tutkimuksessa..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - oireet

Tauti voi debytoida eri tavoin, sen kliiniset oireet riippuvat motoristen hermosolujen vaurioista ja koostuvat keskus- ja / tai perifeerisen paresis-oireista..

Tauti kehittyy vähitellen, mikä ilmenee raajojen lihasten heikkoudena, lihasten tahattomana nykimisenä. Yksi potilaista kuvasi sairautensa ensimmäisiä oireita seuraavasti: ”En voinut pysyä mukana vieressäni käyvän ystävän kanssa, jäin jälkeen, vaikka kävelimme hitaasti, keskimääräisessä vauhdissa. Sitten aloin kompastua ja pudota kirjaimellisesti sinisestä, tunsin olevani heikko jaloissani ".

Huomio. Yksi ensimmäisistä oireista voi olla kohtuuton laihtuminen ja raajojen lihasatrofia, löysä tai spastinen paresis.

Motoristen hermosolujen leesiosta riippuen erotetaan erilliset ALS-muodot..

Kohdunkaulan rintakehä

Patologiseen prosessiin liittyy lateraalisia motoneuroneja, jotka säätelevät yläraajojen supistuksia.

Potilaat huomaavat heikkouden, käsien ja käsien lihasten surkastumisen. Paresis tapahtuu yhdessä spastisten tahattomien liikkeiden, nykimisen kanssa. Kädet eivät tunnu kuuluvan potilaalle, hän ei voi hallita niitä. Karpaalin patologiset refleksit ilmestyvät.

Viitteeksi. Lihasatrofiat vaikuttavat ensin pieniin kimppuihin, ja sitten ne ilmaantuvat. Potilaan kädet voivat pilata, ottaa luonnotonta asemaa ja menettää kyvyn vapaaehtoisiin liikkeisiin.

Lumbosacral muoto

Kun tämä muoto esiintyy, alaraajat ovat ensimmäisiä, jotka osallistuvat patologiseen prosessiin. Potilaat ilmoittavat jalkojen heikkoudesta, väsymyksestä, nivelrikon nykimistä, paresis, usein kouristukset.

Lihasatrofia kehittyy vähitellen, Babinskyn patologiset oireet ja korkeat jänteen refleksit ovat tyypillisiä.

Bulbar-muoto

Tappio vaikuttaa tärkeisiin elintärkeisiin keskuksiin - hengitykseen, nielemiseen, puheeseen.

Muutokset nielun, hengityslihasten supistuvuudessa johtavat viestintäongelmiin (dysartria), syömiskyky heikkenee ja hengityselinten häiriöt muodostuvat.

Huomio. Tämä on taudin vakavin muoto, jolla on lyhyin elinajanodote..

Aivojen muoto

Tämä vaikuttaa aivokuoren suuriin motorisiin hermosoluihin. Koska vaurio kehittyy korkeimmalla tasolla, patologia vaikuttaa koko kehon lihaksiin..

Lue myös aiheesta

Potilailla on emotionaalinen häiriö ja he voivat tahattomasti virittää, nauraa tai itkeä. Kielen lihasten surkastuminen ja fibrilloituminen, refleksien elvyttäminen.

Viitteeksi. Älykkyys pysyy ehjänä ALS: n missä tahansa vaiheessa ja missä tahansa muodossa.

Käytännössä useiden edellä mainittujen muotojen yhdistelmää havaitaan usein yhdessä erilaisten kliinisten oireiden yhdistelmän ja vaihtelun kanssa..

Taudin diagnoosi

Potilaille, joilla epäillään ALS: ää, on tehtävä seuraavat diagnostiset testit:

  • neurologin kuuleminen;
  • sähkömografia;
  • MRI, CT;
  • laboratoriotutkimukset (yleiset kliiniset analyysit, biokemia, mikroskopia ja aivo-selkäydinnesteen viljely);
  • PCR-testit (mutaatioiden havaitseminen tietyissä geeneissä).

Lääkäri haastattelee potilasta huolellisesti ja selventää sukututkimusta. Tutkimuksen aikana selvitetään, onko joku sukulaisista kärsinyt kroonisista etenevistä liikehäiriöistä.

Viitteeksi. Diagnoosi vahvistetaan elektromyografialla, joka paljastaa fascikulaatioiden rytmimahdollisuudet jopa 300 μHz amplitudilla ja 5-35 Hz taajuudella ("palisade" -rytmi).

Kaikki muut mahdolliset hermoston sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita, tulisi sulkea pois MRI- ja TT-tutkimuksista.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - hoito

Lou Gehrigin taudin (ALS) tehokasta hoitoprotokollaa kehitetään edelleen ja se voi liittyä uusien lääkkeiden löytämiseen, jotka voivat poistaa taudin syyn..

Nykyaikaisen tutkimuksen ja kehityksen tarkoituksena on luoda lääkkeitä, joiden tarkoituksena on poistaa vikoja tiettyjen geenien toiminnassa. Tällaisten lääkkeiden keksiminen pystyy hallitsemaan taudin kulkua, pysäyttämään oireyhtymän ja sen kliinisten ilmenemismuotojen etenemisen, mikä parantaa merkittävästi potilaiden elämänlaatua ja kestoa..

Viitteeksi. Sillä välin hoito on oireenmukaista ja sen tarkoituksena on hidastaa taudin etenemistä, vähentää yksittäisten kliinisten oireiden vakavuutta ja pidentää itsepalvelujaksoa..

Taudin hoidossa käytetään:

  • Riluzoli (Rilutek). Lääke auttaa hidastamaan ALS-oireiden etenemistä
  • Karbamatsepiini, baklofeeni. Suositellaan lihasten nykimiseen, kouristuksiin.
  • Amitriptilliini, fluoksetiini, Relanium. Masennushäiriöillä, mielialan heikkous.
  • Karnitiini, levokarnitiini, kreatiini. Näiden lääkkeiden kurssivastaanotto auttaa parantamaan aineenvaihduntaprosesseja lihaksissa.
  • Vitamiinit (Milgamma, neuromultiviitti).
  • Kalimin. Se on määrätty heikentyneelle nielemiselle.

Liikehäiriöiden korjaamiseksi potilaalle tulisi tarjota ortopedisiä korjausmenetelmiä (erikoiskengät, rentouttavat olkaimet, puolijäykkä pääntuki), liikkumisen helpottamiseen tarkoitetut keinot (kävelijät, pyörätuolit).

Nielemisvaikeuksien tapauksessa potilaan on syötävä sakeutettua nestemäistä ruokaa, jätettävä ruokavaliosta kiinteät aineosat sisältävä ateria. Jos nielemisliikkeitä ei ole, lääkärit suorittavat perkutaanisen endoskooppisen gastrostomian.

Jos hengitys on heikentynyt, säännöllinen ei-invasiivinen mekaaninen tuuletus voi olla tarpeen..

Potilaat, joilla on vakiintunut diagnoosi, ovat erikoislääkärin avohoidossa, heille tehdään säännöllisiä tutkimuksia vähintään kerran 3 kuukaudessa, minkä seurauksena hoidon tehokkuus arvioidaan, tunnistetaan uudet korjaamista vaativat oireet, suoritetaan tarvittavat diagnostiset tutkimukset.

On tärkeää luoda luottamussuhde potilaan ja hoitavan lääkärin välille. Asiantuntijan tulee ilmoittaa potilaalle hänen tilastaan ​​mahdollisimman tarkasti, mutta totuudenmukaisesti keskittyen positiivisiin näkökohtiin:

  • amyotrofisen lateraaliskleroosin yksittäisten oireiden hyvä korjaus,
  • mahdollisuudet kehittää uusia hoitosuuntia.

Huomio. Potilaan negatiivisen emotionaalisen reaktion pitäisi olla odotettavissa, joten diagnoosi tulisi ilmoittaa vasta huolellisen toistuvan tutkimuksen jälkeen rauhallisessa, mukavassa ympäristössä henkilölle läheisten ihmisten ympyrässä.

Positiivinen psykoemotionaalinen asenne on yksi tärkeimmistä komponenteista ALS-oireyhtymää sairastavan potilaan elintoimintojen pitkäaikaisessa kompensoinnissa.

Tarkka huomio yleisön ongelmasta, ALS-kehityksen mekanismin tutkimiseen tarkoitettu hyvä rahoitus, viime vuosien tietyt menestykset ja löydöt tautia koodaavien geenimutaatioiden alalla antavat toivoa, että salakavalasta patologiasta voi pian tulla, ellei parannettavissa, ainakin täydellinen lääketieteellinen valvonta.

Kuinka amyotrofinen lateraaliskleroosi voi vaikuttaa elämänlaatuun

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on keskushermoston rappeuttava sairaus. Tauti on parantumaton. Ainakin toistaiseksi. Taudin pitkä nimi lyhennetään usein ALS: ksi.

Lääketieteellisten julkaisujen sivuilta löytyy myös synonyymejä nimiä. Näitä nimiä ovat motorinen hermosairaus tai motorinen hermosairaus (nämä nimet ovat johdettavissa tapahtuman olemuksesta). Löydät nimen - Charcotin tauti, ja englanninkielisissä maissa tavallinen nimi on Lou Gehrigin tauti.

Tauti etenee hitaasti. Suurin isku putoaa aivojen ja selkäytimen motorisiin hermosoluihin. Niiden asteittainen hajoaminen johtaa ensin halvaukseen (esimerkiksi alaraajojen) ja sitten täydelliseen lihasten surkastumiseen..

Tunnetuin potilas tällä taudilla oli äskettäin kuollut maailmankuulu tiedemies Stephen Hawking..

ALS: n aiheuttama kuolema liittyy yleisimmin hengitysteiden infektioon. Tämä tapahtuu hengityslihasten epäpätevyyden puhkeamisen vuoksi.

Taudin pääasiallinen ikäluokka on 40-60 vuotta. Taudin ilmaantuvuus ei ole niin harvinaista - 1-2 ihmistä / 100 tuhatta. Potilaiden elinajanodote vaihtelee taudin muodosta riippuen 2-12 vuotta, keskimäärin 3-4 vuotta. Syynä lääkärit esittivät ubikitiiniproteiinin mutaation.

ALS-oireyhtymää ei pidä sekoittaa samannimiseen tautiin. ALS-oireyhtymä on oireiden kompleksi, joka voi liittyä sairauksiin, kuten punkki-aivotulehdukseen..

Mikä tämä tauti on?

Primaarisessa lateraaliskleroosissa (PLS) vaikuttaa keskushermoston motorisiin osiin:

  • motorinen aivokuori;
  • kallon hermojen ytimet;
  • selkäytimen etusarvet.

Valitettavasti niiden tuhoutumisen tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Lisäksi lihasmassa menetetään hermosolujen seurauksena..

Mikä tahansa vapaaehtoinen ihmisen liike koostuu monimutkaisesta mekanismista. Ensinnäkin primaarinen impulssi muodostuu aivokuoressa. Toiseksi jännitys kulkee hermosolujen läpi lihakseen. Se kutistuu. Näin luurankolihasten hallittu liike tapahtuu..

Jos aivokuori ja hermosolu vaikuttavat, signaali lihakseen ei kulje. Ilman kuidun stimulaatiota lihas vähentää painoa. Lihas korvataan "toimimattomalla" kudoksella.


Vasen - terve neuroni, oikea - vaurioitunut ALS

Tahattomat liikkeet sisältävät hengityksen ja sydämen toiminnan. Epäilemättä heidän työskentelytapansa on monimutkaisempi. Sen tiedetään alkavan kallon hermojen ytimistä. Ne makaavat pitkänomaisessa syvässä. Kun nämä keskukset tuhoutuvat, hengitys pysähtyy. Lisäksi sydämen työssä on keskeytyksiä..

Tosiasia! Aivokannan rakenteita vaurioittanut tauti tunnistettiin erilliseksi lajiksi. Sen tiedetään kutsuvan Lou Gehrigin bulbar-tyyppiseksi. Se johtaa nopeasti kuolemaan.

  • Potilaan lapset. Valitettavasti heidän multippeliskleroosin riski kasvaa 25%. Jos molemmilla vanhemmilla on ALS - melkein 2 kertaa;
  • Suurten kaupunkien asukkaat, tupakoitsijat, kärsivät ALS: stä kaksi kertaa useammin;
  • Entiset urheilijat ja sotilashenkilöstö. Lisääntynyt fyysinen aktiivisuus vaikuttaa PLC: n kehittymiseen.

Mitä potilaalle tapahtuu

Kuva osoitteesta syl.ru

ALS: n keskimääräinen elinajanodote on kaksi tai viisi vuotta ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta. On tapauksia, joissa tauti kestää useita vuosikymmeniä. Esimerkiksi Stephen Hawking on asunut ALS: n kanssa yli 50 vuoden ajan. Ja on potilaita, jotka lähtevät muutaman kuukauden kuluttua diagnoosista.

ALS: n kehittyessä ihmisellä on yhä vakavampia vaikeuksia liikkumisessa, puheessa, nielemisessä, hengityksessä. Siksi lääkärit neuvovat sukulaisia ​​mukauttamaan välittömästi potilaan tilat ja ostamaan erikoislaitteet..

Jos tauti alkaa jaloista, potilaan on aluksi vaikeaa kävellä ja ylläpitää tasapainoa, hän voi nojata huonekaluihin, joten niiden on oltava vakaita. Sitten potilas alkaa käyttää kävelijää tai pyörätuolia, ja on tärkeää vapauttaa tilaa talossa..

Vähitellen henkilön on vaikea nostaa kättään, joten on suositeltavaa laittaa kaikki tarvittavat asiat korkeintaan 1 m lattiasta. Haarukoita, lusikoita ja veitsiä on paksummat kahvat ja jopa hihnat, joiden avulla potilas voi mennä pidempään ilman apua syödessään.

Kommunikoidakseen ulkomaailman kanssa näiden potilaiden on lopulta käytettävä erikoislaitteita. Esimerkiksi Stephen Hawking käytti erityistä tietokonejärjestelmää, jota ohjasi poskilihas. Ja Jason Becker käyttää taulua, jossa on kirjaimia, joihin hän osoittaa katseellaan. Monia auttaa Tobii-laite, joka muodostaa yhteyden tavalliseen tietokoneeseen ja jonka avulla voit siirtää kohdistinta ja kirjoittaa näppäimistöllä yhdellä silmäyksellä.

Ennemmin tai myöhemmin, ihmisen hengityslihakset vaikuttavat, ja hän menettää kykynsä hengittää yksin. Sitten tarvitaan hengityslaitteita..

Pyramidikouru: anatomia

Tiedetään, että pyramidirata ohjaa ihmisen liikkeitä. Hän vastaa monimutkaisista motorisista taidoista. Ja lisäksi se pitää asennon pystyssä. Impulssin alku syntyy aivoissa. Tarkemmin sanottuna aivokuoren viidennessä kerroksessa (Betz-solut). Näistä rakenteista hermokuidut menevät selkäytimeen..

Matkalla traktori kulkee sisemmän kapselin, aivorungon läpi. Lisäksi se kerää impulsseja ekstrapyramidaalisesta järjestelmästä. Selkäytimen tasolla kuidut leikkaavat ja menevät sen etu- ja sivupylväisiin.

Mitä tutkimusta tehdään ALS: n voittamiseksi

Kuva sivustolta syl.ru

ALS: n kärsimissä motorisissa neuroneissa löydetään proteiinimolekyylien patologisia klumpuja (aggregaatteja). Yleensä proteiinit tarttuvat yhteen jonkin koodaavan geenin vian seurauksena..

20 prosentissa perinnöllisistä tapauksista ja 2 prosentissa satunnaisista ALS-muodoista tauti johtuu SOD-1-geenin mutaatiosta. Tämä mutaatio löydettiin ensimmäisen kerran vuonna 1993..

Mutaatio TAR-DNA: ta sitovassa proteiinigeenissä (TDP-43) on löydetty joistakin ALS-potilaiden perheistä. 3-5%: lla potilaista, joilla on perinnöllinen ALS-muoto ja 1%: lla satunnainen muoto, tapahtuu FUS-proteiinigeenin mutaatio.

Vuonna 2011 tutkijat löysivät mutaation C9ORF72-geenistä. Kävi ilmi, että sitä esiintyy 25–40 prosentissa perheistä, joissa on ALS-potilas, ja 7–10 prosentissa potilaista, joilla on taudin satunnainen muoto..

Vuonna 2019 IceBucketChallenge flash -mobin ansiosta, kun tuhansia ihmisiä ympäri maailmaa upotettiin jääveteen, kerättiin yli 100 miljoonaa dollaria tutkimaan ALS: n syitä ja löytämään parannuskeino tälle taudille..

Tutkimus etenee kahteen suuntaan. Ensimmäinen on geenien etsiminen, jotka aiheuttavat taudin perinnöllisen muodon. Toinen on tunnistaa "alttiusgeenit", jotka lisäävät taudin riskiä perheessä, jossa kenelläkään ei ollut aiemmin ALS: ää. Taudin mekanismien ymmärtäminen tulevaisuudessa auttaa löytämään parannuskeinon siihen..

Perinnöllisen ALS: n geneettiset lokit

Joidenkin tautityyppien tiedetään olevan luonteeltaan geneettisiä. Tutkijat ovat tunnistaneet paikkansa. Ilmeisesti niitä esiintyy taudin familiaalisessa muodossa..

Lisäys! Geneettinen sijainti on spesifisten geenien sijainti kromosomikartalla.

  1. Mutaatio SOD-geenissä. Tämä on 20% PLS-tapauksista. Proteiini SOD1 tarvitaan vapaiden radikaalien (CP) muuttamiseksi peroksidiksi ja hapeksi. Kuten kävi ilmi, kun proteiinirakenne vaurioituu, SR: t kertyvät soluun. Lisäksi peroksidaatio laukaistaan ​​sen uudella kuolemalla;
  2. FUS kromosomissa 16;
  3. C9orf72;
  4. TARDBP.

Kuka on vaarassa

Stephen Hawking. Kuva osoitteesta pinterest.ru

Ranskalainen Jean-Martin Charcot kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1869, mutta sitä ymmärretään edelleen huonosti. Kussakin tapauksessa sen laukaisijat voivat olla erilaisia..

ALS: llä on perinnöllisiä muotoja, ja sitten tärkein syy on mutaatio tietyssä geenissä. Diagnoosia tehdessään neurologi kysyy yleensä, onko jollakin muulla perheessä ollut amyotrofinen lateraaliskleroosi tai frontotemporaalinen dementia (sama geneettinen "hajoaminen" johtaa siihen).

Mutta suurimmalla osalla potilaista (90-95%) kukaan sukulaisista ei kärsinyt näistä sairauksista. Lisäksi 10%: lla näistä ihmisistä mutaatio löytyy edelleen - se tapahtuu ensimmäistä kertaa, eikä sitä välitetä vanhemmilta.

On oletettu, että ALS: n ei-perinnöllisen muodon ja joidenkin vammojen, urheilun suurten kuormien, maatalouskemikaalien välillä on yhteys..

Mutta yksiselitteisiä johtopäätöksiä ei ole vielä tehty, koska monet tiedot eivät ole yhtä mieltä keskenään..

Ainoa tunnettu riskiryhmä ovat sairaiden vanhempien lapset, joilla on todettu mutaatio, joka aiheutti ALS: n. Ne perivät sairastuneen geenin 50 prosentin todennäköisyydellä. Mutta geenimutaatio ei välttämättä johda ALS: ään..

ALS: n luonnollinen patomorfoosi

Mitä käsite tarkoittaa? Tiedetään, että tämä on muutos taudin oireissa luonnollisten syiden ja ajan vaikutuksesta..

Lääkärit tutkivat amyotrofista skleroosia potilasryhmässä. Tutkimukset ovat osoittaneet, että taudin ensimmäiset oireet eivät ole muuttuneet. Tai pikemminkin kärsivät ylä- tai alaraajat. Loppujen lopuksi 3-5 vuoden kuluttua potilas kuoli. Onneksi on tunnettuja tapauksia taudin "pysäyttämisestä". Esimerkiksi astrofyysikko Stephen Hawking eli 76-vuotiaaksi. Tutkijan sairaus kesti puoli vuosisataa.

Heikkous jaloissa

Dmitry Shostakovich. Kuva osoitteesta pinterest.ru

ALS on erittäin vaikea diagnosoida. Ensinnäkin, koska se on harvinainen sairaus, josta lääkärit ovat huonosti tietoisia. Toiseksi varhaiset oireet ovat melko vähäisiä: kömpelyys, käsien hankaluus, hieman sitkeä puhe. Kolmanneksi jokaisella potilaalla on erilainen sairaus..

ALS: n ensimmäiset ja yleisimmät oireet ovat käsivarsien tai jalkojen heikkous. Esineet alkavat pudota käsistä, ihminen kompastuu kävellessään, vetää jalkaa. Ihon alla on tunne lihasten supistumisesta (fasciculation). Tuskallisia kouristuksia ja kouristuksia voi esiintyä. Väsymys lisääntyy.

Vaikeudet alkavat puheesta, nielemisestä, pureskelusta. Hengittää on vaikea.

Jotkut ALS-potilaat voivat itkeä tai nauraa tahattomasti. Syyt tähän eivät ole psykologiset, vaan fysiologiset: tauti vaikuttaa vyöhykkeisiin, jotka ovat vastuussa emotionaalisista reaktioista. Joskus muistin ja keskittymisen ongelmat.

Luokittelu

MND on sairaus, jolla on erilaisia ​​muotoja. On tapana luokitella patologia:

  • Vaurion painopiste;
  • Taudin oireiden yhdistelmä;
  • Etenemisnopeus;
  • Perinnöllinen taipumus.

Vaurion lokalisoinnista taudin puhkeamisen mukaan on olemassa:

  1. Selkärangan muoto. Tyypillisesti amyotrofinen skleroosi alkaa käsien ja jalkojen heikkoudesta. Ylämoottorin hermosoluissa on merkkejä vaurioista - spastisuus, patologisten refleksien ulkonäkö;
  2. Bulbar-muoto. Skleroosi alkaa heikentyneestä puheesta ja nielemisestä. Tiedetään, että tämä muoto on tyypillinen naisille. Progressiivinen hengitysvajausoireyhtymä johtaa kuolemaan.

Lisäys! ICD 10: n mukaan ALS, PBS ja MND on koodattu yhteen otsikkoon G 12.2 "Motorisen neuronin sairaus".

Kotimainen ALS-luokitus sisältää:

  • Lumbosacral muoto. Se esiintyy 20 prosentissa tapauksista. Yleensä sille on ominaista jalkojen paresis. Kädet ja kallon lihakset yhdistyvät myöhemmin;
  • Kohdunkaulan rintakehän muoto. Ilmeisesti se ilmenee käsien paresis. Tämän seurauksena jalat lisätään myöhemmin;
  • Bulbar-muoto on samanlainen kuin yllä kuvattu. Se esiintyy 20 prosentissa tapauksista;
  • Aivojen muoto on harvinaisin. Ensinnäkin esiintyy spastista tetrapareesia. Toiseksi ilmestyy väkivaltainen nauru ja itku. Keho tuskin reagoi sairauteen

Komplikaatiot

ALS, kroonisena etenevänä sairautena, aiheuttaa hengitysvaikeuksia useimmilla potilailla. Ne johtuvat 3 eri lihasryhmän vaurioista: sisäänhengitys- ja uloshengityslihakset sekä kurkun / kurkunpään lihakset (sipulilihakset).

Kalvon päälihaksen hengityslihasten vaurioitumisen seuraukset ovat keuhkojen riittämätön ilmanvaihto (alveolaarinen hypoventilaatio). Tämän seurauksena veren hiilidioksiditaso nousee ja veren happipitoisuus vähenee..

Uloshengityslihasten heikkous - etenkin vatsalihakset - johtaa yskäimpulssin heikkenemiseen. On olemassa vaara, että erite voi kerääntyä hengitysteihin osittaisen täydellisen sulkeutumisen (atelektaasin) tai sekundaarisen infektion seurauksena huonosti tuuletettujen keuhkojen komponenttien kolonisoinnista bakteerien avulla.

Amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavilla potilailla on säännöllisesti lievä yskä, jos se vaikuttaa yhteen tai useampaan yllä kuvatusta lihasryhmästä. Seuraukset - eritteiden kertyminen hengitysteihin, infektiot, hengenahdistus ja hengenahdistus.

Oireet

Taudin oireita on vaikea määrittää. Aluksi kliininen kuva poistetaan. Mutta on punaisia ​​lippuja. Jos niitä ilmenee, ota heti yhteys lääkäriin..

  1. Fascikulaatiot. Nämä ovat lyhytaikaisia ​​lihasten nykimisiä. Pääsääntöisesti fasciculation -kohta määritetään. Nämä ovat selkä ja raajat;
  2. Tunnottomuus. Se tapahtuu kädellä, jalalla, sormilla. Se voi olla lyhytaikainen ja ohimenevä. Mutta klinikan edistyminen on usein havaittavissa.

Yhden sormen jälkeen toisen tunnottomuus liittyy. Sitten heidän toimintansa häiriintyy. Varpaat, kädet ja jalat eivät taivu tai taivu;

BMN: lle tyypilliset merkit:

  • Lihasjännitys;
  • Refleksimuutokset;
  • Jalkojen, käsien ja jalkojen roikkuminen;
  • Ala-, yläraajojen, rungon lihasten menetys.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet

Ensimmäisiä oireita voi esiintyä eri paikoissa yksittäisillä potilailla. Esimerkiksi lihasten surkastuminen ja heikkous voivat näkyä vain kyynärvarren ja käden lihaksissa toisella puolella kehoa, ennen kuin ne leviävät vastakkaiselle puolelle ja jaloille..

Harvinaiset oireet alkavat näkyä ensin jalan ja jalan lihaksissa tai olkapään ja reiden lihaksissa.

Joillakin potilailla ensimmäiset oireet ilmenevät puheen, lihasten pureskelun ja nielemisen alueella (bulbar-halvaus). Hyvin harvoin ensimmäiset oireet ilmaistaan ​​spastisena halvauksena. Jopa ALS: n alkuvaiheessa ihmiset valittavat usein tahattomista lihasten nykimistä (fasciculation) ja tuskallisista lihaskouristuksista..

Tauti tyypillisesti etenee tasaisesti hitaasti monien vuosien ajan, leviää muille kehon alueille ja lyhentää elinajanodotetta. Tunnetaan kuitenkin hyvin hitaita tapauksia taudin kehittymisestä vähintään 10 vuoden ajan..

Charcotin taudin kliiniset oireet

Amyotrofinen skleroosi on samanlainen kuin jotkut sairaudet. Esimerkiksi Charcotin taudille on ominaista myös alaraajojen lihasten surkastuminen ja ihon herkkyyden menetys..

Kuinka erottaa BMN ja Charcot -patologia?

  1. Jälkimmäiselle on ominaista teini-ikäinen taudin puhkeaminen. ALS ilmestyy aikuisuudessa;
  2. Charcotilla on aistihäiriöitä (kosketus, tärinä, lämpötila);
  3. Säären lihasten menetys;
  4. Muodostaa litteän jalan, jolla on korkea kaari.

Klinikan samankaltaisuus edellyttää ALS: n ja Charcotin taudin erottamista. Ja myös on tarpeen erottaa patologia Parkinsonin taudista. MRI: tä käytetään diagnostiikassa. Yleensä se määrittää polttovamman lokalisoinnin. Lisäksi sähkömiografiaa (ENMG) käytetään muodostamaan täydellinen kuva taudista..

Mikä auttaa ALS: ssä

Kuva sivustolta als-info.ru

ALS on toistaiseksi parantumaton sairaus. Lääkärit voivat vain pidentää potilaan elämää ja parantaa sen laatua.

Rilutsoli on lääke, jonka avulla voit hidastaa hieman ALS: n kulkua (edellyttäen, että henkilö alkaa ottaa sitä taudin alkuvaiheessa). Tätä lääkettä ei ole rekisteröity Venäjällä.

Keinotekoinen ilmanvaihto pidentää myös ALS-potilaiden elinajanodotetta. Lisäksi se parantaa unta, hengenahdistusta ja väsymystä. On olemassa ei-invasiivinen keuhkotuuletus (NIV), jossa erityinen laite pumpaa ilmaa kasvonaamioon. Invasiivisessa tuuletuksessa käytetään trakeostomiaa, joka melkein kokonaan riistää henkilön kyvyn puhua.

Syöminen ja juominen on erittäin vaikeaa monille ALS-potilaille. Kaloreiden ja nesteiden puutteen kompensoimiseksi käytetään erityistä ravitsemusterapiaa. Kun henkilön on vaikea nielaista jopa homogeenista ruokaa, asetetaan gastrostomiaputki - erityinen putki, jonka kautta ruoka pääsee mahaan.

Neurologi voi määrätä potilaalle lääkkeitä lihaskouristusten vähentämiseksi sekä lääkkeitä fasikaatioiden vähentämiseksi. Morfiinilääkkeitä määrätään tukehtumisen tunteen vähentämiseksi. Joskus ALS-potilaat saavat masennuslääkkeitä.

Hieronnat, aromaterapia ja akupunktio auttavat lievittämään stressiä ja kipua. (Luonnollisesti nämä menetelmät eivät paranna itse tautia). Liikunnan avulla voit ylläpitää lihasten toimintaa, tasapainoa ja nivelten liikkuvuutta pidempään. Liiallinen stressi voi kuitenkin olla haitallista, joten harjoitussarja tulisi kehittää fysioterapeutin tai liikuntaterapian lääkärin valvonnassa.

Hoitomenetelmät

Amyotrofinen skleroosi on parantumaton. Nämä lääkkeet poistavat vain oireet:

  1. Rilutsoli;
  2. Lääkkeet kivun ja kohtausten lievittämiseen;
  3. Masennuksen korjaustoimenpiteet;
  4. Takavarikkopillerit ja injektiot.

Hapen syöttölaitteita käytetään hengitykseen. Tiedetään, että mekaanista ilmanvaihtoa käytetään taudin myöhemmissä vaiheissa.

Lisäys! Esimerkiksi jotkut Israelin klinikat käyttävät kalvostimulaattorin implantointia. Tässä tapauksessa potilas voi hengittää itseään.

Psykoterapia ALS: lle

Vaikea diagnoosi on erittäin stressaavaa potilaalle. Aktiivisten nuorten on vaikea tulla toimeen hänen kanssaan. Kaikilla ei voi olla parantumatonta tautia. Valitettavasti jotkut päättävät tehdä itsemurhan. Tiedetään, että halvaus ja vamma odottavat heitä tulevaisuudessa..

Luokat psykoterapeutin kanssa vaaditaan. Ensimmäiset päivät diagnoosin jälkeen ovat kriittisiä. Lisäksi istunnot suoritetaan potilaan pyynnöstä. Ryhmätreeneillä on hyvä vaikutus. Missä potilaat, joilla on samanlainen patologia, kerätään.

Tärkeä näkökohta psykoterapiassa on läheisten tuki. ALS-potilaiden on tiedettävä, että he eivät ole perhekuormitus. On välttämätöntä saada heidät mukaan työ- ja sosiaaliseen toimintaan parhaan kykynsä mukaan. Jos henkilö on kysytty, itsemurha-ajatukset haalistuvat taustalle..

ALS: n työ- ja fysioterapia

Ergoterapia on suunta lääketieteessä. Se helpottaa jokapäiväistä elämää potilaalle. Tähän sisältyy tyypillisesti tekninen kunnostus ja ympäristön sopeuttaminen. Valitettavasti Venäjällä ei ole nykyään erityistä "toimintaterapeutti". Pohjimmiltaan seuraavat voivat auttaa tähän suuntaan:

  1. Terapeutti;
  2. Fysioterapian asiantuntija;
  3. Sosiaalityöntekijä.

Tärkeintä on, että hyväntekeväisyysjärjestöissä on toimintaterapian asiantuntijoita (esimerkiksi "Live Now").

Esimerkkejä ALS-potilaiden hoidosta:

  1. Kylpyhuonetarvikkeet (kaide, kylpyistuin);
  2. Toimivan sängyn käyttö (irrotettavat sivut ja anti-decubitus-järjestelmä);
  3. Ruokailuvälineiden muokkaaminen itse syömiseen.

Toimintaterapian tehtävänä on maksimoida potilaan itsenäisyys ja kyky palvella itseään.

Auttaako lihasharjoittelu ALS: ää?

Kohtuullinen aerobinen liikunta (juoksumatto, kuntopyörä) ylläpitää "elävien" lihasten terveyttä. Kun lihakset toimivat, syntyy neurotrofiineja. Ne voivat korjata sairastuneen hermon.

- pakolliset hengitysharjoitukset; - Harjoitukset toiminnallisille lihasryhmille; - passiivinen lihasjännitys.

Luokat pidetään säännöllisesti. Harjoitukset ovat mahdollisia sängyssä, pyörätuolissa, kuntoilulaitteiden avulla. Jokaiselle potilaalle kehitetään oma kurssi, ottaen huomioon taudin vaihe ja muoto.

Menetelmät luokkien johtamiseen

Hengitysvoimistelu ylläpitää hengityslihasten aktiivisuutta useita vuosia. Harjoituksia suoritetaan päivittäin useita kertoja päivässä. Käytä matalaa ja syvää hengitystä. Tässä tapauksessa ei ole kyse vain kylkiluiden ja pallean lihaksista. On tärkeää, että vatsalihakset ja selkälihakset toimivat. Hallittu uloshengitys auttaa estämään kurkunpään kouristuksia. Kompleksi voidaan katsoa tässä videossa.

Mihin voiman vaikutus perustuu?

ALS: n liikunta on välttämätöntä taudin etenemisen hidastamiseksi. Kuormituslujuuden tulisi olla kohtalainen. Tällainen aerobinen liikunta on hyödyllistä lihaksille. Tietojen mukaan neurotrofiinia tuotetaan niiden jälkeen. Tämä hormoni antaa vaurioituneiden hermojen uusiutua. Voimaa ja kuormitusta ei kuitenkaan pidä ylittää. Anaerobinen liikunta vaikuttaa haitallisesti ALS: n lihaksiin. Liiallisen rasituksen tiedetään nopeuttavan lihasten menetystä.

Periaatteet päivittäisen toiminnan palauttamiseksi ja kävelytuki Charcotin taudille (CMD)

  1. Esteettömän ympäristön luominen toimistoon ja kotiin;
  2. Teknisten kuntoutusvälineiden käyttö;
  3. Liikuntaterapiakompleksin päivittäinen suorituskyky.

Fysioterapia on ALS: n ja CMT: n moottori. Sen tehtävänä on ylläpitää ehjiä lihaksia. Harjoitukset käyttävät niskaa, selkä, vartalo, raajat, pakarat. Automatismin, asennon, tasapainon refleksit koulutetaan. Kadonneet lihakset korvataan toiminnallisilla. Harjoitettu keho pystyy jatkamaan kävelyä, vaikka jalkojen lihakset olisivat heikkoja.

Leikkaus auttaa pitämään kävelyä. Ortopedit tarjoavat tämän hoidon jalkojen epämuodostumiin. Lievissä säären lihasten häiriöissä käytetään ortooseja. Ne tukevat jalkaa ja nilkkaa. Kävelytoiminto on täysin säilynyt.

Syöminen

Potilailla on ongelmia syömisen kanssa. Tarkemmin sanottuna pureskelu, nieleminen ja kyky syödä käsillä ovat heikentyneet. Tässä tapauksessa kannattaa ottaa yhteyttä asiantuntijoihin:

  • Ravitsemusterapeutti. Hän valitsee ruokavalion ja astiat;
  • Kuntoutusterapeutti. Kehotukset asentoon ja toimintoihin syömisen aikana;
  • Fysioterapeutti. Löydä harjoituksia dysfagian torjumiseksi.

Ravitsemusta on vaikea ratkaista. Kuitenkin lääkärin kuulemisen jälkeen potilas selviytyy siitä itse. Tässä on karkea luettelo suosituksista:

  1. Käytä paksua nestettä (mousse, cocktail, smoothie). Se ei yleensä aiheuta yskärefleksiä;
  2. Mash keitto;
  3. Kypsennä liha ja vihannekset helläksi;
  4. Kuori hedelmät;
  5. Käytä käsinojia, selkänojalla varustettua tuolia ja mukautettuja ruokailuvälineitä.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin hoitovaihtoehdot

Koska ALS: n syytä ei vielä tiedetä, ei ole syy-hoitoa, joka voisi pysäyttää tai parantaa taudin..

Kerta toisensa jälkeen uusien lääkkeiden tehokkuutta, joiden oletetaan viivästyttävän taudin kulkua, tutkitaan ja testataan huolellisesti. Ensimmäinen lääke, Riluzole, aiheuttaa kohtuullisen elinajanodotteen kasvun.

Tämä lääke vähentää hermo-glutamaattisolujen vahingollista vaikutusta. Ensimmäisen reseptin näille lääkkeille tulisi mahdollisuuksien mukaan antaa neurologi, jolla on kokemusta ALS: stä. Muut lääkkeet ovat kliinisissä tutkimuksissa eri vaiheissa, ja ne voidaan hyväksyä lähivuosina.

Lisäksi on olemassa useita oireisiin keskittyviä hoitoja, jotka voivat lievittää amyotrofisen lateraaliskleroosin oireita ja parantaa sairastuneiden elämänlaatua. Fysioterapia on etualalla. Painopiste on toimivien lihasten ylläpidossa ja aktivoinnissa, lihasten supistumisen hoidossa ja siihen liittyvässä nivelten liikkuvuuden rajoittamisessa.

Toipumisennuste

ALS: lle ei ole parannuskeinoa. Kuoleman syy on keuhkokuume tai sydänsairaus. Valitettavasti keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on 3-5 vuotta.

Lääketieteellinen historia sisältää kuitenkin esimerkkejä taudin "pysäyttämisestä". Tämä on ehdottomasti Stephen Hawking. Hän asui Lou Gehrigin patologian kanssa noin 50 vuotta. Onko se ihme vai tieteellinen saavutus? Valitettavasti tähän kysymykseen ei ole vastausta..

Kuuluisia ihmisiä, joilla on ALS

Mao Zedong. Kuva osoitteesta pinterest.ru

Mao Zedong (1893-1976) - kiinalainen poliitikko. 80-vuotiaana hänellä diagnosoitiin ALS, mutta hän kuoli kaksi vuotta myöhemmin sydänkohtaukseen.

Lou Gehrig (1903-1941) oli erinomainen amerikkalainen baseball-pelaaja. Hänelle diagnosoitiin ALS 36-vuotiaana vuonna 1939.

Dmitry Šostakovich (1906-1975) on loistava säveltäjä. Oli ALS noin kymmenen vuotta, kuoli sydänkohtaukseen.

Stephen Hawking (1942-2018) - kuuluisa brittiläinen fyysikko. Asunut ALS: n kanssa yli 50 vuotta.

Vladimir Migulya (1945-1996) - säveltäjä, musiikin kirjoittaja kappaleille "The Grass at Home", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen" jne. Tauti löydettiin vuonna 1993.

Jason Becker (s. 1969) on amerikkalainen säveltäjä ja kitaravirtuoosi. Sairas ALS 20-vuotiaana vuonna 1989.

Fernando Rixen (s. 1976) on hollantilainen jalkapalloilija. Vuonna 2013 hänelle diagnosoitiin ALS, vuonna 2019 hän menetti kyvyn puhua

Kuinka elää ALS-oireiden kanssa?

  • Älä piilota yhteiskunnalta. Keskustele ystävien kanssa, käy kahvilassa. Mene ALS-potilaiden kokouksiin;
  • Hae vammaisryhmää. Tämä on sosiaalietuuksien saanti;
  • Etsi terveydenhuollon ammattilaisia. He auttavat hoidon seurannassa ja korjaamisessa;
  • Vaihda huoneiston sisustus avuksesi;
  • Katso psykoterapeutti.

Epäilemättä ALS: n saaminen on vaikeaa. Mutta elämä pysyy ja usko tuleviin löytöihin säilyy. Esimerkiksi Venäjällä tuli mahdolliseksi osallistua lääkkeen testaamiseen ALS: n hoitamiseksi. Sitä kutsutaan "Masitiniba".

Tutkimuksen tulokset on mahdollista arvioida 3–5 vuodessa. Loppujen lopuksi kliinisesti merkittävät amyotrofisen skleroosin markkerit. Tiedetään, että tutkimuksen kahden edellisen vaiheen tulosten mukaan lääkkeen teho yhdessä rilutsolin kanssa on korkeampi kuin monoterapian käyttö.

ALS-diagnoosi

Neurologi (hermosairauksien asiantuntija) on vastuussa diagnoosista. Potilas tutkitaan aluksi kliinisesti, erityisesti lihakset tulee arvioida lihasten sävyn, voiman ja fiksaatioiden perusteella.

Puheen, nielemisen ja hengitystoiminnan arviointi on myös tärkeää. Potilaan refleksit tulee tarkistaa. Lisäksi on tarpeen tutkia muita hermoston toimintoja, joihin amyotrofinen lateraaliskleroosi ei yleensä vaikuta, samankaltaisten, mutta syy-erilaisten sairauksien havaitsemiseksi ja väärän diagnoosin välttämiseksi..

Tärkeä lisätutkimus taudista on elektromyografia (EMG), joka voi osoittaa perifeerisen hermoston vaurioita. Laajat hermon johtumisnopeustutkimukset antavat lisätietoja.

Lisäksi tarvitaan veri-, virtsa- ja alkuvaiheen diagnoosissa pääasiassa aivo-selkäydinnestettä (CSF). Erilaiset diagnostiset testit (magneettikuvaus tai röntgenkuvat) ovat myös osa diagnoosia. Itse asiassa lisädiagnoosin tulisi sulkea pois muun tyyppiset sairaudet, kuten tulehdus- tai immunologiset prosessit, jotka voivat olla hyvin samankaltaisia ​​kuin ALS, mutta voivat olla paremmin hoidettavissa..

Taudin kulku


Aluksi ilmenee oireita, jotka estävät henkilöä elämästä täyttä elämää: lihasten tunnottomuus, kouristukset, nykiminen, puhevaikeudet. Mutta pääsääntöisesti on vaikea määrittää näiden häiriöiden tarkkaa syytä alussa..
Useimmissa tapauksissa ALS asetetaan lihasten atrofian vaiheeseen..

Vähitellen lihasheikkous leviää ja peittää uudet ruumiinosat, potilas ei voi liikkua itsenäisesti, hengitysvaikeudet alkavat.

ALS-potilaat kärsivät harvoin dementiasta, mutta heidän tilansa johtaa vakavaan masennukseen kuolemaa odotettaessa. Viimeisessä vaiheessa ihminen ei voi enää syödä, kävellä ja hengittää yksin, hän tarvitsee erityisiä lääkinnällisiä laitteita.

Kuinka ei aloiteta tautia

Aluksi on melkein mahdotonta ymmärtää tämän taudin kehittymistä itsessään, koska sen esiintymisen tarkkoja syitä ei ole täysin ymmärretty. Toissijaisten ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on hidastaa taudin kehittymistä. Nämä sisältävät:

  1. Säännölliset kuulemiset neurologin kanssa ja lääkkeiden ottaminen.
  2. Huonojen tapojen hylkääminen.
  3. Oikea ja pätevä hoito.
  4. Tasapainoinen ruokavalio ja vitamiinien saanti.

ALS-tauti on parantumaton, tutkijat eivät ole vielä vahvistaneet sen tarkkoja oireita ja syitä. Lääketieteen kehityksen tässä vaiheessa ei ole sellaista lääkettä, joka voisi täysin parantaa ihmisen sairaudesta..

Diagnostiikka

Vain asiantuntija voi vahvistaa tämän taudin esiintymisen. Tässä asiassa ensisijainen rooli annetaan tietyn potilaan olemassa olevan kliinisen kuvan pätevälle tulkinnalle. ALS: n differentiaalidiagnoosi on erittäin tärkeä.

  1. Sähkömografia. Tämän menetelmän avulla voit vahvistaa fasciculationin läsnäolon varhaisessa kehitysvaiheessa. Tämän toimenpiteen aikana asiantuntija tutkii lihasten sähköisen aktiivisuuden..
  2. MRI antaa sinun tunnistaa patologiset polttopisteet ja arvioida kaikkien hermorakenteiden toimintaa.

Fyysiset harjoitukset

Tämän tyyppisessä sairaudessa on erittäin tärkeää ylläpitää lihasääntä. Tämä vaatii työ- ja fysioterapiaa..

Toimintaterapian avulla potilas voi elää normaalia elämää niin kauan kuin mahdollista. Tämä menetelmä on yksinkertaisesti välttämätön vakavissa taudin tapauksissa. Fysioterapia auttaa ylläpitämään fyysistä kuntoa, lihasten liikkuvuutta.

Potilas tarvitsee yksinkertaisesti venytysmerkkejä selviytyäkseen kivusta ja vähentääkseen lihaskouristuksia. Ne auttavat myös pääsemään eroon tahattomista kohtauksista. Voit venyttää itse (käyttämällä erityisiä vöitä) tai toisen henkilön avulla.

Kaikkien harjoitusten tulisi olla pitkiä ja säännöllisiä, jolloin vaikutus on positiivinen..

Miksi ALS-tauti esiintyy?

Tämän taudin syyt ovat valitettavasti edelleen huonosti ymmärrettyjä. Tutkijat tunnistavat tällä hetkellä useita tekijöitä, joiden olemassaolon todennäköisyys sairastua kasvaa useita kertoja:

  • ubikiiniproteiinin mutaatio;
  • neurotrofisen tekijän toiminnan rikkominen;
  • joidenkin geenien mutaatiot;
  • lisääntynyt vapaiden radikaalien hapettuminen itse hermosolujen soluissa;
  • tartunnanaiheuttajan läsnäolo;
  • lisääntynyt ns. herättävien aminohappojen aktiivisuus.

Huomautuksia

  1. [aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Epidemiology of Sporadic ALS] (englanti). Stanford Medicine »Lääketieteen yksikkö. Haettu 24. lokakuuta 2019. [web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Arkistoitu alkuperäisestä 8. lokakuuta 2015].
  2. Conwit, Robin A. (joulukuu 2006). "Perhe-ALS: n estäminen: Kliininen tutkimus voi olla mahdollista, mutta onko tehokkuustutkimus perusteltu?" Journal of Neurological Sciences251
    (1-2): 1-2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
  3. Al-Chalabi, Ammar (elokuu 2000). Amyotrofisen lateraaliskleroosin viimeaikainen kehitys. Nykyinen mielipide neurologiassa13
    (4): 397 - 405. DOI: 10.1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
  4. [lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "Hawkingin tauti" selitettiin nelijuosteisen DNA: n esiintymisellä] // Lenta.ru, 2014-03-07
  5. Khondkarian O.A., amyotrofinen lateraaliskleroosi, kirjassa: Multivolume guide to neurology, toim. S.N.Davidenkova, osa 3, kirja. 1, M., 1962
  6. Amyotrofinen lateraaliskleroosi
    - artikkeli Suuresta Neuvostoliiton tietosanakirjasta.
  7. www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm “90–95 prosentissa kaikista ALS-tapauksista tauti esiintyy ilmeisesti sattumanvaraisesti ilman selkeästi liittyviä riskitekijöitä. Noin 5-10 prosenttia kaikista ALS-tapauksista periytyy. ALS: n familiaalinen muoto johtuu yleensä perintömallista, joka vaatii vain yhtä vanhempaa kantamaan taudista vastuussa olevan geenin. Mutaatioiden yli tusinassa geenissä on havaittu aiheuttavan perinnöllistä ALS: ää. "
  8. Altistuminen torjunta-aineille ja amyotrofisen lateraaliskleroosin riski: populaatioon perustuva tapaustarkastustutkimus Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. julkaisussa Ann Ist Super Sanita. 2010; 46 (3): 284-7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
  9. Torjunta-aineille altistuminen amyotrofisen lateraaliskleroosin riskitekijänä: Epidemiologisten tutkimusten meta-analyysi: Torjunta-aineille altistuminen ALS: n riskitekijänä. Kirjoittanut Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. Julkaisussa Environ Res. 2012 elokuu; 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
  10. Onko ympäristöaltistus seleenille, raskasmetalleille ja torjunta-aineille riskitekijöitä amiotrofiselle lateraaliskleroosille? Kirjoittanut Vinceti M, Bottecchi I, tuuletin A, Finkelstein Y, Mandrioli J.Rev En Environment Health. 2012; 27 (1): 19-41. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22755265 PMID 22755265]
  11. Torjunta-aineille altistuminen ja amyotrofinen lateraaliskleroosi. Kirjoittaja: Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. Neurotoksikologiassa. 2012 kesäkuu; 33 (3): 457-62. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22521219 PMID 22521219]
  12. Refleksogeeniset alueet
    - artikkeli Suuresta Neuvostoliiton tietosanakirjasta.
  13. Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (joulukuu 2000). "El Escorial tarkasteli uudelleen: tarkistetut kriteerit amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi." Amyotrofi. Sivusuunnassa. Muu moottori-neuronihäiriö 1
    (5): 293-9. PMID 11464847. Haettu 29.7.2011.
  14. ↑ 12
    www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Miten ALS: ää hoidetaan?
  15. Neurologia. Kansallinen johtajuus. - GEOTAR-Media, 2010. - 2116 Sivumäärä - 2000 kopiota. - ISBN 978-5-9704-0665-6.
  16. [www.mskcc.org/ru/printpdf/cancer-care/patient-education/resources/riluzole?inline=1 Riluzole] // POTILAS- JA HOITOKOULUTUS (venäjä)
  17. www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) kuitenkin hyväksyi taudin ensimmäisen lääkehoidon - rilutsolin (Rilutek) - vuonna 1995. Rilutsolin uskotaan vähentävän moottorivaurioita. neuronit vähentämällä glutamaatin vapautumista. ALS-potilaiden kliiniset tutkimukset osoittivat, että rilutsoli pidentää eloonjäämistä useita kuukausia
  18. Nagata, Kazuaki
    . [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japani tunnustaa Cyberdynen robottipuvun lääketieteelliseksi laitteeksi, odotetaan laajaa käyttöä] (fi-Yhdysvallat),
    Japan Times Online
    (26. marraskuuta 2015). Haettu 10. helmikuuta 2019.
  19. [newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html Piispa ROSKHVE pyytää Venäjän federaation terveysministeriön johtajaa muuttamaan tilannetta suhtautumalla potilaisiin, joilla on "tunnustamaton" vaiva], NewsRu, 21. elokuuta 2013
  20. [www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Mistä saada oikeus toivoon?] // "Rehellinen sana" nro 3 (832), 23.01.2013

Vaikeus imeä ruokaa

Kun Lou Gehrigin tauti (tätä urheilijaa ei pidä sekoittaa Eric Gehrig -nimiseen jalkapalloilijaan, jonka tilastot ja fyysiset ominaisuudet poikkeavat huomattavasti Lou Gehrigin ja Fernando Rixenin peleistä) surkastavat nielemisestä vastaavat lihakset, potilaat voivat kuolla uupumukseen ja kuivumiseen. Se lisää myös merkittävästi ruoan, nesteiden tai syljen riskiä päästä keuhkoihin, mikä voi johtaa keuhkokuumeeseen. Syöttöputkea käytetään komplikaatioiden estämiseen.

Hengitysteiden ja fysioterapia

Ajan myötä lihakset heikkenevät ja hengitys vaikeutuu. Lääkärit tarkastavat säännöllisesti hengitystoiminnan ja määräävät laitteita yön nukkumisen helpottamiseksi..

Joissakin tapauksissa potilaat haluavat hengittää mieluummin hengityslaitteen kautta. Lääkäri asettaa erityisen putken kurkun kirurgiseen viilloon, joka johtaa henkitorveen (trakeostomia) ja yhdistää putken hengityssuojaimeen.

Fysioterapeutti käsittelee kipua, kävelyä, liikkuvuutta, rajoituksia ja laitteita. Yleensä potilaille, joilla on ALS, määrätään kevyiden fyysisten harjoitusten kompleksi, jonka tarkoituksena on ylläpitää sydän- ja verisuonijärjestelmän normaali toiminta, lihasten sävy ja liikealue mahdollisimman pitkään..

Potilas voi myös tarvita pätevää psykologista apua..

Taudin oireet

Huolimatta siitä, että jokaisen tauti kehittyy eri tavalla ja kaikki oireet ovat yksilöllisiä, yleisiä, ei voida erottaa samaa, mutta aiempien kliinisten tutkimusten perusteella on mahdollista kuvata joitain niistä.

Taudin ensimmäisessä vaiheessa potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi, voi olla oireita:

  1. Tahaton nauraminen tai itku (fyysinen aivovaurio), sekoitetaan usein mielisairauteen ja viitataan väärille asiantuntijoille.
  2. Motoristen toimintojen häiriöt (potilas alkaa usein pudottaa esineitä, kompastua, osittaista ja jaksoittaista lihasten surkastumista, heikkenemistä ja tunnottomuutta).
  3. Puhehäiriö (toistuvat sanat, potilas voi unohtaa puhumisensa).
  4. Lihasten surkastuminen (viittaa yleensä potilaan kämmeniin, käsivarsiin, jalkoihin, hartioihin, lapaluuhun, solisluuhun).
  5. Kouristuskohtaukset (äkilliset vasikan lihasten kouristukset tai lihasten lievä nykiminen).
  6. Tauti on luonteeltaan progressiivinen, mikä tarkoittaa, että ajan mittaan potilas voi menettää kykynsä kokonaan suorittaa varhaisia ​​toimia, jotka olivat hänelle yksinkertaisia ​​(esimerkiksi kiinnittää vaatteisiin napit).
  7. Taudin edetessä potilas putoaa useammin, tarvitaan kävelykävelijä ja sen seurauksena pyörätuoli. Niskalihasten heikkenemisen vuoksi pää vajoaa rintaan. Rungon lihasten taudin kattamana potilaalla on vaikea nousta, istua tai seistä.
  8. Puhe hidastuu "nenän" kautta lopputuloksena - se voi menettää sen kokonaan. Joillakin potilailla puhe pysyy heidän päiviensä loppuun saakka..
  9. Jalkojen taivuttamisessa ilmenee vaikeuksia, minkä seurauksena ne kehittyvät lihaskouristuksiksi.
  10. On olemassa ilmiö - "syljeneritys" (se ei ole selvää eikä sitä ole osoitettu). Potilas alkaa tukehtua siitä ja tarvitsee enteraalista ravintoa.
  11. Hengitysvaikeuksia. Heikentää hengityslihaksia ja hidastaa palleaa.
  12. Näkyvät: tukehtuminen (hapen nälkää hallusinaatioiden perusteella), päänsärky, unettomuus (painajaisten vuoksi).
  13. Halvauksen ulkonäkö. Se etenee ja potilaat noudattavat sängyn lepoa (ummetus).

Aiheeseen liittyvä artikkeli: Harmaa aine ja sen rooli ihmisen elämässä

Taudia ei ole tutkittu, joten samat oireet voidaan katsoa samanlaisiksi aivojen ja hermoston sairauksiksi:

  • autismi;
  • Parkinsonin tauti;
  • multippeliskleroosi.

Lääke Triftazin, jota ei ole helppo käyttää oikein, jonka käyttöohjeet antavat vastauksia moniin kysymyksiin.

Kuinka tunnistaa vanhusten dementian merkit ajoissa aloittaakseen taudin oikea-aikaisen hoidon.

Riskitekijät

ALS: n osuus kaikista hermoston orgaanisista vaurioista on noin 3%. Tauti kehittyy yleensä 30-50-vuotiailta. [7] [8]

ALS: n saamisen koko eliniän riski on 1: 400 naisilla ja 1: 350 miehillä..

5-10% tapauksista on ALS: n perinnöllisen muodon kantajia; Tyynenmeren Guamin saarella on tunnistettu erityinen endeeminen taudin muoto. Suurin osa tapauksista (90–95%) ei liity perinnöllisyyteen, eikä sitä voida selittää positiivisesti millään ulkoisilla tekijöillä (aikaisemmat sairaudet, traumat, ympäristötilanne jne.) [9].

Useat tieteelliset tutkimukset [10] [11] [12] [13] ovat löytäneet tilastollisia korrelaatioita ALS: n ja joidenkin maatalouden torjunta-aineiden välillä.

Mitä voit tehdä itse?

Neurologin lähettämisen jälkeen kestää todennäköisesti jonkin aikaa, ennen kuin lääkäri tekee tarkan diagnoosin..

Jos olet hakenut erikoistuneeseen terveyskeskukseen, useille neurologeille sekä Lou Gehrigin oireyhtymän diagnosointiin ja hoitoon liittyville muille profiileille erikoistuneille lääkäreille voidaan määrätä tutkimus samanaikaisesti. Tauti (alla olevassa kuvassa Gehrig itse, jonka ura keskeytyi niin äkillisesti vakavan sairauden takia) vaatii aina vakavaa, kattavaa lähestymistapaa.

Saatat joutua odottamaan tarpeeksi kauan diagnoosin tekemiseen, ja odottaminen johtaa usein ylimääräiseen stressiin. Yritä noudattaa strategisia ohjeita auttaaksesi sinua läpi diagnostiikkakauden:

  • Pidä oireiden päiväkirjaa. Ennen kuin vierailet neurologin luona, aloita muistikirjan tai kalenterin kirjoittaminen, johon sinun on kirjoitettava aika ja olosuhteet, joissa sinulla on vaikeuksia kävellä, koordinoida käden liikkeitä, puhua, niellä. Tahattomat lihasten liikkeet on myös kirjattava. Nämä tiedot auttavat määrittämään taudin mallin, joka auttaa diagnoosissa..
  • Keskustele asiantuntijoiden kanssa. Lääkärin ja potilaan välistä luottamusta ei voida korostaa liikaa Lou Gehrigin taudin hoidossa (yllä oleva baseball-pelaajan kuva otettiin ennen tautia). Yritä muodostaa luottamuksellinen yhteys kaikkien diagnoosiin ja hoitoon osallistuvien asiantuntijoiden kanssa.

Hoito

Tämän tyyppistä tautia ei voida parantaa, on joitain lääkkeitä, jotka voivat hieman pidentää potilaan elämää. Yksi näistä aineista on rilutsoli. Se otetaan jatkuvasti 100 mg: lla. Keskimääräinen elinajanodote kasvaa 2-3 kuukautta. Sitä määrätään yleensä potilaille, joilla on ollut tauti 5 vuotta ja jotka voivat hengittää yksin. Tällä lääkkeellä on negatiivinen vaikutus maksan tilaan..

Potilaille määrätään myös oireenmukaista hoitoa. Tämä sisältää lääkkeitä, kuten:

  1. Sirdalud, Baclofen - kiehtovasti.
  2. Berlition, karnitiini, levokarnitiini - parantavat lihasten toimintaa.
  3. Fluoksetiini, sertraliini - masennuksen torjumiseksi.
  4. B-vitamiinit - parantaa aineenvaihduntaa hermosoluissa.
  5. Atromiini, amitriptyliini - määrätty syljeneritykseen.

Leukalihasten atrofian yhteydessä potilaalla voi olla vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Tällaisissa tapauksissa ruoka tulisi pyyhkiä tai valmistaa souffle, perunamuusia jne. Puhdista suu jokaisen aterian jälkeen.

Tapauksissa, joissa potilas ei voi niellä, pureskella ruokaa pitkään eikä pysty juomaan tarpeeksi nestettä, hänelle voidaan määrätä endoskooppinen gastrostomia. Voidaan käyttää vaihtoehtoisia menetelmiä, kuten putkisyöttö tai suonensisäinen ruokinta.

Puhehäiriön sattuessa, kun henkilö ei enää pysty puhumaan selkeästi, erityiset kirjoituskoneet auttavat häntä kommunikoimaan ulkomaailman kanssa. Alaraajojen laskimoita on myös seurattava, jotta tromboosia ei näy siellä. Jos jokin infektio on liittynyt, sinua on hoidettava välittömästi antibiooteilla..

Fyysisen aktiivisuuden ylläpitämiseksi tulisi käyttää ortopedisia kenkiä, pohjallisia, keppejä, kävelijöitä jne. Jos pää putoaa, voidaan ostaa erityisiä päänpitimiä. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilas tarvitsee toimivan sängyn..

Jos henkilöllä, jolla on ALS, on häiriintynyt hengitysprosessi, hänelle määrätään säännöllisiä ei-invasiivisia ilmanvaihtolaitteita. Jos potilas ei voi enää hengittää yksin, hänelle näytetään trakeostomia tai keinotekoinen tuuletus.

Millaista apua potilas ja hänen perheensä tarvitsevat?

Kuva Yuri Mozolevsky sivustolta sb.by

ALS-potilaat saattavat tarvita neurologin, hengitystukiasiantuntijan, fysioterapeutin, toimintaterapeutin, ravitsemusterapeutin, logoterapeutin, musiikkiterapeutin, psykologin, palliatiivisen lääkärin neuvoja sekä lääkäri- ja terveysvierailijan apua.

Perheen on toimitettava hänelle tietyt välineet. Tämä voi olla pyörätuoli, kävelijä, monitoiminen sänky, tuuletin tai NIV, aspiraattori (syljenpoistin), yskä, hissi (esimerkiksi siirtyäksesi sängystä pyörätuoliin tai pyörätuolista kylpyammeeseen). Lisäksi potilas tarvitsee lääkkeitä, ravitsemushoitoa, hygieniatuotteita jne..

Jokainen ALS-potilas tarvitsee yksilöllisen hoitoreitin, koska tauti voi edetä eri tavoin.

Hoitomenetelmät

Tehokasta ALS-hoitomenetelmää ei ole kehitetty. Vahvistettu diagnoosi ennustaa potilaan kuolemaan johtavan lopputuloksen. Lääkkeet, jotka voivat pidentää potilaan elämää: Rilutsoli ja sen analoginen Rilutek. Varojen toiminta perustuu herättävän aminohapon vapautumisen estämiseen, jonka ylimäärä johtaa hermosolujen degeneratiivisiin vaurioihin. Hoidon seurauksena potilaiden elinajanodote kasvaa keskimäärin 3 kuukaudella.

Sivuskleroosia ei voida parantaa. Palliatiivisen (tukevan) lääketieteellisen hoidon tarjoaminen potilaan elämänlaadun parantamiseksi on ratkaisevan tärkeää. Palliatiiviseen hoitoon kuuluu ongelmien oikea-aikainen tunnistaminen ja riittävien hoitotoimenpiteiden toteuttaminen, moraalisen tuen ja avun tarjoaminen psykososiaalisessa sopeutumisessa. Amyotrofisen lateraaliskleroosin palliatiivinen hoito suoritetaan seuraaviin suuntiin:

  • Kouristuneiden oireyhtymien (jaksollisten vasikanlihasten kouristukset) ja fikulaatioiden vähentämiseksi on tarkoitettu karbamatsepiinilääkkeitä (ensisijainen valinta), magnesiumpohjaisia ​​lääkkeitä, Verapamilia.
  • Lihasäänen normalisoimiseksi käytetään lihasrelaksantteja (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lihasten spastisuuden vähentämiseksi lääkehoidon rinnalla määrätään fysioterapiaharjoituksia ja vesitoimenpiteitä uima-altaassa (veden lämpötila 34 ° C).
  • Spastisen syntymän dysartrian korjaamiseksi määrätään lääkkeitä, jotka vähentävät lihasten sävyä. Lääkehoitoihin kuuluu jääkuutioiden levittäminen kielialueelle. Yhteydessä potilaan kanssa on suositeltavaa käyttää yksinkertaisia ​​puherakenteita, jotka edellyttävät primitiivisiä, ytimekkäitä vastauksia..

ALS-hoito suoritetaan ottaen huomioon taudin hallitsevat oireet. Dysfagiassa potilaalla on vaikeuksia niellä sylkeä, mikä aiheuttaa tahatonta syljeneritystä. Potilaat käyvät säännöllisesti suuhygieniassa. On suositeltavaa rajoittaa fermentoitujen maitotuotteiden käyttöä, jotka vaikuttavat syljen sakeutumiseen.

Indikaatioiden läsnä ollessa (ruumiinpainon merkittävä lasku) suoritetaan leikkaus (endoskooppinen gastrostomia) keinotekoisen sisäänkäynnin luomiseksi vatsaonteloon vatsaontelon tasolle ruokinnan järjestämiseksi. Jos kävely on häiriintynyt, käytetään lääkinnällisiä laitteita - pyörätuoleja, kävelijöitä. Masennuslääke (amitriptyliini, fluoksetiini) on määrätty masennustilojen ja tunnepitoisuuden kehittymiseen (äkilliset mielialan vaihtelut).

Mukolyyttisiä (asetyylikysteiini) ja keuhkoputkia laajentavia aineita käytetään henkitorven ja keuhkoputken haarojen puhdistamiseen. Jos hengitystoiminta on merkittävästi heikentynyt, potilas kytketään hengityslaitteeseen keinotekoista hengitystä varten. Tarvittaessa tehdään toimenpide (trakeostomia) keinotekoisen anastomoosin luomiseksi henkitorven ontelon ja ympäristön välille.

Lupaavia hoitomuotoja ovat solutekniikat, jotka käyttävät kantasoluja korvaamaan vaurioituneet solut ja kudokset kehossa. Tekniikkaa käytetään käytännössä toisen hermosolujen rappeutumisen aiheuttaman taudin - multippeliskleroosin - hoitoon..

Patogeneesi

Sivusuuntainen (lateraalinen) amyotrofinen skleroosi on sairaus, jossa neuronit tulevat haavoittuviksi ja tuhoutuvat vähitellen.

Motoriset neuronit ovat hermoston suurimmat solut, joilla on pitkät prosessit. Niiden toiminta vaatii huomattavaa energiankulutusta..

Jokaisella motorisilla neuroneilla on tärkeä tehtävä kehossa, kanavien välityksellä välitetään impulsseja, jotka vaikuttavat henkilön motoriseen aktiivisuuteen. Nämä solut vaativat suuria määriä kalsiumia ja energiaa..

Jos nämä ehdot eivät täyty, toisin sanoen motorisissa hermosoluissa ei ole kalsiumia, alkaa patologinen prosessi, joka johtaa:

  • myrkylliset vaikutukset aivosoluihin, mikä johtuu aminohapoista;
  • haitallinen hapettava prosessi;
  • motoristen hermosolujen häiriöt;
  • tiettyjen sulkeumien muodostavien proteiinien toimintahäiriöt;
  • mutatoitujen proteiinien ulkonäkö;
  • motoristen hermosolujen kuolema.

Syyt

Amyotrofisen skleroosin kehittyminen voi johtaa:

  • geenimutaatio, peritty;
  • epänormaalien proteiinien kertyminen elimistöön, mikä voi johtaa neuronien tuhoutumiseen;
  • patologinen reaktio, kun immuniteetti tuhoaa kehon hermosolut;
  • glutamiinihapon kertyminen elimistöön, jonka ylimäärä tuhoaa myös neuronit;
  • angiodystonia. Työ- ja lepo-ohjelman noudattamatta jättäminen, usein esiintyvä stressi, suuri määrä aikaa tietokoneella viettää verisuonten hermosääntelyn rikkomista, nimittäin angioödeemaa.
  • hermosoluihin vaikuttavan viruksen pääsy elimistöön.

Seuraavat ihmisryhmät ovat alttiimpia patologialle:

  • perinnöllinen alttius ALS: lle;
  • yli 70-vuotiaat miehet;
  • joilla on huonoja tapoja;
  • olet kärsinyt tartuntataudeista, joissa kehoon on asettunut virus, joka tuhoaa neuroneja;
  • sinulla on syöpä tai motorinen hermosairaus;
  • poistettu osa mahasta;
  • työskentely ympäristöissä, joissa käytetään lyijyä, alumiinia tai elohopeaa.

Monet tutkijat pitävät ALS: ää degeneratiivisena prosessina, mutta sen kehityksen taustalla olevia tekijöitä ei ole vielä täysin ymmärretty. Jotkut tutkijat ovat varmoja, että syy on suodatusviruksen nauttiminen..

Amyotrofinen skleroosi vaikuttaa vain ihmisen moottorijärjestelmään, kun taas sen herkät toiminnot pysyvät muuttumattomina. Näistä syistä ALS: n kehitys riippuu seuraavista tekijöistä:

  1. Viruksen samankaltaisuus tietyn hermomuodostuksen kanssa.
  2. Keskushermoston verenkierron erityispiirteet.
  3. Imusolmukkeiden verenkierto selkärangassa tai keskushermostossa.

Muut sairaudet - asiantuntijat Moskovassa

Valitse parhaiden asiantuntijoiden joukosta arvostelut ja paras hinta ja sovi aika
Terapeutti

Batomunkuev Alexander Sergeevich

Moskova, prosp. Mira, 79, rakennus 1 (itämaisen lääketieteen klinikka "Sagan Dali") +7
0 Kirjoita arvostelu

Zakrevskaya Natalia Alekseevna

Moskova, 1. Lyusinovsky-kaista, 3 B. (lääketieteellinen)
+7

0 Kirjoita arvostelu

Harvinaiset oireet

On huomattava, että amyotrofinen skleroosi ilmenee eri tavoin kullakin potilaalla. Siellä on sellaisia ​​oireita, joita voi esiintyä vain harvoissa, ja ne sisältävät:

  1. Aistien toimintahäiriöt. Tämä tapahtuu esimerkiksi verenkierron epäonnistumisten vuoksi, esimerkiksi potilas ei välttämättä tunne kättään, vaan vain roikkuu.
  2. Virtsaamisen, ulosteen, silmän toiminnan rikkominen.
  3. Dementia.
  4. Kognitiivinen heikkeneminen, joka etenee nopeasti. Samaan aikaan potilaan muisti, aivojen suorituskyky jne. Heikkenevät..

Kantasoluterapia

Monissa Euroopan maissa ALS-potilaita hoidetaan nyt omilla kantasoluillaan, mikä myös auttaa hidastamaan taudin kehittymistä. Tämän tyyppinen hoito on tarkoitettu aivojen ensisijaisten toimintojen parantamiseen. Vaurioituneelle alueelle siirretyt kantasolut korjaavat neuroneja, parantavat aivojen hapen saantia ja edistävät uusien verisuonten muodostumista.

Itse kantasolujen eristäminen ja niiden suora siirto suoritetaan yleensä avohoidossa. Hoidon jälkeen potilas on sairaalassa vielä 2 päivää, jossa asiantuntijat seuraavat hänen tilaansa.

Itse toimenpiteen aikana solut injektoidaan aivo-selkäydinnesteeseen lannerangan kautta. Kehon ulkopuolella niiden ei saa lisääntyä itsenäisesti, ja uudelleenistutus suoritetaan vasta yksityiskohtaisen puhdistuksen jälkeen.

On tärkeää huomata, että tällainen hoito voi merkittävästi hidastaa ALS-tautia. Valokuvat potilaista 5-6 kuukautta toimenpiteen jälkeen todistavat selvästi tämän väitteen. Se ei auta päästä eroon taudista kokonaan. Valitettavasti on tapauksia, joissa hoito ei anna mitään vaikutusta..

Ennuste

ALS-diagnoosi on potilaan kuolemantuomio, koska tautia pidetään parantumattomana. Huonot ennustetekijät:

  • Varhainen debyytti.
  • Mies sukupuoli.
  • Lyhyt aika ensimmäisten merkkien ilmestymisestä diagnoosin vahvistamiseen.

Yleensä näissä tapauksissa tauti etenee nopeasti. Ennuste riippuu patologisen prosessin esiintyvyydestä, oireiden vakavuudesta, häiriöiden etenemisnopeudesta.

ALS on parantumaton sairaus, joka liittyy motoristen neuronien vaurioihin. Sille on ominaista monenlainen kliininen muunnos, joka eroaa puhkeamisen iästä, vaihtelusta primaarisen vaurion lokalisoinnissa ja kliinisten oireiden heterogeenisyydestä. Hoito on palliatiivista.

ALS: n kliininen kuva

Tauti etenee hyvin nopeasti, paresis johtaa kyvyttömyyteen liikkua ja huolehtia itsestään. Jos hengityselimet ovat mukana taudin prosessissa, potilas on huolissaan hengenahdistuksesta ja ilman puutteesta jopa pienimmällä rasituksella. Edistyneissä tapauksissa potilaat eivät voi hengittää yksin ja ovat jatkuvasti tuulettimen alla.

ALS-potilailla impotenssi kehittyy mahdollisimman pian, harvinaisissa tapauksissa virtsankarkailu on mahdollista. Koska pureskelu- ja nielemisprosessi häiriintyy, ne laihtuvat nopeasti, raajat voivat muuttua epäsymmetrisiksi. On myös kipu-oireyhtymä, koska nivelten on vaikea liikkua pareesin takia.

ALS johtaa myös häiriöihin, kuten lisääntyneeseen hikoiluun, rasvaiseen ihoon ja värimuutoksiin. Ennustetta toipumiselle ei ole tehty, mutta tällaisen sairauden omaavan henkilön keskimääräinen elinajanodote on yleensä 2-12 vuotta. Suurin osa potilaista kuolee 5 vuoden kuluessa diagnoosista. Jos näin ei tapahdu, ALS: n jatkokehitys johtaa täydelliseen vammaisuuteen..

Oireet

ALS-oireyhtymä on aivokudosten (aivot, selkäydin) tuhoaviin prosesseihin liittyvien oireiden kompleksi, joka määrittää ilmentymien luonteen, mukaan lukien ne oireet, jotka syntyvät hermosolujen tuhoutumisen seurauksena. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa 80% neuroneista vaurioituu peruuttamattomasti ennen taudin voimakkaiden kliinisten oireiden ilmaantumista, mikä vaikeuttaa varhaista diagnoosia. ALS-oireet nuorena iässä kurssin alkuvaiheessa:

  • Kouristukset, nykiminen raajoissa.
  • Raajojen heikkous.
  • Tunne ja muut aistihäiriöt lihaskudoksessa.
  • Puheen heikkeneminen.

Nämä merkit ovat ominaisia ​​monille keskushermoston sairauksille, mikä vaikeuttaa merkittävästi differentiaalidiagnoosia. Prodromaalinen (ennen vakavien oireiden ilmaantumista) jakso voi yksittäisissä tapauksissa kestää jopa vuoden. Taudille on tyypillistä kliinisten oireiden nopea lisääntyminen. ALS-oireyhtymän oireet:

  1. Fascikulaatiot (lihasten nykiminen).
  2. Perifeerinen halvaus (atony - heikentynyt lihasten sävy, liikkumattomuus, areflexia - luonnollisten tahattomien reaktioiden puuttuminen ärsykkeisiin).
  3. Pyramidiset häiriöt (patologisten refleksien läsnäolo - suun automatismi, ranne ja jalka, kloonukset - nopea, rytminen lihasryhmän supistuminen, synkineesi - raajan refleksi tahaton liike vastakkaisen rajan vapaaehtoisen liikkeen vuoksi).
  4. Bulbar-oireyhtymä (dysartria - puhehäiriö, nielemisvaikeudet - nielemisvaikeudet, kielen lihasatrofia, hengitysrytmihäiriö).
  5. Pseudobulbar-oireyhtymä (bulbar-oireyhtymälle ominaiset oireet, ero on siinä, että halvaantuneet lihakset eivät pääse surkastumaan).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet satunnaisissa ja perinnöllisissä (perinnöllisissä) muodoissa eivät eroa. Debyytti-ilmentymät riippuvat vahingoittuneiden hermorakenteiden lokalisoinnista. Jos patologinen prosessi on lokalisoitu alaraajojen vyöhykkeelle (75% tapauksista), amyotrofiseen skleroosiin liittyy hankaluutta kävellessä, nilkanivelen joustavuuden heikkenemistä.

Tämän seurauksena kävely muuttuu, potilas kompastuu, sillä on vaikeuksia ylläpitää kehon tasapainoa. Yläraajojen primaarivaurio liittyy käsien hienomotoriikan heikkenemiseen, mikä aiheuttaa vaikeuksia tarkkojen liikkeiden suorittamisessa, jotka vaativat joustavuutta ja näppäryyttä. Vähitellen heikkous, joka havaitaan alun perin käsien lihaksissa, leviää kaikkiin kehon osiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymät havaitaan 67 prosentissa tapauksista, niitä on vaikea korjata, ne johtavat usein aspirointityyppisen keuhkokuumeen (liittyy vieraiden nesteiden ja muiden aineiden nauttimiseen hengitysteihin) ja opportunististen infektioiden aiheuttamiin opportunistisiin viruksiin ja bakteereihin. ALS: n varhaisiin oireisiin kuuluu dysartria, joka voi olla lievä (käheys).

Spastinen muoto etenee rhinophonian - liiallisen äänen nenän sävyn - kanssa. Progressiivinen dysfagia amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on usein syynä ruoansulatuskanavan distrofian (proteiini-energian aliravitsemus) kehittymiseen, johon liittyy oireita: lihasten ja ihonalaisrasvojen atrofia, liian kuiva iho, laihtuminen, löysien ihon taittumien muodostuminen.

Toinen, usein dysfagiasta johtuva patologia on sekundaarinen immuunipuutos. Se ilmenee kroonisena, toistuvana ylähengitystieinfektioiden, hematologisen puutteen, autoimmuuni- ja allergisten reaktioiden muodostumisena. Joillakin potilailla diagnosoidaan frontotemporaalinen dementia. Tässä dementian muodossa tapahtuu kortikaalisten (kortikaalisten) neuronien hajoamista, käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöitä.

Tyypillisiä ilmenemismuotoja

  1. Lihasten nykiminen, fasciculations. Täsmällistä nykimistä voi esiintyä ja siirtyä koko kehoon.
  2. Lihas heikkous. Lihasmassan atrofiaa voi esiintyä, mikä johtaa kyvyttömyyteen ylläpitää tasapainoa, mikä lisää putoamisriskiä kävelemisen aikana.
  3. Nivelten jäykkyys. Johtuen siitä, että lihaksia käytetään harvemmin, ne muuttuvat joustaviksi, on vaikea seistä ja kävellä, esiintyy usein putoamisia.
  4. Lihaskrampit ja kouristukset. Useimmiten tapahtuu yöllä, mutta voi esiintyä päivällä, voimistua ja yleistyä. Tällaiset kohtaukset ovat vaarallisia kivun oireiden, äkillisyyden ja heikentyneiden motoristen taitojen vuoksi..
  5. Väsymys, jota esiintyy ilman näkyvää syytä. Hengenahdistusta, hengitysvaikeuksia, kuivumista voi myös esiintyä.
  6. Kipu-oireyhtymä, joka voi ilmetä lihasjännityksen, kouristusten, nivelten sulkeutumisen, ihon puristamisen taustalla.
  7. Nielemisvaikeudet. Ajan myötä tauti vaikuttaa kasvojen lihaksiin aiheuttaen nielemisvaikeuksia ja nielemisvaikeuksia. Tämän seurauksena potilas syö paljon vähemmän, tarvittava määrä ravinteita menetetään ja lihasmassa vähenee..
  8. Lisääntynyt syljeneritys. Kun nielemisfunktiota rikotaan, sylkeä alkaa kerääntyä suuonteloon, jota on vaikea niellä. Jos dehydraatio tapahtuu, tämä sylki on viskoosia. Tämän prosessin toimintahäiriö aiheuttaa kuivumista suuontelossa ja limakalvon kandidiaasi.
  9. Tukehtuminen yskä. Tapahtuu, kun hengitystiet ovat tukossa.
  10. Hengitysvaikeudet, pysähtyminen. Se tapahtuu, kun hengityslihakset ovat melkein kokonaan vaikuttaneet. Tässä vaiheessa potilas tarvitsee erityisiä laitteita hengittämisen helpottamiseksi..
  11. Vaikeus puhua. Se tapahtuu taudin myöhäisessä vaiheessa kurkunpään lihasten surkastumisen ja keuhkojen vähentyneen ilmanvaihdon vuoksi. Dysartriaa havaitaan.
  12. Hyperemotionaalisuus. Potilas voi joko nauraa voimakkaasti tai itkeä hyvin katkerasti. Ei pakollinen oire lateraaliskleroosista.
  13. Tunteiden lisääminen. Henkilö voi olla tarpeettomasti peloissaan, ahdistunut, vihainen, masentunut..
  14. Henkisten toimintahäiriöiden puhkeaminen. Taudin tietyssä vaiheessa voi ilmetä oppimisvaikeuksia, huomion hajauttamista, muistamisen ongelmia ja sanavalintaa.

ALS: n muodot

Hermoston segmenttirakenne huomioon ottaen on kehitetty luokittelu taudin muodon mukaan tunnistamalla alueet, joilla moottorin hermosolujen kuolema on suurin..

  1. Lumbosakraalisen segmentin hermosolujen kuolemalle on ominaista alaraajojen heikkous. Potilaat tuntevat raskautta jaloissa, he eivät voi ylittää tavanomaisia ​​matkoja, he huomaavat jalkojen lihasten vähenemisen peiton aikana. Lääkäri määrittää epäluonnollisten refleksien (epänormaali Babinski-jalkareiden refleksi) ulkonäön sekä Achilles- ja polven jänteiden refleksien lisääntymisen.
  2. Kohdunkaulan rintakehän selkäytimen neuronien kuolemalle on ominaista käsivarsien lihasten heikkous, henkilö ei voi nostaa raskaita esineitä, käsiala on vääristynyt, sormien hieno motorinen taito häviää, bicepsin rungon ja jänteen refleksit lisääntyvät. Kun niskaa innervoivat neuronit ovat vaurioituneet, sen koko pienenee, lihakset ovat ehtyneet, potilas ei voi pitää päänsä suorana. Samanaikaisesti lihasten surkastumisen kanssa esiintyy lihaskouristuksia ja lisääntynyttä sävyä. Rintakehän motoristen hermosolujen tuhoutumisen myötä tapahtuu rintalihasten ja rintalihasten surkastumista, kalvon halvaantumista, hengitys häiriintyy.
  3. Aivorungossa sijaitsevien bulbar-hermosolujen kuolemalle on tunnusomaista ruoan nielemisvaikeus ja puhehäiriö. Potilaan sanat tulevat käsittämättömiksi, ääntäminen vääristyy, mikä liittyy kielen lihasten heikkouteen, pehmeän kitalaen jättämiseen ja purulihasten kouristuksiin. Nielun lihasten jännitys vaikeuttaa ruokakertojen nielemistä, ruoka ei ylitä orofarneksia, päästä hengitysteihin aiheuttaen yskää. Kasvojen lihakset surkastuvat, ilmeet menetetään kokonaan. Kun okulomotoriset hermot vaurioituvat, silmien liikkuvuus menetetään kokonaan, ihminen ei voi katsoa esineitä, kun taas kuvan selkeys pysyy samana kuin ennen tautia. Vakavin lateraaliskleroosin muoto.
  4. Korkea muoto, jossa on keskushermoston vaurioita erillään, on harvinaista. Eri lihasryhmissä esiintyy spastista halvausta, hyperrefleksiaa ja patologisia refleksejä. Tietoisista liikkeistä vastaava precentral gyrus atrofia esiintyy, eikä potilas pysty suorittamaan kohdennettua toimintaa.

Saat Lisätietoja Migreeni