ALS-tauti: mikä se on, oireet, hoito

Amyotrofinen lateraalinen (lateraalinen) skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä Lou Gehrigin tauti (englanninkielisissä lähteissä) tai ALS, kuuluu hermostoon vaikuttavien neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmään. Sille on ominaista selkäytimen aivokuoren rakenteiden, rungon, etusarvien osien motoristen hermosolujen vaurioituminen. ALS-taudille oireiden eteneminen on tyypillistä: lihasten atrofia, spastisuus, kouristuksellinen oireyhtymä, pyramidin häiriöt.

Patologian ominaisuudet

ALS on työikäisillä potilailla kehittyvä sairaus, joka määrittää varhaisen diagnoosin tärkeyden. Patologiaa esiintyy 2-5 tapausta 100 tuhatta väestöä kohti. Miehet ovat useammin sairaita. Motoristen hermosairauksien kokonaismassasta ALS: n osuus on 80%. ALS-tauti ei ole parantettavissa. Potilaan kuolinsyy liittyy useammin hengityselinten vajaatoimintaan, joka johtuu hengitysteiden tarttuvista vaurioista tai hengityslihasten halvaantumisesta.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi, jota kutsutaan myös ALS: ksi, on sairaus, joka 10 prosentissa tapauksista ilmenee progressiivisena bulbar-halvauksena, mikä osoittaa kallon hermojen perustan muodostavien ytimien vaurioita. Lihasatrofiaa esiintyy 8%: lla potilaista ja se on myös progressiivinen.

Amyotrofisen skleroosin lajikkeet

ALS-tauti on patologinen tila, johon liittyy motoristen neuronien progressiivinen vaurio ja kuolema, mikä johtaa lisääntyvään motorisen toiminnan häiriöön. Potilas ei voi hengittää, kävellä, niellä, puhua. Primaarisen (debyytti) vaurion vyöhykkeestä riippuen on kohdunkaulan, rintakehän, lannerangan, diffuusi muotoja.

Oireiden lisääntymisnopeuden mukaan erotetaan nopeasti virtaavat, keskivirtaavat ja hitaasti virtaavat muodot. Hondkarianin luokitus, ottaen huomioon debyyttisen patologisen fokuksen lokalisointi, viittaa lumbosakraalisten, kohdunkaulan rintakehän, bulbarin, aivojen lajien jakamiseen.

Lumbosacral

Sitä esiintyy 20-25% tapauksista. Patologian debyyttiin liittyy alempi parapareesi (lievä halvaus, joka vaikuttaa molempiin jalkoihin) ja sen eteneminen.

Kohdunkaulan rintakehä

Se havaitaan 50%: lla potilaista. Ilmentyy paresis sekatyyppinen yläraajojen ja spastinen tyyppi alaraajoissa.

Bulbar

Se diagnosoidaan 25%: lla potilaista. Patogeneesi perustuu kallon hermojen (kaudaaliryhmän) perustan muodostavien ytimien häviämiseen. Se ilmenee oireilla, jotka ovat ominaisia ​​kallon hermojen vaurioille, minkä jälkeen lisätään pyramidimaisia ​​häiriöitä. Yleensä havaitaan progressiivinen amyotrofia - hermosolujen toimintahäiriö johtaa lihasheikkouden kehittymiseen potilaan täydelliseen immobilisointiin asti.

Aivojen

Sitä esiintyy 1-2% tapauksista. Se ilmenee motoristen hermosolujen vaurioiden valikoivasta luonteesta merkkien ilmaantuessa - pseudobulbar-oireyhtymä yhdessä tetrapareesin ja spastisen parapareesin kanssa. Perifeeriset motoriset neuronit ovat hieman vaurioituneet. Patologinen prosessi on lokalisoitu pääasiassa keskushermoston etupuolella, kortikospinaalisten ja kortikobulbaaristen reittien koko pituudelta.

Tapahtuman syyt

Amyotrofisen lateraaliskleroosin syitä ei täysin ymmärretä. Patogeneettisiä mekanismeja tutkitaan jatkuvasti, mikä on syy monien teorioiden ja hypoteesien syntymiseen:

  1. Glutamaatin eksitotoksisuus. Patogeneesi perustuu glutamaatti-aspartaattijärjestelmän toimintahäiriöihin, jotka varmistavat kuljetustoiminnon. Rikkomusten seurauksena virityshappoja kertyy keskushermoston motorisiin alueisiin..
  2. Autoimmuunireaktio. Patogeneesin ytimessä on vasta-aineiden tuotanto kalsiumkanaville, mikä laukaisee useita reaktioita, jotka johtavat motoristen hermosolujen kuolemaan.
  3. Neurotrofisen tekijän puute - proteiinit, jotka stimuloivat ja tukevat neuronien kehitystä.
  4. Mitokondrioiden toimintahäiriöt. Patogeneesin ytimessä on mitokondrioiden kalvojen läpäisevyyden lisääntyminen.

Kumoamattomat todisteet eivät tue yhtään teoriaa. 90 prosentissa tapauksista tauti kehittyy spontaanisti, satunnaisesti. 10 prosentissa tapauksista ALS-taudin syyt korreloivat perinnöllisen taipumuksen kanssa. Potilailla, joilla on perinnöllinen muoto, SOD-1-entsyymin (superoksididismutaasientsyymi) mutaatio havaitaan 20 prosentissa tapauksista.

SOD-1-entsyymi osallistuu vapaiden radikaalien määrän säätelyyn. Amyotrofinen lateraaliskleroosi on sairaus, jonka kehittyminen tapahtuu useimmissa tapauksissa spontaanisti, mutta suotuisien olosuhteiden vaikutuksesta, mikä mahdollistaa riskitekijöiden tunnistamisen:

  • Ikä yli 50.
  • Perinnöllinen taipumus.
  • Mies sukupuoli.
  • Huonot tavat (tupakointi, alkoholismi).
  • Maaseudun asuinpaikka (korrelaatio maatalouden torjunta-aineiden kielteisten terveysvaikutusten kanssa).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireyhtymä erottuu kliinisestä heterogeenisyydestä (heterogeenisuus), mikä johtaa moniin vaihtoehtoihin kliinisen kuvan kuvaamiseksi käytännön neurologiassa. Heterogeenisuus ilmenee alkavan patologisen fokuksen lokalisoinnissa, patologisen prosessin leviämisen luonteessa, merkkien yhdistelmän vaihtelussa, neurologisen alijäämän etenemisnopeudessa..

Oireet

ALS-oireyhtymä on aivokudosten (aivot, selkäydin) tuhoaviin prosesseihin liittyvien oireiden kompleksi, joka määrittää ilmentymien luonteen, mukaan lukien ne oireet, jotka syntyvät hermosolujen tuhoutumisen seurauksena. Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa 80% neuroneista vaurioituu peruuttamattomasti ennen taudin voimakkaiden kliinisten oireiden ilmaantumista, mikä vaikeuttaa varhaista diagnoosia. ALS-oireet nuorena iässä kurssin alkuvaiheessa:

  • Kouristukset, nykiminen raajoissa.
  • Raajojen heikkous.
  • Tunne ja muut aistihäiriöt lihaskudoksessa.
  • Puheen heikkeneminen.

Nämä merkit ovat ominaisia ​​monille keskushermoston sairauksille, mikä vaikeuttaa merkittävästi differentiaalidiagnoosia. Prodromaalinen (ennen vakavien oireiden ilmaantumista) jakso voi yksittäisissä tapauksissa kestää jopa vuoden. Taudille on tyypillistä kliinisten oireiden nopea lisääntyminen. ALS-oireyhtymän oireet:

  1. Fascikulaatiot (lihasten nykiminen).
  2. Perifeerinen halvaus (atony - heikentynyt lihasten sävy, liikkumattomuus, areflexia - luonnollisten tahattomien reaktioiden puuttuminen ärsykkeisiin).
  3. Pyramidiset häiriöt (patologisten refleksien läsnäolo - suun automatismi, ranne ja jalka, kloonukset - nopea, rytminen lihasryhmän supistuminen, synkineesi - raajan refleksi tahaton liike vastakkaisen rajan vapaaehtoisen liikkeen vuoksi).
  4. Bulbar-oireyhtymä (dysartria - puhehäiriö, nielemisvaikeudet - nielemisvaikeudet, kielen lihasatrofia, hengitysrytmihäiriö).
  5. Pseudobulbar-oireyhtymä (bulbar-oireyhtymälle ominaiset oireet, ero on siinä, että halvaantuneet lihakset eivät pääse surkastumaan).

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet satunnaisissa ja perinnöllisissä (perinnöllisissä) muodoissa eivät eroa. Debyytti-ilmentymät riippuvat vahingoittuneiden hermorakenteiden lokalisoinnista. Jos patologinen prosessi on lokalisoitu alaraajojen vyöhykkeelle (75% tapauksista), amyotrofiseen skleroosiin liittyy hankaluutta kävellessä, nilkanivelen joustavuuden heikkenemistä.

Tämän seurauksena kävely muuttuu, potilas kompastuu, sillä on vaikeuksia ylläpitää kehon tasapainoa. Yläraajojen primaarivaurio liittyy käsien hienomotoriikan heikkenemiseen, mikä aiheuttaa vaikeuksia tarkkojen liikkeiden suorittamisessa, jotka vaativat joustavuutta ja näppäryyttä. Vähitellen heikkous, joka havaitaan alun perin käsien lihaksissa, leviää kaikkiin kehon osiin.

Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymät havaitaan 67 prosentissa tapauksista, niitä on vaikea korjata, ne johtavat usein aspirointityyppisen keuhkokuumeen (liittyy vieraiden nesteiden ja muiden aineiden nauttimiseen hengitysteihin) ja opportunististen infektioiden aiheuttamiin opportunistisiin viruksiin ja bakteereihin. ALS: n varhaisiin oireisiin kuuluu dysartria, joka voi olla lievä (käheys).

Spastinen muoto etenee rhinophonian - liiallisen äänen nenän sävyn - kanssa. Progressiivinen dysfagia amyotrofisessa lateraaliskleroosissa on usein syynä ruoansulatuskanavan distrofian (proteiini-energian aliravitsemus) kehittymiseen, johon liittyy oireita: lihasten ja ihonalaisrasvojen atrofia, liian kuiva iho, laihtuminen, löysien ihon taittumien muodostuminen.

Toinen, usein dysfagiasta johtuva patologia on sekundaarinen immuunipuutos. Se ilmenee kroonisena, toistuvana ylähengitystieinfektioiden, hematologisen puutteen, autoimmuuni- ja allergisten reaktioiden muodostumisena. Joillakin potilailla diagnosoidaan frontotemporaalinen dementia. Tässä dementian muodossa tapahtuu kortikaalisten (kortikaalisten) neuronien hajoamista, käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöitä.

Diagnostiikka

Amyotrofisen lateraaliskleroosin erotusdiagnoosi sisältää tutkimusta:

  1. Aivojen ja selkäytimen MRI. Se suoritetaan sulkemaan pois muut medulla-patologiat.
  2. Sähkömografia. Se suoritetaan denervointiprosessin läsnäolon varmistamiseksi (lihasten ja hermoston välisten hermoyhteyksien katkaisu) ja medullan vaurioitumisasteen määrittämiseksi..
  3. Lihasbiopsia. Denervaation aiheuttamat lihasatrofian merkit paljastuvat, usein ennen kuin patologisia muutoksia havaitaan elektromyografian aikana.

Diagnoosia varten tarvitaan seuraavat olosuhteet: degeneratiivisten muutosten merkkien esiintyminen motorisissa hermosoluissa, patologisen prosessin leviäminen, muiden samanlaisten oireiden patologioiden puuttuminen. Spirografia (hengityksen nopeus- ja tilavuusindikaattorien mittaus) ja polysomnografia (unitutkimus) suoritetaan hengityselinten toimintahäiriön asteen määrittämiseksi.

Hoitomenetelmät

Tehokasta ALS-hoitomenetelmää ei ole kehitetty. Vahvistettu diagnoosi ennustaa potilaan kuolemaan johtavan lopputuloksen. Lääkkeet, jotka voivat pidentää potilaan elämää: Rilutsoli ja sen analoginen Rilutek. Varojen toiminta perustuu herättävän aminohapon vapautumisen estämiseen, jonka ylimäärä johtaa hermosolujen degeneratiivisiin vaurioihin. Hoidon seurauksena potilaiden elinajanodote kasvaa keskimäärin 3 kuukaudella.

Sivuskleroosia ei voida parantaa. Palliatiivisen (tukevan) lääketieteellisen hoidon tarjoaminen potilaan elämänlaadun parantamiseksi on ratkaisevan tärkeää. Palliatiiviseen hoitoon kuuluu ongelmien oikea-aikainen tunnistaminen ja riittävien hoitotoimenpiteiden toteuttaminen, moraalisen tuen ja avun tarjoaminen psykososiaalisessa sopeutumisessa. Amyotrofisen lateraaliskleroosin palliatiivinen hoito suoritetaan seuraaviin suuntiin:

  • Kouristuneiden oireyhtymien (jaksollisten vasikanlihasten kouristukset) ja fikulaatioiden vähentämiseksi on tarkoitettu karbamatsepiinilääkkeitä (ensisijainen valinta), magnesiumpohjaisia ​​lääkkeitä, Verapamilia.
  • Lihasäänen normalisoimiseksi käytetään lihasrelaksantteja (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lihasten spastisuuden vähentämiseksi lääkehoidon rinnalla määrätään fysioterapiaharjoituksia ja vesitoimenpiteitä uima-altaassa (veden lämpötila 34 ° C).
  • Spastisen syntymän dysartrian korjaamiseksi määrätään lääkkeitä, jotka vähentävät lihasten sävyä. Lääkehoitoihin kuuluu jääkuutioiden levittäminen kielialueelle. Yhteydessä potilaan kanssa on suositeltavaa käyttää yksinkertaisia ​​puherakenteita, jotka edellyttävät primitiivisiä, ytimekkäitä vastauksia..

ALS-hoito suoritetaan ottaen huomioon taudin hallitsevat oireet. Dysfagiassa potilaalla on vaikeuksia niellä sylkeä, mikä aiheuttaa tahatonta syljeneritystä. Potilaat käyvät säännöllisesti suuhygieniassa. On suositeltavaa rajoittaa fermentoitujen maitotuotteiden käyttöä, jotka vaikuttavat syljen sakeutumiseen.

Indikaatioiden läsnä ollessa (ruumiinpainon merkittävä lasku) suoritetaan leikkaus (endoskooppinen gastrostomia) keinotekoisen sisäänkäynnin luomiseksi vatsaonteloon vatsaontelon tasolle ruokinnan järjestämiseksi. Jos kävely on häiriintynyt, käytetään lääkinnällisiä laitteita - pyörätuoleja, kävelijöitä. Masennuslääke (amitriptyliini, fluoksetiini) on määrätty masennustilojen ja tunnepitoisuuden kehittymiseen (äkilliset mielialan vaihtelut).

Mukolyyttisiä (asetyylikysteiini) ja keuhkoputkia laajentavia aineita käytetään henkitorven ja keuhkoputken haarojen puhdistamiseen. Jos hengitystoiminta on merkittävästi heikentynyt, potilas kytketään hengityslaitteeseen keinotekoista hengitystä varten. Tarvittaessa tehdään toimenpide (trakeostomia) keinotekoisen anastomoosin luomiseksi henkitorven ontelon ja ympäristön välille.

Lupaavia hoitomuotoja ovat solutekniikat, jotka käyttävät kantasoluja korvaamaan vaurioituneet solut ja kudokset kehossa. Tekniikkaa käytetään käytännössä toisen hermosolujen rappeutumisen aiheuttaman taudin - multippeliskleroosin - hoitoon..

Ennuste

ALS-diagnoosi on potilaan kuolemantuomio, koska tautia pidetään parantumattomana. Huonot ennustetekijät:

  • Varhainen debyytti.
  • Mies sukupuoli.
  • Lyhyt aika ensimmäisten merkkien ilmestymisestä diagnoosin vahvistamiseen.

Yleensä näissä tapauksissa tauti etenee nopeasti. Ennuste riippuu patologisen prosessin esiintyvyydestä, oireiden vakavuudesta, häiriöiden etenemisnopeudesta.

ALS on parantumaton sairaus, joka liittyy motoristen neuronien vaurioihin. Sille on ominaista monenlainen kliininen muunnos, joka eroaa puhkeamisen iästä, vaihtelusta primaarisen vaurion lokalisoinnissa ja kliinisten oireiden heterogeenisyydestä. Hoito on palliatiivista.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)

Mikä on amyotrofinen lateraaliskleroosi?

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on erittäin vakava keskus- ja ääreishermoston sairaus. Se on tunnettu yli 100 vuoden ajan ja sitä löytyy kaikkialta maailmasta..

Sen esiintymisen syytä ei tunneta, lukuun ottamatta harvinaisia ​​perinnöllisiä muotoja. Amyotrofisen lateraaliskleroosin (ALS) lyhenteellä ei ole mitään tekemistä multippeliskleroosin kanssa, ne ovat kaksi täysin erilaista tautia.

ALS diagnosoidaan vuosittain joka kahdella ihmisellä 100 000: sta. Tauti alkaa yleensä 50-70-vuotiaiden välillä, mutta harvoin vaikuttaa nuoriin aikuisiin. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset (1,6: 1). ALS-taajuus maailmassa kasvaa vuosittain. Sairauksien esiintyvyys vaihtelee suuresti potilaskohtaisesti, ja elinajanodote lyhenee.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi vaikuttaa melkein yksinomaan motoriseen hermostoon. Kosketuksen tunne, kipu ja lämpötila, näkö, kuulo, haju ja maku, virtsarakon ja suoliston toiminta pysyvät normaalina useimmissa tapauksissa. Joillakin potilailla voi olla henkisiä heikkouksia, joita löytyy yleensä vain tietyissä tutkimuksissa, mutta vakavat oireet ovat harvinaisia.

Lihaksia ja liikkeitä ohjaava moottorijärjestelmä sairastuu sekä keskiosassaan ("ylempi motorinen hermosolu aivoissa ja pyramidisäiliössä") että perifeerisissä osissaan ("alempi motorinen hermosolu" aivorungossa ja selkäytimessä moottorihermokuituineen). lihakset).

Selkäytimen motoristen hermosolujen sairaus ja niiden prosessit lihakseen.

Kun aivorungon motoriset hermosolut vaikuttavat, puhe, pureskelu ja nielemislihakset heikentyvät. Tätä ALS-muotoa kutsutaan myös progressiiviseksi bulbar-halvaukseksi..

Aivokuoren motoristen hermosolujen sairaus ja sen sitoutuminen selkäytimeen johtaa sekä lihashalvaukseen että lisääntyneeseen lihasten sävyyn (spastinen halvaus) lisääntyneillä reflekseillä.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) etenee nopeasti ja armottomasti useiden vuosien ajan. Tähän mennessä ei ole parannuskeinoa, syy on suurelta osin tuntematon. Tauti alkaa aikuisuudessa, yleensä 40-70-vuotiaana. Regressio vaihtelee etenemisnopeuden, oireiden järjestyksen ja toiminnan menetyksen mukaan. Siksi on mahdotonta antaa luotettavaa ennustetta jokaiselle yksittäiselle potilaalle..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on edelleen yksi ihmisen tappavimmista sairauksista. Erityisesti tämä asettaa valtavia vaatimuksia sairaille potilaille, samoin kuin heidän sukulaisilleen ja huolehtiville lääkäreilleen: sairas ihminen kokee lihasvoimansa vähitellen vähenevän täysin älyllisesti. Perheenjäsenet vaativat valtavasti kärsivällisyyttä ja empatiaa..

Syyt ja riskitekijät

Hermosairaudena amyotrofinen lateraaliskleroosi on ollut tiedossa jo kauan, mutta taudin syitä ei ole vielä tutkittu. Tauti esiintyy perinnöllisen taipumuksen seurauksena ja spontaanisti. Useimmat tapaukset tapahtuvat spontaanisti..

Jokaisella sadalla ALS-potilaalla on perinnöllinen tai uusiutuva mutaatio tietyssä geenissä, joka on tärkeä solujen aineenvaihdunnalle.

Tämä estää entsyymin muodostumisen, joka imee happea vapaita radikaaleja solussa. Poistamattomat radikaalit voivat aiheuttaa merkittäviä vahinkoja hermosoluille häiritsemällä komentojen siirtämistä lihaksiin - seurauksena lihasheikkous ja lopulta täydellinen halvaus.

ALS: n muodot

ALS: ää on 3 erilaista:

  • Perhemuoto: tauti leviää geenien kautta (C9ORF72-geeni).
  • Satunnainen: tuntematon syy.
  • Endeminen: ALS on paljon yleisempi, myös epäselvistä syistä.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet

Ensimmäisiä oireita voi esiintyä eri paikoissa yksittäisillä potilailla. Esimerkiksi lihasten surkastuminen ja heikkous voivat näkyä vain kyynärvarren ja käden lihaksissa toisella puolella kehoa, ennen kuin ne leviävät vastakkaiselle puolelle ja jaloille..

Harvinaiset oireet alkavat näkyä ensin jalan ja jalan lihaksissa tai olkapään ja reiden lihaksissa.

Joillakin potilailla ensimmäiset oireet ilmenevät puheen, lihasten pureskelun ja nielemisen alueella (bulbar-halvaus). Hyvin harvoin ensimmäiset oireet ilmaistaan ​​spastisena halvauksena. Jopa ALS: n alkuvaiheessa ihmiset valittavat usein tahattomista lihasten nykimistä (fasciculation) ja tuskallisista lihaskouristuksista..

Tauti tyypillisesti etenee tasaisesti hitaasti monien vuosien ajan, leviää muille kehon alueille ja lyhentää elinajanodotetta. Tunnetaan kuitenkin hyvin hitaita tapauksia taudin kehittymisestä vähintään 10 vuoden ajan..

Komplikaatiot

ALS, kroonisena etenevänä sairautena, aiheuttaa hengitysvaikeuksia useimmilla potilailla. Ne johtuvat 3 eri lihasryhmän vaurioista: sisäänhengitys- ja uloshengityslihakset sekä kurkun / kurkunpään lihakset (sipulilihakset).

Kalvon päälihaksen hengityslihasten vaurioitumisen seuraukset ovat keuhkojen riittämätön ilmanvaihto (alveolaarinen hypoventilaatio). Tämän seurauksena veren hiilidioksiditaso nousee ja veren happipitoisuus vähenee..

Uloshengityslihasten heikkous - etenkin vatsalihakset - johtaa yskäimpulssin heikkenemiseen. On olemassa vaara, että erite voi kerääntyä hengitysteihin osittaisen täydellisen sulkeutumisen (atelektaasin) tai sekundaarisen infektion seurauksena huonosti tuuletettujen keuhkojen komponenttien kolonisoinnista bakteerien avulla.

Amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavilla potilailla on säännöllisesti lievä yskä, jos se vaikuttaa yhteen tai useampaan yllä kuvatusta lihasryhmästä. Seuraukset - eritteiden kertyminen hengitysteihin, infektiot, hengenahdistus ja hengenahdistus.

ALS-diagnoosi

Neurologi (hermosairauksien asiantuntija) on vastuussa diagnoosista. Potilas tutkitaan aluksi kliinisesti, erityisesti lihakset tulee arvioida lihasten sävyn, voiman ja fiksaatioiden perusteella.

Puheen, nielemisen ja hengitystoiminnan arviointi on myös tärkeää. Potilaan refleksit tulee tarkistaa. Lisäksi on tarpeen tutkia muita hermoston toimintoja, joihin amyotrofinen lateraaliskleroosi ei yleensä vaikuta, samankaltaisten, mutta syy-erilaisten sairauksien havaitsemiseksi ja väärän diagnoosin välttämiseksi..

Tärkeä lisätutkimus taudista on elektromyografia (EMG), joka voi osoittaa perifeerisen hermoston vaurioita. Laajat hermon johtumisnopeustutkimukset antavat lisätietoja.

Lisäksi tarvitaan veri-, virtsa- ja alkuvaiheen diagnoosissa pääasiassa aivo-selkäydinnestettä (CSF). Erilaiset diagnostiset testit (magneettikuvaus tai röntgenkuvat) ovat myös osa diagnoosia. Itse asiassa lisädiagnoosin tulisi sulkea pois muun tyyppiset sairaudet, kuten tulehdus- tai immunologiset prosessit, jotka voivat olla hyvin samankaltaisia ​​kuin ALS, mutta voivat olla paremmin hoidettavissa..

Amyotrofisen lateraaliskleroosin hoitovaihtoehdot

Koska ALS: n syytä ei vielä tiedetä, ei ole syy-hoitoa, joka voisi pysäyttää tai parantaa taudin..

Kerta toisensa jälkeen uusien lääkkeiden tehokkuutta, joiden oletetaan viivästyttävän taudin kulkua, tutkitaan ja testataan huolellisesti. Ensimmäinen lääke, Riluzole, aiheuttaa kohtuullisen elinajanodotteen kasvun.

Tämä lääke vähentää hermo-glutamaattisolujen vahingollista vaikutusta. Ensimmäisen reseptin näille lääkkeille tulisi mahdollisuuksien mukaan antaa neurologi, jolla on kokemusta ALS: stä. Muut lääkkeet ovat kliinisissä tutkimuksissa eri vaiheissa, ja ne voidaan hyväksyä lähivuosina.

Lisäksi on olemassa useita oireisiin keskittyviä hoitoja, jotka voivat lievittää amyotrofisen lateraaliskleroosin oireita ja parantaa sairastuneiden elämänlaatua. Fysioterapia on etualalla. Painopiste on toimivien lihasten ylläpidossa ja aktivoinnissa, lihasten supistumisen hoidossa ja siihen liittyvässä nivelten liikkuvuuden rajoittamisessa.

Hoidon tavoitteet

ALS-hoidon päätavoitteena on lievittää taudin komplikaatioita ja seurauksia osana käytettävissä olevia vaihtoehtoja asianmukaisilla hoitokonsepteilla ja ylläpitää riippumattomuutta sairastuneiden ihmisten jokapäiväisessä elämässä niin kauan kuin mahdollista..

Terapeuttisen hoidon menetelmät ja tavoitteet perustuvat potilaan tuloksiin ja yksilölliseen tilanteeseen. Kiinnitä huomiota myös taudin nykyiseen vaiheeseen. Hoito perustuu sairastuneen yksilön kykyihin.

Fysioterapia ALS

ALS-taudin kulku on hyvin erilainen vakavuuden, keston ja oireiden suhteen, ja se on erityinen haaste potilaille ja terapeuteille..

Kurssi voi vaihdella nopeasta etenemisestä hengitysapulla useiden kuukausien ajan hidas eteneminen useiden vuosien ajan. Spastisen liikkeen komponentteja voi olla läsnä riippuen siitä, mitkä motoriset hermosolut ovat vaurioituneet, mutta se voi myös olla osoitus löysästä halvauksesta..

Kaikki nämä oireet voivat vaihdella kehon eri osissa. Joskus sattuu, että potilas voi silti kävellä, mutta olkapään ja kyynärvarren lihakset osoittavat melkein täydellisen halvauksen (ulkomaalaisen käden oireyhtymä).

Muille muodoille on ominaista nouseva lihasten halvaus alaraajoista runkoon, yläraajoihin, niskaan ja päähän. Toisaalta ALS: n bulbar-muoto alkaa heikentyneestä nielemisestä ja puheesta. Aistinvaraiset ja autonomiset toiminnot pysyvät yleensä pystyssä ja ehjinä.

Taudin yksittäisen kulun monimutkaisuus ja monitasoisuus edellyttävät laajaa erikoistietoa sekä perusteellisen tutkimuksen ALS-mekanismeista..

Koska myöhempiä rajoituksia ei todennäköisesti oteta erikseen huomioon, valitun hoidon sisältöä on jatkuvasti arvioitava kriittisesti. Erilaisten hoitomuotojen käyttö lihastyöhön, kivun lievittämiseen, rentoutumiseen, hengityksen stimulaatioon ja sopiviin apuvälineisiin voi antaa potilaan mahdollisuuden tehdä päivittäisestä elämästään mahdollisimman pitkä..

Puheterapia

Fysioterapian lisäksi se sisältää myös puheterapiaa.Taudin kulku vaatii huolellista lääketieteellistä ja terapeuttista valvontaa, jotta voidaan torjua riittävästi ilmeneviä ongelmia. Tällä tavalla terapeuttien intensiivinen monitieteinen yhteistyö kannattaa..

Puheterapia on välttämätöntä

Trakeotomia amyotrofiseen lateraaliskleroosiin (ALS)

ALS-potilaat voivat kohdata päivittäisiä ja tautikohtaisia ​​hätätilanteita.

Lähes kaikki hätätilanteet vaikuttavat potilaiden hengityselimiin. Hengitys- ja uloshengityslihasten sekä kurkun ja kurkunpään lihasten (bulbar-lihakset) jo heikkous on lisääntynyt voimakkaasti ja merkittävästi hengitystekijöiden heikkenemisen vuoksi.

Esimerkki tästä on alempien hengitysteiden infektio, joka johtaa tukehtumiskohtauksiin, keuhkoputkien tukkeutumiseen ja mekaanisen tuuletuksen tarpeeseen eritysinfiltraation kautta jo olemassa olevan heikon yskän läsnä ollessa..

Jopa leikkaukset, kuten vatsa, voivat johtaa akuuttiin hengitysvajaukseen ja keinotekoisen hengityksen jatkumiseen anestesian päättymisen jälkeen..

Hengitysteiden hätähoito tarjoaa erilaisia ​​hoitovaihtoehtoja: hapen antaminen voi vähentää hengitysvaikeuksia, antibiootit keuhkokuumeelle ja yleinen fysioterapia eritteiden vaimentamiseksi ja poistamiseksi.

Varsinkin heikentyneen yskän kohdalla saattaa olla tarpeen imeä patologisia eritteitä hengitysteistä - yksinkertaisesti katetrin tai bronkoskopian kautta. Usein on tarpeen ottaa lääkitys hengitysvaikeuksien ja ahdistuneisuusoireiden varalta. Tähän sopivat opiaatit (kuten morfiini) ja rauhoittavat aineet (kuten Tavor®). Kaikista näistä toimenpiteistä huolimatta keinotekoinen hengitys on joskus väistämätöntä..

Keinotekoinen hengitys on joukko toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on ylläpitää hengityksen lopettaneiden henkilöiden ilmankiertoa keuhkojen läpi.

Kasvonaamiolla varustettu ei-invasiivinen ilmanvaihto on hyvä vaihtoehto invasiiviselle ilmanvaihdolle, koska potilaan luonnolliset hengitystiet pysyvät ehjinä. Tämä ei kuitenkaan välttämättä ole mahdollista, varsinkin jos nielun lihakset ovat halvaantuneet. Intubaatio ja keinotekoinen hengitys suoritetaan usein ilman potilaan lupaa ja harvoin potilaan nimenomaisesta pyynnöstä.

Taustalla olevan taudin seurauksena yritykset ilmanvaihtoputken jatkuvasta poistamisesta epäonnistuvat yleensä, mikä johtaa mekaanisen ilmanvaihdon jatkumiseen ja sitä seuraavaan trakeotomiaan.

Jos hengityslihakset kärsivät, tämä hätätilanne voi tapahtua odottamatta ja yhtäkkiä. Usein ei ole varoitusoireita, jotka viittaavat hengitystilanteen hitaaseen pahenemiseen.

On tärkeää, että lääkärit keskustelevat tällaisten hätätilanteiden mahdollisesta esiintymisestä potilaan ja hänen sukulaistensa kanssa tutkimuksen aikana diagnoosin tekohetkellä ja päättävät yhdessä toimenpiteen esimerkiksi potilaan halun perusteella: lääkärit selvittävät, pitäisikö ilmanvaihtohoitoa suorittaa lääkehoidon lisäksi.

Trakeostomia on kuitenkin myös vaihtoehto ALS: n oireenmukaisessa hoidossa. Kanyylin estäminen henkitorvessa voi vähentää merkittävästi materiaalin siirtymisen tiheyttä ja vakavuutta ruoansulatuskanavasta (kutsutaan aspiraatioksi).

Jos ilmanvaihto on välttämätöntä heikon hengityspumpun takia, vuotojen ja painepisteiden ongelma, kuten nenäsillalla, esiintyy eri nopeuksilla ei-invasiivisen naamarin tuuletuksella ja voi aiheuttaa ei-invasiivisen ilmanvaihdon rajoitetun tehokkuuden..

Mahdollisia viitteitä trakeotomialle - ilmanvaihdolla tai ilman - ovat vastaavasti toistuvat raskaat pyrkimykset, usein yhdessä heikentyneen yskän kanssa, tai ei-invasiivisen ilmanvaihdon epäonnistuminen hengityspumpun ilmeisen heikkouden sattuessa. Kummassakin tilanteessa trakeotomia on rutiinimenettely, jonka eduista ja haitoista on keskusteltava yksityiskohtaisesti etukäteen potilaan ja hänen sukulaistensa kanssa..

Ilmeisiä etuja ovat vähentynyt aspiraatio ja yleensä ongelmaton invasiivinen ilmanvaihto trakeostomiputken kautta - usein ilmoitettu seurauksena pitkäikäinen elämä. Tämän kompensoivat haitat, kuten tarve intensiiviseen seurantaan invasiivisen ilmanvaihdon aikana, usein imeytyminen ja hoitotyön merkittävä lisääntyminen..

Amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavien potilaiden hoitoa koskevia vaatimuksia eivät pääsääntöisesti voi täyttää vain sukulaiset, joten on tarpeen kuulla sairaanhoitajia, joilla on kokemusta hengityshoidon alalla.

Yli 200 muodollista hoitoa tarvitsevan ALS-potilaan kokemuksen perusteella he valitsivat tarkoituksella vain trakeostomian

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - mikä se on ja miten sitä hoidetaan

Keskustelkaamme yksityiskohtaisesti sellaisesta sairaudesta kuin amyotrofinen lateraaliskleroosi. Saat selville mikä se on, mitkä ovat oireet ja syyt. Koskettakaamme ALS-taudin diagnosointia ja hoitoa. Ja tästä aiheesta tulee myös monia muita hyödyllisiä suosituksia..

  • Taudin kuvaus
  • Pyramidisen alueen anatomia
  • Patogeneesi
  • Erilaisia
  • Epidemiologia
  • Geneettiset locit
  • Taudin luokitus
  • Luonnollinen patomorfoosi
  • Kliiniset ilmentymät:
    • Keskushermoston vaurio
    • Perifeerisen motorisen neuronin vaurioituminen
    • ALS: n perustuslain oireet
    • Harvinaiset oireet
    • Kognitiiviset häiriöt ja ulottuvuus
    • Lähes kriteerit frontotemporaaliselle toimintahäiriölle
    • El Escorial -kriteerit
  • Etenemisen tyypit
  • ALS: n instrumentaalinen diagnoosi
  • Amyotrofisen lateraaliskleroosin hoito
  • Patogeneettinen hoito
  • Mitä ei sovelleta
  • Palliatiivinen hoito:
    • Ei-kuolemaan johtavien oireiden hoito
    • Aspiraatiokeuhkokuume
    • Dysfagia
    • Hengitysvajaus
  • Psykiatria:
    • Psyykkisten häiriöiden patogeneesi
    • Häiriöiden hoito
  • Työ- ja fysioterapia:
    • Venyttely ja liikkuminen
    • Auttaako lihasten harjoittelu
    • Menetelmät luokkien johtamiseen
    • Mistä sairaiden voima tulee?
    • Luokkien intensiteetti
    • Aerobinen harjoitteluohjelma
    • Päivittäisten toimintojen palauttaminen
    • Kävely tuki
    • Istuimen korkeus
    • Syömisen periaate
    • Juoda
    • Paikannusohjelma
  • Valokuva

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - mikä tämä tauti on

Tämä selittää ongelman tutkimisen kiireellisyyden. Ensimmäisen kerran sitä kuvasi ranskalainen psykiatri Jean-Martin Charcot vuonna 1869. Josta hän sai sellaisen toisen nimen kuin Charcotin tauti.

Yhdysvalloissa ja Kanadassa sitä kutsutaan myös Lou Gehrigin taudiksi. Hän oli 17 vuoden ajan huippuluokan amerikkalainen baseball-pelaaja. Mutta valitettavasti hän sairastui 36-vuotiaana amyotrofiseen lateraaliskleroosiin. Ja seuraavana vuonna hän kuoli.

Tiedetään, että suurin osa ALS-potilaista on ihmisiä, joilla on korkea älyllinen ja ammatillinen potentiaali. He kokevat nopeasti vakavan vammaisuuden ja kuoleman..

Tämä vaikuttaa moottorin analysaattoriin. Se on osa hermostoa. Se välittää, kerää ja käsittelee tietoa tuki- ja liikuntaelimistön reseptoreista. Ja myös järjestää koordinoituja ihmisten liikkeitä.

Jos tarkastelet alla olevaa kuvaa, huomaat, että moottorijärjestelmä on hyvin monimutkainen..

Moottorin analysaattorin rakenne

Oikeassa yläkulmassa näemme primäärisen motorisen aivokuoren, selkäytimeen johtavan pyramidin alueen. Näihin rakenteisiin vaikuttaa ALS..

Pyramidisen alueen anatomia

Pyramidikourun anatomia on esitetty tässä. Täällä näet ylimääräisen moottorin alueen, premotorisen aivokuoren..

Nämä muunnokset välittävät signaaleja aivoista selkäytimen motorisiin hermosoluihin. Ne innervoivat luurankolihaksia ja säätelevät vapaaehtoisia liikkeitä..

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on epätavallinen neurodegeneratiivinen sairaus! ICD 10 -koodi - G12.2.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin ilmentyminen

Amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesi

Jos puhumme amiotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesistä, meidän on ensin ymmärrettävä seuraava. Geneettisiä tekijöitä on useita (suurelta osin tuntemattomia).

Ne toteutuvat motoneuronien selektiivisen haavoittuvuuden olosuhteissa. Toisin sanoen niissä olosuhteissa, jotka varmistavat näiden solujen normaalin elämänfysiologisen työn.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin patogeneesi

Patologisissa olosuhteissa niillä on kuitenkin rooli rappeutumisen kehittymisessä. Tämä johtaa myöhemmin patogeneesin päämekanismeihin.

Jokainen tällainen motoneuroni on erityinen voimalaitos. Hän ottaa valtavan määrän impulsseja ja välittää ne sitten toteuttamaan koordinoituja ihmisen liikkeitä.

Nämä solut tarvitsevat paljon solunsisäistä kalsiumia. Hän varmistaa monien motoneuronijärjestelmien toiminnan. Siksi kalsiumia sitovien proteiinien tuotanto vähenee soluissa..

Vähentää tiettyjen glutamaattireseptorien (ampa) ja proteiinien (bcl-2) ilmentymistä, jotka estävät ohjelmoidun solukuoleman.

Patologisissa olosuhteissa nämä motorisen neuronin ominaisuudet vaikuttavat rappeutumisprosessiin. Seurauksena on:

  • Myrkyllisyys (glutamaattiekitotoksisuus), kiihottava aminohappojen kanssa
  • Hapettava (hapettava) stressi
  • Motoristen neuronien sytoskeletti on häiriintynyt
  • Proteiinien hajoaminen ja tiettyjen sulkeumien muodostuminen on heikentynyt
  • Mutanttiproteiineilla on sytotoksinen vaikutus (sod-1)
  • Motoristen hermosolujen apoptoosi tai ohjelmoitu solukuolema

Sairastyypit

Perheellinen ALS (Fals) - tapahtuu, kun potilaalla on suvussa samanlaisia ​​tapauksia tästä taudista. Se muodostaa 15%.

Muissa tapauksissa, kun heillä on monimutkaisempia perintöreittejä (85%), puhumme satunnaisesta ALS: stä..

Motoristen hermosairauksien epidemiologia

Jos puhumme motoristen hermosairauksien epidemiologiasta, uusien potilaiden määrä vuodessa on noin 2 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Levinneisyys (ALS-potilaiden määrä kerralla) on 1-7 tapausta 100 000 ihmistä kohti.

Yleensä 20–80-vuotiaat ihmiset sairastuvat. Vaikka on olemassa poikkeuksia.

Keskimääräinen elinajanodotus:

  • jos ALS-tauti alkaa puheen heikkenemisestä (bulbar-puhkeaminen), he elävät yleensä 2,5 vuotta
  • jos se alkaa jonkinlaisista liikehäiriöistä (selkärangan debyytti), niin se on 3,5 vuotta

On kuitenkin huomattava, että 7% potilaista elää yli 5 vuotta..

Perinnöllisen ALS: n geneettiset lokit

Täällä näemme monentyyppisiä familiaalisia ALS-oireita. Yli 20 mutaatiota on löydetty. Jotkut niistä ovat harvinaisia. Jotkut ovat yleisiä.

Perinnöllisen ALS: n geneettiset lokit

TyyppiTaajuusGeeniKlinikka
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Tyypillinen
FALS2 (2q33)Harvinainen, APAlsinEpätyypillinen, SE
FALS3 (18q21)Yksi perheTuntematonTyypillinen
FALS4 (9q34)Erittäin harvinainenSentaxinEpätyypillinen, SE
FALS5 (15q15)Harvinainen, ARTuntematonEpätyypillinen, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTyypillinen
FALS7 (20p13)Yksi perhe?Tyypillinen
FALS8Erittäin harvinainenVAPBEpätyypillinen, diff.
FALS9 (14q11)HarvinainenAngiogeniiniTyypillinen
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

jopa 38% perhe- ja 7% satunnaisia

TDP-43

9q21, C9orf72

Tyypillinen

ALS, FTD, ALS-FTD

On myös uusia ALS-geenejä. Emme ole osoittaneet joitain niistä. Mutta viimeinen asia on, että kaikki nämä mutaatiot johtavat yhteen lopulliseen polkuun. Keskus- ja perifeeristen motoneuronien vaurioiden kehittymiseen.

Motoristen hermosairauksien luokitus

Alla on motoristen hermosairauksien luokitus.

Norrisin luokitus (1993):

  • Amyotrofinen lateraaliskleroosi - 88% potilaista:
    • bulbar debyytti ALS - 30%
    • rintojen debyytti - 5%
    • diffuusi - 5%
    • kohdunkaula - 40%
    • lannerangan - 10%
    • hengityselimet - alle 1%
  • Progressiivinen bulbar-halvaus - 2%
  • Progressiivinen lihasten surkastuminen - 8%
  • Primaarinen lateraaliskleroosi - 2%

Variantit basso Hondkarian (1978):

  1. Klassinen - 52% (kun keskus- ja perifeeristen motoneuronien vauriot ovat tasaisesti edustettuina)
  2. Segmentaalinen - ydinvoima - 32% (pieniä merkkejä keskivaurioista)
  3. Pyramidinen - 16% (perifeerisen vaurion merkit eivät ole yhtä kirkkaita kuin merkit keskiosasta)

Luonnollinen patomorfoosi

Jos puhumme erilaisista aukoista, on huomattava, että oireiden kehittymisjärjestys on aina varma..

Pathomorphosis, johon liittyy ALB: n bulbar- ja kohdunkaulan puhkeaminen

Kun bulbar alkaa, puhehäiriöitä esiintyy ensin. Sitten nielemisvaikeudet. Raajoissa ja hengityselinten häiriöissä on myös paresia..

Kohdunkaulan debyytin aikana rikkomusprosessi alkaa yhdellä kädellä ja siirtyy sitten toiselle. Tämän jälkeen voi esiintyä bulbar-häiriöitä ja jalkojen liikehäiriöitä. Kaikki alkaa siitä sivusta, jossa ensisijainen käsi on vahingoittunut.

Jos puhumme ALS: n rintakehästä, ensimmäinen oire, jota potilaat eivät yleensä huomaa, on selän lihasten heikkous. Tila on häiriintynyt. Sitten kädessä tapahtuu paresis ja atrofia.

Pathomorfoosi ALS: n rintakehässä ja lannerangassa

Lisäksi tauti leviää saman sivun jalkaan. Geeniparesis tapahtuu. Jalat kärsivät ja sitten esiintyy bulbar- ja hengityselinten häiriöitä.

Lannerangan debyytissä toinen jalka vaikuttaa ensin. Sitten toinen siepataan, minkä jälkeen tauti siirtyy käsiin. Sitten esiintyy hengitys- ja sipulihäiriöitä..

Charcotin taudin kliiniset oireet

Charcotin taudin kliinisiä oireita ovat:

  1. Perifeeristen motoristen hermosolujen vaurion merkit
  2. Merkkejä keskeisten motoneuronien vaurioista
  3. Bulbar- ja pseudobulbar-oireyhtymien yhdistelmä
  4. Perustuslailliset oireet

Kuolemaan johtavat kuolemaan johtaneet komplikaatiot:

  1. Dysfagia (nielemisvaikeudet) ja ravitsemukselliset puutteet
  2. Selkärangan ja vartalon hengityselinten häiriöt, jotka johtuvat pää- ja apuhengityselinten atrofiasta

Merkkejä keskeisen motorisen hermosolun vaurioista

Merkkejä keskushermoston motorisista hermosoluista ovat:

  1. Näppäryyden menetys - sairaus alkaa, kun henkilöllä alkaa olla vaikeuksia napittaa, sitoa kengännauhoja, soittaa pianoa tai pujottaa neulaa
  2. Sitten lihasvoima vähenee
  3. Spastinen lihasten sävy kasvaa
  4. Hyperrefleksia ilmestyy
  5. Patologiset refleksit
  6. Pseudobulbar-oireet

Merkit perifeerisen motorisen hermosolun vaurioista

Perifeerisen motorisen neuronin vaurion merkit yhdistetään keskusvaurion oireisiin:

  1. Fascikulaatiot (näkyvä lihasten nykiminen)
  2. Crumpy (kivulias lihaskrampit)
  3. Pään, vartalon ja raajojen luustolihasten paresis ja atrofia
  4. Lihasten hypotensio
  5. Hyporeflexia

ALS: n perustuslain oireet

ALS: n perustuslain oireita ovat:

  • ALS: ään liittyvä kakeksia (yli 20%: n painonlasku 6 kuukauden aikana) on katabolinen tapahtuma kehossa. Se liittyy suuren määrän hermoston solujen kuolemaan. Tässä tapauksessa potilaille määrätään anabolisia hormoneja. Myös kakeksia voi kehittyä aliravitsemuksesta..
  • Väsymys (päätylevyjen uudelleenjärjestely) - joillakin potilailla 15-30%: n lasku on mahdollista EMG: n avulla

Amyotrofisen lateraaliskleroosin harvinaiset oireet

Tämä koskee harvinaisia ​​oireita amyotrofisessa lateraaliskleroosissa:

  • Herkät häiriöt. On kuitenkin osoitettu, että 20 prosentissa tapauksista ALS-potilailla (etenkin vanhuudessa) on aistihäiriöitä. Tämä on polyneuropatia. Lisäksi, jos tauti alkaa käsistä, potilas yksinkertaisesti roikkuu. Heillä on heikentynyt verenkierto. Potentiaalit voivat myös heikentyä näissä aistihermoissa..
  • Okulomoottoritoimintojen, virtsaamisen ja ulosteen rikkomukset ovat erittäin harvinaisia. Alle 1%. Toistuvia toissijaisia ​​rikkomuksia on kuitenkin mahdollista. Tämä on lantionpohjan lihasten heikkous..
  • Dementiaa (dementiaa) esiintyy 5 prosentissa tapauksista.
  • Kognitiivinen heikkeneminen - 40%. 25 prosentissa tapauksista ne ovat progressiivisia.
  • Painehaavat - alle 1%. Yleensä esiintyy vakavan ravitsemuksellisen aliravitsemuksen yhteydessä.

On syytä sanoa, että näiden oireiden läsnä ollessa voidaan epäillä diagnoosia.

On kuitenkin aina muistettava, että jos potilaalla on tyypillinen kliininen kuva tästä taudista ja sillä on näitä oireita, on mahdollista diagnosoida ALS ominaisuuksilla.

Kohtalainen kognitiivinen heikkeneminen ja dementia

Puhutaan tarkemmin lievästä kognitiivisesta heikentymisestä ja dementiasta Lou Gehrigin taudissa. Täällä näemme usein mutaatioita C9orf72-geenissä. Se johtaa ALS: n, frontotemporaalisen dementian ja niiden yhdistelmän kehittymiseen.

Tämän häiriön kehittymiselle on kolme vaihtoehtoa:

  1. Käyttäytymisvaihtoehto on, kun potilaan motivaatio vähenee (apato-abulinen oireyhtymä). Tai päinvastoin, esto ilmestyy. Henkilön kyky aktiivisesti ja riittävästi kommunikoida yhteiskunnassa heikkenee. Kritiikki vähenee. Puheen sujuvuus on heikentynyt.
  2. Suorittaja - toiminnan suunnittelun, yleistämisen, puheen sujuvuuden rikkominen. Loogisia prosesseja rikotaan.
  3. Semanttinen (puhe) - sujuvaa ja merkityksetöntä puhetta esiintyy harvoin. Kuitenkin dysnomia esiintyy usein (sanat unohdetaan), foneemiset parafasiat (etupuheiden vyöhykkeiden vauriot). He tekevät usein kielioppivirheitä ja änkyttelyä. Siellä on kappale (kirjoitushäiriö) ja suullinen apraksia (ei voi kietoa huuliaan spirografin putken ympärille). On myös dysleksiaa ja dysgraphiaa.

Diagnotiset kriteerit frontotemporaaliselle toimintahäiriölle D.Nearyn (1998) mukaan

D.Nearyn mukaan diagnostisissa kriteereissä frontotemporaaliseen toimintahäiriöön sisältyy seuraavia pakollisia merkkejä:

  • Näkymätön alkaminen ja asteittainen eteneminen
  • Varhainen menetys käyttäytymisestä
  • Viestintävaikeuksien nopea syntyminen yhteiskunnassa
  • Varhainen emotionaalinen tasoittuminen
  • Kriitikan varhainen lasku

Potilas on esitetty alla. Hänellä on oire tyhjistä silmistä. Tämä ei ole erityinen oire. Mutta ALS: n kanssa, kun henkilö ei voi puhua ja liikkua, sinun on kiinnitettävä huomiota tähän..

Oire "tyhjät silmät" potilaalla, jolla on ALS + kappaleiden HPT ja HPD: n "lennätintyyli"

Oikealla on esimerkki, jossa potilas kirjoittaa sähkeellä. Hän kirjoittaa yksittäisiä sanoja ja tekee virheitä.

Katso, kuinka iho sakeutuu ALS: ssä. Potilaiden on vaikea puhkaista ihoa neulaelektrodilla. Lisäksi lannerangan kanssa on vaikeuksia..

Normaali ja sakeutunut iho, jolla on ALS

Tarkistetut El Escorial -kriteerit ALS: lle (1998)

Luotettava ALS todetaan, kun perifeeristen ja keskushermostovaurioiden vauriot yhdistetään keskushermoston kolmella tasolla neljästä mahdollisesta (runko, kohdunkaula, rinta ja lannerangan selkäranka)..

Todennäköinen on yhdistelmä merkkejä keskushermoston kahdella tasolla. Jotkut merkit moottorin keskushermoston osallistumisesta ovat erittäin korkeita.

Todennäköinen laboratorioalttius - yhdistelmä merkkejä keskushermoston yhdellä tasolla, kun on olemassa merkkejä vähintään kahden raajan perifeeristen motoristen hermosolujen vaurioitumisesta ja muiden sairauksien merkkien puuttumisesta.

Mahdollinen ALS on oireiden yhdistelmä samalla tasolla. Joko on merkkejä keskushermoston motorisen vaurion vaurioista perifeeristen motoristen hermosolujen vaurioista, mutta muille tasoille ei ole ENMG-tietoja. Edellyttää muiden sairauksien poissulkemista.

Epäilty on yksittäisiä merkkejä perifeerisen motorisen hermosolujen vaurioista kahdessa tai useammassa osassa keskushermostoa.

Motoristen hermosairauksien eteneminen

Motoristen hermosairauksien eteneminen voidaan jakaa kolmeen tyyppiin:

  1. Nopea - yli 10 pisteen menetys 6 kuukaudessa
  2. Keskiarvo - menetys 5-10 pistettä kuuden kuukauden aikana
  3. Hidas - menetys alle 5 pistettä kuukaudessa
Motoristen hermosairauksien eteneminen

Instrumentaaliset menetelmät ALS: n diagnosoimiseksi

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät on suunniteltu sulkemaan pois sairaudet, jotka ovat mahdollisesti parantettavissa tai joilla on hyvänlaatuinen ennuste.

Sähkömografia ALS-diagnoosissa

ALS-diagnostiikassa on kaksi menetelmää:

  1. Elektromyografia (EMG) - prosessin yleisen luonteen todentaminen
  2. Aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus (MRI) - keskushermoston fokaalisten vaurioiden poissulkeminen, joiden kliiniset oireet ovat samankaltaisia ​​kuin MND: n debyytti

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - hoito

Valitettavasti amyotrofisen lateraaliskleroosin hoidossa ei tällä hetkellä ole täysimittaista hoitoa. Siksi tätä tautia pidetään edelleen parantumattomana. Ainakin ALS-hoidon tapauksia ei ole vielä kirjattu.

Mutta lääke ei pysy paikallaan!

Erilaisia ​​tutkimuksia tehdään jatkuvasti. Klinikat käyttävät menetelmiä, jotka auttavat potilasta helpottamaan taudin sietokykyä. Keskustelemme näistä ohjeista alla..

On myös lääkkeitä, jotka pidentävät ALS-potilaan elämää..

Sama koskee kantasoluja. On ollut tutkimuksia, jotka ovat osoittaneet parannusta alkuvaiheessa. Sitten henkilöstä tuli pahempi ja pahempi ja ALS-tauti alkoi edetä uudelleen..

Siksi tällä hetkellä kantasolut eivät ole hoitopolku, joka olisi valittava. Lisäksi itse menettely on erittäin kallista..

Lou Gehrigin taudin patogeneettinen hoito

On olemassa lääkkeitä, jotka hidastavat Lou Gehrigin taudin etenemistä.

Rilutsoli on presynaptinen glutamaatin vapautumisen estäjä. Pidentää potilaiden elämää keskimäärin 3 kuukaudella. Sinun on otettava niin kauan kuin henkilö pysyy itsepalveluna. 50 mg: n annokset 2 kertaa päivässä ennen ateriaa 12 tunnin välein.

On syytä sanoa, että etenemisen hidastumista ei voida tuntea. Lääke ei tee ihmisestä parempaa. Mutta potilas sairastuu pidempään ja myöhemmin lakkaa palvelemasta itseään.

Riluzolin hinta eri apteekeissa on 9000 - 13 000 ruplaa.

NP001 on vaikuttava aine natriumkloriitti. Tämä lääkitys on immuuniregulaattori neurodegeneratiivisille sairauksille. Tukahduttaa makrofagitulehduksen in vitro ja potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi.

3 kuukautta tiputtimien jälkeen annoksella 2 mg / kg natriumkloriitti stabiloi taudin kulun. Se tavallaan pysäyttää etenemisen.

Mitä ei sovelleta

ALS: n kanssa ei tule käyttää:

  • Sytostaatit (pahentavat immuunipuutosta aliravitsemuksen yhteydessä)
  • Hyperbaarinen hapetus (pahentaa jo heikentynyttä hiilidioksidin huuhtoutumista)
  • Suolaliuosinfuusio hyponatremiaan potilailla, joilla on ALS ja dysfagia
  • Steroidihormonit (aiheuttavat hengityslihaksen myopatiaa)
  • Haaraketjuiset aminohapot (lyhentää elämää)

Charcotin taudin palliatiivinen hoito

Charcotin taudin palliatiivisen hoidon tavoitteena on vähentää yksittäisiä oireita. Sekä pidentää potilaan elämää ja säilyttää sen laadun vakaus tietyssä taudin vaiheessa.

  1. Ei-kuolemaan johtavien ALS-oireiden hoito
  2. Kuolemaan johtavien oireiden (dysfagia, ravitsemus- ja hengitysvajaus) hoito

Ei-kuolemaan johtavien ALS-oireiden hoito

Harkitsemme nyt ALS-hoitoja, joilla on ei-kuolemaan johtavia oireita..

Ensinnäkin tämä vähentää kiehtovia ja kouristuksia:

  • Kinidiinisulfaatti (25 mg 2 kertaa päivässä)
  • Karbamatsepiini (100 mg 2 kertaa päivässä)

Voi antaa lääkkeitä, jotka vähentävät lihasten sävyä:

  • Baklofeeni (jopa 100 mg päivässä)
  • Sirdalud (enintään 8 mg päivässä)
  • Keskitetysti vaikuttavat lihasrelaksantit (diatsepaami)

Nivelrikonureiden torjunta:

  • Ortopediset kengät (jalkojen equinovarus-muodonmuutosten estäminen)
  • Kompressit (novokaiini + dimeksiidi + hydrokortisoni / lidaasi / ortofeeni) olkaluu-periatroosin hoitoon

Myotrooppiset metaboliset lääkkeet:

  • Karnitiinikurssi (2-3 g päivässä) 2 kuukautta, 2-3 kertaa vuodessa
  • Kreatiini (3-9 g päivässä) tapahtuu kahden kuukauden ajan 2-3 kertaa vuodessa

Ne antavat myös monivitamiinivalmisteita. Neuromultiviitti, milgamma, laskimonsisäiset lipoiinihappovalmisteet. Hoitojakso on 2 kuukautta ja 2 kertaa vuodessa.

Väsymishoito:

  • Midantaani (100 mg päivässä)
  • Ettosuksimidi (37,5 mg päivässä)
  • Fysioterapia

Olkaluun pään subluksoitumisen estämiseksi käsien löysällä paresisella käytetään Dezo-tyyppisten yläraajojen purkaussiteitä. Sinun on käytettävä 3-5 tuntia päivässä.

Erityisiä ortooseja on saatavana. Nämä ovat päänpitimiä, jalkatelineitä ja ranteita.

Raajan nostamiseen on myös apuvälineitä kainalosauvojen, kävelijöiden tai hihnojen muodossa..

Siellä on myös erityisiä astioita ja laitteita, jotka helpottavat hygieniaa ja jokapäiväistä elämää..

ALS-potilaiden hygienialaitteet

Dysartrian hoito:

  • Puhesuositukset
  • Jääsovellukset
  • Anna lääkkeitä, jotka vähentävät lihasten sävyä
  • Käytä taulukoita, joissa on aakkosia ja sanakirjoja
  • Elektroniset kirjoituskoneet
  • Monitoimiset ääninauhurit
  • Äänivahvistimet
  • Tietokonejärjestelmää, jossa on anturit silmämunissa, käytetään puheen toistamiseen tekstin muodossa näytöllä (kuva alla)
Puheterapia Charcotin tautia sairastaville

Aspiraatiokeuhkokuume ALS: ssä

Diagnostiset menetelmät:

  • Pylvään tilavuus- ja tiheystesti, nieltynä, esiintyy nielemisvaikeuksia, joissa on huippuflydraa.
  • Videofluoroskooppi, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (Dysfagiatuloksen vakavuusasteikko)

Alla on määritelty nesteen, mektarin ja vanunan tiheys ja tilavuus, jotka potilaan on nieltävä..

Pylvään tilavuus- ja tiheystesti

Dysfagian hoito

Dysfagian (nielemisvaikeuksien) hoidossa käytetään alkuvaiheessa seuraavia:

  1. Puolikiinteä ruoka sekoittimella, tehosekoittimella (perunamuusia, hyytelöä, puuroa, jogurttia, hyytelöä)
  2. Nestemäiset sakeuttamisaineet (Resurssi)
  3. Poista vaikeasti nieltävät elintarvikkeet: kiinteillä ja nestemäisillä faaseilla (keitto lihapaloilla), kiinteillä ja irtotuotteilla (saksanpähkinät, sirut), viskoosilla tuotteilla (tiivistetty maito)
  4. Vähennä syljeneritystä lisääviä tuotteita (käynyt maito, makeiset karkit)
  5. Poista ruoat, jotka aiheuttavat yskärefleksin (kuumat mausteet, voimakas alkoholi)
  6. Lisää ruoan kaloripitoisuutta (lisäämällä voita, majoneesia)

Gastrostomia käytetään progressiivisen dysfagian hoitoon. Erityisesti perkutaaninen endoskooppinen.

Perkutaanisen endoskooppisen gastrostomian vaiheet

Perkutaaninen endoskooppinen gastrostomia (PEG) ja enteraalinen ravitsemus pidentävät ALS-potilaiden elämää:

  • ALS + PEG-ryhmä - (38 ± 17 kuukautta)
  • ALS-ryhmä ilman PEG: tä - (30 ± 13 kuukautta)

Hengityselinten vajaatoiminnan hoito

Hengityselinten vajaatoiminnan hoito on ei-invasiivista ajoittaista ilmanvaihtoa (NIPP, BIPAP, NIPPV), kaksitasoinen positiivisella paineella (sisäänhengityspaine on korkeampi kuin hengityspaine).

Indikaatiot ALS: lle:

    Spirografia (FVC-hengityslaite ALS-potilaille

Hengityslaitteiden käyttöaiheet:

  • Selkärangan ALS pakotetulla elintoiminnalla (FVC) 80-60% - lepotila 22
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - lepotilassa 25 (ST)
  • Selkäranka ALS FVC 60-50% - lepotilassa 25 (ST)
  • FVC alle 50% - trakeostomia (VIVO 40 -laite, VIVO 50 - PCV, PSV-tilat)

Keinotekoinen (invasiivinen) ilmanvaihto on turvallista, estää imemisen ja pidentää ihmisen elämää.

Indikaatiot invasiiviselle tuuletukselle:

  • Kyvyttömyys sopeutua NSVL: ään tai se kestää yli 16-18 tuntia päivässä
  • Bulbar-häiriöihin, joilla on suuri aspiraatioriski
  • Kun NVPL ei tarjoa riittävää hapetusta

Kriteerit, jotka rajoittavat ALS: n siirtymistä mekaaniseen ilmanvaihtoon:

  1. Ikä
  2. Taudin etenemisnopeus
  3. Viestintämahdollisuus
  4. Frontotemporaalinen ulottuvuus
  5. Perhesuhteet
  6. Potilaan mielisairaus
  7. Tavanomainen päihtyminen
  8. Kuoleman pelko

Kommunikaattori viestintää varten

Psykoterapia amyotrofiseen lateraaliskleroosiin

Amyotrofisen lateraaliskleroosin psykoterapia on myös erittäin tärkeää. Hän tarvitsee sekä potilasta että hänen perheenjäseniään.

Myrkyllisestä riippuvuudesta on hälytyksiä. Toisin sanoen tupakan, huumeiden tai alkoholin väärinkäyttö. Potilaiden osuus on 49% ja perheenjäsenten osuus 80%. Tämän seurauksena kaikki tämä johtaa seuraaviin seurauksiin.

Psyykkisten häiriöiden lääketieteelliset ja sosiaaliset seuraukset
Kieltäytyminen lääkärin tutkinnasta7,6%
Dynaamisen havainnon epääminen61,8%
Aggressiivisten hoitojen hylkääminen (gastrostomia, ei-invasiivinen tuuletus, varhainen trakeostomia)74,5%
Siirtyminen hoitoihin, jotka eivät kuulu ALS-hoidon kansainvälisen standardin piiriin64,4%
- petokset (järjestöt tai yksityishenkilöt) mukaan lukien, mikä aiheutti merkittäviä materiaalikustannuksia29,6%
Hoito ulkomailla15,2%

Psyykkisten häiriöiden patogeneesi ALS: ssä

Joten mitä tapahtuu ihmisen psyykelle diagnoosin vaiheessa:

  • Ajattelun ambivalenssi (kaksinaisuus)
  • Ahdistuksen kehittyminen - huume- ja Internet-riippuvuus
  • Pakko-ajatukset - pakko-oireyhtymä (toistuvat tutkimukset eri lääkäreiltä)
  • Sukulaisten henkisen tilan häiriö - comform-häiriöt (psykiatrinen kotelo)

Neurologisen alijäämän kehitysvaiheessa:

  • Sairauden kieltäminen (käänteinen hysterialainen reaktio)
  • Tai tauti hyväksytään (masennus)

Neurologisen alijäämän lisääntymisen vaiheessa:

  • Syventävä masennus
  • Hoidon epääminen

Henkisten häiriöiden hoito

Yleensä tässä tapauksessa Charcotin taudin kanssa on välttämätöntä käsitellä mielenterveyden häiriöitä. Tämä sisältää:

  • Antikolinergisten lääkkeiden korvaaminen syljeneritystä varten (atropiini, amitriptyliini) butolotoksiinilla ja sylkirauhasten säteilytys
  • Kolinomimeetit (pieni annos galantamiinia)
  • Epätyypilliset psykoosilääkkeet - serokeli, mahdollisesti pisaroina - neuleptiili
  • Älä aloita masennuslääkkeiden käyttöä, koska ne lisäävät ahdistusta. Parempi antaa jotain pehmeämpää (atsafeeni).
  • Rauhoittavien aineiden käyttö - alpratsolaami, stresam, mezapam
  • Käytä unilääkkeitä vain liikkumattomana
  • Pantogam

ALS: n työ- ja fysioterapia

Puhutaan vähän toimintaterapiasta ja ALS: n fysioterapiasta. Tulet selville mikä se on ja mihin se on tarkoitettu.

Fysioterapeutti auttaa potilasta ylläpitämään optimaalista fyysistä kuntoa ja liikkuvuutta ottaen huomioon, miten kaikki tämä vaikuttaa elämään.

Jos fysioterapia seuraa potilaan elämän muutosta, tarvitaan toinen henkilö, joka arvioi potilaan elämänlaadun itse.

Toimintaterapeutti on asiantuntija, joka auttaa potilasta elämään mahdollisimman itsenäisesti ja mielenkiintoisesti. Asiantuntijan on syvennettävä potilaan elämän erityispiirteitä. Erityisesti potilaille, joilla on vaikea sairaus.

Raskausarpia

Venytysmerkit ja liikkeet suurimmalla amplitudilla estävät supistuksia, vähentävät spastisuutta ja kipua. Mukaan lukien tahattomat kouristukset.

Venytys voidaan tehdä toisen henkilön tai jonkin muun ulkoisen voiman avulla. Potilas voi tehdä tämän itse vyöiden avulla. Mutta tässä on muistettava, että tällä menetelmällä henkilö kuluttaa energiaa.

Auttaako lihasharjoittelu ALS: ää?

On tutkimuksia, joissa sanotaan, että amyotrofisen lateraaliskleroosin omaavien potilaiden resistenssiharjoitusten käyttö yläraajoihin johti staattisen voiman lisääntymiseen 14 lihasryhmässä (se ei lisääntynyt neljässä).

Ja tämä on 75 päivän koulutuksen jälkeen. Siksi kaikkien luokkien tulisi olla säännöllisiä ja pitkäaikaisia..

Tutkimuksen osoittama lihasvoiman edistyminen

Vasen (%)Oikea (%)
Ennen75 päivän kuluttuaEnnen75 päivän kuluttua
Kyynärpää taipuminen95,8102.286.6106.8
Kyynärpää jatke69,062.166.8106,9
Sisäinen olkapään kierto56,070,067,080,0
Olkapään ulkoinen pyöriminen51.460,060,069.1
Olkapään sieppaaminen80,064.267,075.3
Olkapään lisäys55.886.366.898,0
Olkapään jatke69,0102.287,0111,8
Rannepidennys42,082.255.544,0

Kuten näette, lihasvoima kasvoi merkittävästi useimmissa ryhmissä. Tällaisen toiminnan seurauksena henkilön oli helpompaa saada esineitä ylähyllystä. Tai noutaa esine ja aseta se hyllylle.

Itse terapiassa liikkeet suoritettiin polkua pitkin lähellä PNF: ssä käytettyjä. Tämä on hetki, jolloin lääkäri vastustaa potilaan liikettä. Tietenkään tällaisen vastarinnan ei pitäisi olla kovin voimakasta. Tärkeintä on saada oikea tutkinto.

Tyypillisesti monet liikkeet tehdään vinosti. Esimerkiksi sieppaamalla jalkasi vinosti. Harjoitukset tehtiin joustavilla nauhoilla (helistimet). Vaikka se on osittain tehty käsivastuksen avulla.

Harjoitukset joustavilla nauhoilla (helistimet)

Menetelmät luokkien johtamiseen

Tässä on metodologia kurssien pitämiselle:

  • Toiminta suoritettiin vastustamalla vastustusta koko liikkeessä.
  • Yhdensuuntainen liike kesti 5 sekuntia
  • Oppitunti koostui kahdesta 10 liikkeen sarjasta
  • Lepo sarjojen välillä oli noin 5 minuuttia
  • Luokat pidettiin 6 kertaa viikossa:
    • 2 kertaa asiantuntijan kanssa (asiantuntijan käsien vastustuksen voittaminen)
    • 2 kertaa perheenjäsenen kanssa (sama käden vastus)
    • 2 kertaa itse joustavilla siteillä
  • Taulukon tulokset ilmestyivät kurssin 75 päivän (65 oppituntia) jälkeen

Mihin voiman vaikutus perustuu

Miksi voima kasvaa, vaikka motorinen hermosolu olisi vaurioitunut? Istuva elämäntapa johtaa siihen, että sydän- ja verisuonitaudit voivat heikentyä.

Toisin sanoen ne lihakset, joihin tämä ei vaikuta, alkavat myös heikentyä. Ja heidän harjoittelunsa perusteella kasvavan voiman vaikutus perustuu..

Harjoittelun lopettaminen tapahtuu myös siksi, että toiminnallinen tuki putoaa. Istuvalla elämäntavalla, vähän happea syötetään. Siksi liikunta kohtuullisella fyysisellä aktiivisuudella parantaa kehon toimintaa..

Lou Gehrigin taudin oppitunnin intensiteetti

Haluan sanoa, että voimakkailla vastustusharjoituksilla ei ole vaikutusta. Lisäksi he eivät anna, vaan voivat myös vahingoittaa Lou Gehrigin tautia sairastavaa potilasta.

Kohtalaisen voimakas liikunta johtaa kuitenkin sellaisten lihasten työn paranemiseen, joihin merkittävä heikkous ei vaikuta. Jos lihas ei käytännössä liiku, sinun ei pitäisi luottaa sen voiman lisääntymiseen..

On kuitenkin lihaksia, jotka tekevät liikkeitä, mutta heikosti.

Säännöllinen liikunta kohtuullisella vastuksella auttaa parantamaan staattista voimaa joissakin lihaksissa.

Käytä Borg-asteikkoa, jotta voit määrittää merkittävät ja merkityksettömät kuormat.

Borgin asteikko

RPE-tasoKuormitusasteen kuvaus
0Ei lastia
0.5Erittäin pieni
1Erittäin kevyt
2Helppo
3Keskiverto
4Melkein raskas
viisiRaskas
6

7

Tosi raskas
8

yhdeksän

Erittäin raskas
kymmenenEnimmäismäärä

Välillä 0-10 voimme määrittää subjektiiviset tuntemukset, joita ihmisellä on harjoitusten aikana.

On olemassa sellainen laskelma, joka auttaa määrittämään sydämen varauksen. Toisin sanoen millä sykkeellä voit treenata helposti ja turvallisesti.

  • Liikunnan intensiteetti = Leposyke + 50% - 70% sydämen varaus
  • Sydänvaraus = 220 - ikä - leposyke

Aerobinen harjoitusohjelma ALS: lle

ALS: lle on myös 16 viikon aerobinen harjoitusohjelma. Se tehdään kolme kertaa viikossa. Pari kertaa teemme sen kotona ergometrillä ja aroilla. Sitten kerran sairaalassa fysioterapeutin valvonnassa.

Pyöräily:

  • 1-4 viikkoa 15-30 minuuttia
  • 5 viikosta puoleen tuntiin

Harjoitukset askeleella (askel, jolle kiipeää ja sitten laskeutuu):

  • Ensimmäiset 5 viikkoa (3 minuuttia)
  • 6-10 viikkoa (4 minuuttia)
  • 11-16 viikkoa (5 minuuttia)

Sairaalaluokat:

  1. 5 minuutin lämmittely (polkeminen ilman kuormaa)
  2. 30 minuuttia kohtalaista liikuntaa (15 minuuttia pyöräilyä, 10 minuuttia kävelyä, 5 minuuttia askelta)
  3. 20 minuutin voimaharjoittelu (reiden etuosa, hauis ja hauis)
  4. 5 minuuttia loppuosasta

Ja tämä ohjelma johti myös siihen, että potilaat paransivat myöhemmin fyysistä kuntoaan..

Periaatteet päivittäisen toiminnan palauttamiseksi

Fysioterapeutin ja toimintaterapeutin tulisi aina miettiä kolmea asiaa ihmisen päivittäisen toiminnan parantamiseksi:

  1. Asiantuntijan on arvioitava ja optimoitava potilaan fyysiset ominaisuudet
  2. Kun otat nämä mahdollisuudet huomioon, sinun on valittava jokaiselle toiminnolle optimaalinen asento.
  3. Sopeuta potilaan ympäristö ja näe, miten fyysistä suorituskykyä voidaan parantaa

Kävelytuet Charcotin taudille

Hyvin usein asiantuntijoiden on ratkaistava ongelma, joka tukee Charcotin tautia sairastavan potilaansa kävelyä. Täällä on useita ratkaisuja. Kainalosauvoja voidaan käyttää, koska niihin on helpompi nojata.

Mutta joskus riittää, että käytät tavallisia kävelykeppejä. Mutta ne vaativat voimaa, koska sinun on pidettävä koko kättä. Ja kävellä liukkailla pinnoilla, suosittelen ostamaan apteekista erityisiä "kissoja".

Kissat kävelylle liukkaalla pinnalla

Jos jalka roikkuu, tarvitset jalkatelineen.

Jos henkilö on liian väsynyt tai ei yksinkertaisesti pysty kävelemään, tarvitaan pyörätuolia. Mikä on optimaalinen malli valita - toimintaterapeutin ja fysioterapeutin tulisi yhdessä päättää asiasta..

Sinun on myös otettava huomioon rattaiden modulaarisuus (vaihtoehdot). Ne auttavat suorittamaan päivittäisiä toimintoja.

Esimerkiksi kaatumisenestolaitetta voidaan käyttää pyörätuolissa putoamisen estämiseksi. Transit-pyöriä voidaan myös käyttää. Joten voit ajaa siellä, missä leveä rattaat eivät sovi.

Joskus meidän on annettava saattajalle jarrut. Niskatuet, sivuhihnat ja niin edelleen voidaan myös sisällyttää.

Kuten näette, pyörätuolin mukauttaminen ja valinta on myös erittäin tärkeä osa ALS-potilasta..

Istuimen korkeus

Istuinkorkeus on myös tärkeä. Korkeammalta pinnalta potilaan on paljon helpompi nousta seisomaan. Lisäksi korkealla tasolla henkilö istuu tasaisemmin. Todellakin, tässä tapauksessa selkälihakset aktivoituvat..

Siksi potilasta ei tarvitse istuttaa matalalla tuolilla. Hän on siinä epämukava. Lisäksi potilaan poistaminen tällaisesta tuolista on paljon vaikeampi..

Sängyn korkeuden mukauttaminen

Joten rattaiden lisäksi joudut säätämään sängyn ja tuolin optimaalisen tason..

Syöminen

Syöminen riippuu potilaan pöydästä. Vältä pyöreitä pöytiä, koska ne vaikeuttavat asentoa istuessaan.

Jos henkilöllä on huono pään tuki ja ruoka putoaa suusta, älä missään tapauksessa tee korkeaa päätyä. Joten hänen on hyvin vaikea niellä..

Suosittelen ongelman ratkaisemista muilla tavoilla. Esimerkiksi niskapidikettä voidaan käyttää.

Jos laitat potilaan korkealle sängynpäälle, tee ainakin niin, että koko hänen selkänsä on tällä päätyllä. Eli takaosa ei saa taipua.

Jos henkilö on täysin vaakasuorassa, hänellä on hyvin heikko hengityskyky. Jos sitä nostetaan 30 astetta, se on paljon parempi.

Makaa puolellasi ja korkealla sängyllä on parempi kuin vain puolellasi. Mutta pahin sijainti on takana ja vaakasuorassa.

Jos istuu, hengitys on vielä parempi! Muista, että syömme aina istuessamme. Siksi pään kallistaminen eteenpäin auttaa aina kurkkua..

On myös monia mukautettuja ruokailuvälineitä, joita on helpompi pitää kädelläsi. Esimerkiksi laitteet, joissa on paksummat kahvat. Harjalla on jopa erityisiä pidikkeitä ja paljon muuta..

Jos henkilöllä on nielemishäiriö, hänen on vaikea ajatella kuvitteellista nielua ja lisäksi kuljettaa tätä ruokaa heikossa kädessä. Siksi tässä tapauksessa ei tarvitse ajaa mukautumista itsepalveluun..

Juoda

On ruokailuvälineitä, jotka auttavat sinua juomaan. Esimerkiksi on olemassa erityisiä leikattuja lasit. Tämän seurauksena voit juoda tällaisesta lasista heittämättä päätäsi takaisin. Nenä laskeutuu tähän loveen, jolloin henkilö juo turvallisemmin..

Aukot

Mukana on myös muki, jossa on kaksi kahvaa. Se on erittäin mukava kantaa molemmin käsin.

Muki kahdella kahvalla

ALS: n paikannusohjelma

Työ- ja lepo-ohjelmien koordinoimiseksi sekä ALS-potilaan mahdollisuuksien tasapainottamiseksi liiallisesta väsymyksestä on noudatettava erityisohjelmaa (aikataulu).

Tässä on esimerkki paikannusohjelmasta vakavasti vammaiselle henkilölle, joka voi olla pystyssä jonkin aikaa..

Istuu nojatuolissa8: 00-9: 00
Makaa oikealla puolella9: 00-11: 00
Seisoo pystysuorassa11: 00-11: 20
Istuu nojatuolissa11: 20-12: 00
Makaa vasemmalla puolella12: 00-14: 00
Istuu nojatuolissa14: 00-15: 00
Makaa oikealla puolella15: 00-17: 00
Makaa vatsallani17: 00-17: 20

ALS-tauti - valokuva

Alla on kuva ALS-taudista. Kaikki kuvat ovat napsautettavissa suuremmiksi.

Saat Lisätietoja Migreeni