Epilepsia

Useimpien ihmisten mielessä termi epilepsia liittyy termiin kouristuskohtaus. Vaikka tämä yhdistys ei olekaan totta, heijastaa kuitenkin osaa totuudesta: Kohtaukset ovat todellakin yksi epilepsian yleisistä ilmenemismuotoista, mutta kaikki kohtaukset eivät johdu epilepsiasta..

Epilepsia (primaarinen epilepsia) on krooninen aivohäiriö, jossa aivosoluissa esiintyy spontaaneja epäsäännöllisen toiminnan puhkeamisia. Epilepsiaa sairastavilla lapsilla on hyvin usein mahdotonta löytää kouristuksia, jotka erottavat epilepsian epilepsiasta tai kouristuksesta, jolloin kohtausten syy tunnetaan usein ja voidaan eliminoida..

Epilepsian ilmenemismuodot aiheuttavat merkittäviä vaikeuksia oikean diagnoosin tekemisessä. Vanhempien kohtausten kuvaus on usein hyvin samanlainen kuin epileptisten kohtausten kuvaus, mutta lapsen yksityiskohtainen tarkastelu paljastaa tosiasioita, jotka asettavat epilepsian diagnoosin vakavaan epäilyyn.
Samaan aikaan oikean diagnoosin tekeminen on lapselle äärimmäisen tärkeää:

  1. Jos lapsella on epilepsia, taudin syytä ei todennäköisesti koskaan tunnisteta, ja lapsi tarvitsee pitkäaikaista hoitoa
  2. Jos lapsella ei ole epilepsiaa, mutta kouristuksellinen oireyhtymä, on todennäköistä, että kohtausten syy tunnistetaan ja sen poistamisen jälkeen lapsi on täysin terve eikä tarvitse enää hoitoa.
  3. Jos lapsella on kuumeisia kohtauksia, on todennäköistä, että he eivät tarvitse lainkaan hoitoa.

Silmiinpistävä esimerkki ei-epileptisestä kohtauksesta (kohtauksista) on kuumeisten kohtausten ilmiö. Vaikka tämä tauti voi näyttää hyvin samanlaiselta kuin epilepsia, se on silti hyvin erilainen kuin syy, taudin jatkokehitys ja hoito..

Johtuen siitä, että yhdessä tai toisessa kohtauksissa kärsivien lasten vanhemmat kohtaavat vain tämän taudin ulkoiset ilmenemismuodot eivätkä voi tietää sen syytä (toisin sanoen he eivät pysty erottamaan todellista epilepsiaa epileptisestä oireyhtymästä), materiaalin yksinkertaistamiseksi me käytämme termiä "epilepsia" vain viittaamaan sekä epilepsiaan että kaikkiin muihin epileptisten kohtausten tapauksiin.

Epilepsian ilmenemismuodot ovat aina hyvin pelottavia, etenkin ihmisille, jotka kohtaavat ne ensimmäistä kertaa. Epilepsian oireet riippuvat taudin muodosta.
Lasten kouristuskohtausten pääoireet ja merkit ovat seuraavat:

  • Kouristukset - koko kehon lihasten rytmiset supistukset
  • Tajunnan menetys
  • Väliaikainen hengityksen lopettaminen, tahaton virtsan ja ulosteiden menetys
  • Vahva jännitys koko kehon lihaksissa (kyynärpään taipuminen, jalkojen voimakas jatke)
    Virheelliset liikkeet lapsen yhdessä osassa: käsivarsien tai jalkojen nykiminen, huulten puristaminen tai puristaminen, silmien heittäminen taaksepäin ja pään pakottaminen toiselle puolelle.

Tyypillisten (kouristuskohtaisten) epilepsian muotojen lisäksi on joitain muita epilepsian muotoja, joiden oireilla on joitain erityispiirteitä, ja vanhemmat eivät aina tunnista niitä:

Absoluuttinen epilepsia lapsilla

Termi epilepsia poissaolosta tulee ranskankielisestä sanasta "poissaolo", joka tarkoittaa "poissaoloa". Epilepsiakohtausten aikana poissaolojen aikana lapsi ei putoa alas eikä aloita kouristuksia - se vain jäätyy yhtäkkiä ja lopettaa vastaamisen ympärillään tapahtuviin tapahtumiin. Tärkeimmät oireet poissaolon epilepsiasta ovat:

  1. Äkillinen lapsen toiminnan keskeytyminen (hän ​​jäätyy lauseen puolivälissä tai aloittamatonta liikettä suorittamatta)
  2. Tuijottava tai poissa oleva katse keskittyy yhteen pisteeseen
  3. Kyvyttömyys saada lapsen huomio
  4. Kohtauksen loputtua lapsi jatkaa aloitettua toimintaa eikä muista mitään kohtauksesta..

Useimmiten poissaolotautia alkaa 6-7 vuoden iässä. Tytöt kärsivät poissaololepsiasta noin kaksi kertaa niin usein kuin pojat. Noin kolmanneksella poissaolevan epilepsian omaavista lapsista on epilepsiaa sairastavia sukulaisia.
Lapsuuden poissaolojen epilepsian keskimääräinen kesto on kuusi ja puoli vuotta. Vanhentuessaan joillakin lapsilla poissaolot harvenevat ja häviävät vähitellen, toisissa tapauksissa poissaolot muuttuvat uudeksi epilepsian muodoksi.

Atoniset kohtaukset lapsilla

Atoniset kohtaukset ovat täysin erilaisia ​​kuin epileptiset kohtaukset, mutta ne ovat eräänlainen epilepsia. Atonisille kohtauksille on tunnusomaista äkillinen tajunnan menetys ja kaikkien lapsen lihasten voimakas rentoutuminen. Lapset, joilla on näitä kohtauksia, voivat yhtäkkiä pudota, kolahtaa ja näyttää erittäin letargisilta ja heikoilta. Hyvin usein atoniset kohtaukset eivät ole täysin erotettavissa pyörtymisestä, joten kaikki lapset, joilla on ollut useita pyörtymisjaksoja, tulisi näyttää lääkärille.

Lapsuuden kouristus

Infantiilinen kouristus on erityinen epilepsian muoto, jossa käsivarret lisääntyvät tahattomasti ja äkillisesti rintaan, kallistavat päätä tai koko kehoa eteenpäin ja suoristavat jalat. Usein lapsuuden kouristuskohtaukset tapahtuvat aamulla heti lapsen heräämisen jälkeen..
Infantiiliset kouristukset voivat kestää vain muutaman sekunnin ja niihin voi liittyä vain pieni osa niskalihaksista (ja lapsi nyökkää toisinaan tajuttomasti). Useimmiten 2–3-vuotiaat lapset kärsivät lapsuuden kouristuksista. 5-vuotiaana lapsen kouristus voi kadota jäljetön tai muuttua muuksi epilepsian muodoksi.
Lapsen, jolla epäillään infantiilisiä kouristuksia, tulisi nähdä lääkäri mahdollisimman pian. Lasten kouristus voi olla osa vakavia hermoston sairauksia, jotka johtavat nopeasti älykkyyden ja vamman vähenemiseen lapsessa..
Lapsuuden kouristusten hoidossa natriumvalproaatti, klonatsepaami, topiramaatti jne..

Todellinen vaara lapselle ei ole lyhyet epileptiset kohtaukset, vaan tajunnan menetys ja lapsen kaatuminen kohtauksen aikana..
Siksi vanhempien tai epilepsiasta kärsiviä lapsia hoitavien ihmisten on voitava tarjota heille ensiapua kohtauksen aikana..
Ensiapu lapsen epileptisen kohtauksen aikana on seuraava:

  • Jos huomaat, että lapsella on kramppeja, aseta hänet leveälle sängylle tai lattialle, poispäin terävistä esineistä, huonekalujen ulkonemista, joihin lapsi voi osua
  • Vauvan kääntäminen kyljelleen auttaa suojaamaan kuristumiselta
  • Et voi laittaa mitään lapsen suuhun tai yrittää pitää hänen kieltään sormella
  • Useimmissa tapauksissa kohtaukset kestävät muutamasta sekunnista 2-3 minuuttiin..

Kohtausten lopettamisen jälkeen:

  • Tarkista, hengittääkö vauva. Jos hengitystä ei ole, aloita suusta suuhun keinotekoinen hengitys. Älä anna tekohengitystä kohtausten aikana..
  • Pysy lapsesi kanssa, kunnes hän on täysin toipunut..
  • Älä anna lapsellesi juomia tai lääkkeitä, ennen kuin hän on täysin toipunut.
  • Jos lapsella on kuumetta, laita hänelle peräsuolen peräpuikko parasetamolilla.

Milloin soitetaan ambulanssi?

Ambulanssi tulisi kutsua, jos:

  • lapsella on kouristuksia ensimmäistä kertaa
  • kouristukset kesti yli 5 minuuttia tai uusiutuivat uudelleen lyhyessä ajassa
  • lapsi loukkaantui kohtausten aikana
  • kohtausten jälkeen lapsi hengittää voimakkaasti ja epätasaisesti

Kaikki lapset, joilla on epilepsiakohtaus (kouristukset) ensimmäistä kertaa, on vietävä kiireellisesti sairaalaan tutkimusta varten. Jos kouristukset toistuvat lapsella, joka jo käyttää epilepsialääkettä, lapsen vanhempien tulisi näyttää hänet uudelleen neurologille ja neuvotella hoidon muuttamisesta.

Kaikki lapset, joilla on ollut yksi tai useampia kohtauksia tai epileptisiä kohtauksia, eivät tarvitse hoitoa
Monissa tapauksissa hoito voidaan lopettaa, koska lapsella on hyvä terveys ja uusien kohtausten riski on poistettu
Saatavilla on monia kouristuslääkkeitä. Kussakin tapauksessa epilepsian hoito valitaan erikseen epilepsian tyypistä riippuen. Jotkut epilepsialääkkeet toimivat hyvin yhdessä epilepsian muodossa ja ovat täysin hyödyttömiä toiselle..

  • Useimmat epilepsiaa sairastavat lapset tarvitsevat hoitoa vain yhdellä epilepsialääkkeellä
  • Yli 80 prosentissa tapauksista lääkitys eliminoi kohtaukset kokonaan
  • Monet epilepsialääkkeet voivat aiheuttaa uneliaisuutta, vähentynyttä huomiota ja koulun suorituskykyä
  • Missään tapauksessa ei saa keskeyttää hoitoa äkillisesti tai muuttaa lääkeannosta ilman lääkärin tietoa - tämä voi lisätä hoidon sivuvaikutuksia tai aiheuttaa uusia kouristuksia
  • On erittäin tärkeää noudattaa lääkärin määrittelemää hoito-ohjelmaa. Vanhempien on tiedettävä, mitä tehdä, jos lapsi ei ole ottanut yhtä lääkeannosta
  • Sinun täytyy yrittää opettaa lasta ottamaan lääkkeitä itse, mutta sinun ei pitäisi koskaan jättää sitä kokonaan hänen vastuullaan..

Kuumeisista kohtauksista puhutaan kouristuskohtauksista, joiden lämpötila on yli 38 C, alle 6-vuotiailla lapsilla, joilla ei ole koskaan aiemmin ollut kohtauksia. Kuumeisten kohtausten hoito lapsilla riippuu niiden kestosta: jos kohtaukset kestävät alle 15 minuuttia, lämpötilan oireenmukainen hoito kuumetta alentavilla lääkkeillä ja lapsen tarkkailu ovat riittäviä. Yli 15 minuutin kestävien kuumeisten kohtausten hoito erityisillä kouristuslääkkeillä on välttämätöntä. Kuumeiset kohtaukset eivät ole epilepsia.

Mitä ovat kuumeiset kohtaukset lapsella?

Kuumeiset (kuume) kohtaukset ovat kohtauksia, joita esiintyy alle 6-vuotiailla lapsilla, joilla ei ole koskaan ollut kohtauksia ilman kuumetta. Kuumeiset kohtaukset on erotettava lapsuuden epilepsiasta, jota voi esiintyä missä tahansa iässä ja joka vaatii paljon monimutkaisempaa hoitoa kuin kuumeiset kohtaukset. Jos kohtauksia esiintyy yli 6-vuotiailla lapsilla, todennäköisimmin lapsi on epilepsia.

Kuumeiset kohtaukset vaikuttavat jopa 5 prosenttiin kaikista alle 6-vuotiaista lapsista. Useimmiten kuumeisia kohtauksia havaitaan 6 kuukauden - 3 vuoden ikäisillä lapsilla.

Kuumeisten kohtausten syyt lapsilla

Lapsen kuumeisten kohtausten syitä ei tunneta kokonaan. Todettiin, että yksi tekijöistä, jotka vaikuttavat kuumeisten kohtausten puhkeamiseen lapsilla, on hermoston kypsymättömyys ja aivojen estoprosessien heikkous, mikä luo olosuhteet virityksen siirtymiselle aivosolujen välillä ja kohtausten esiintymiselle. Tästä syystä kuumeisista kohtauksista puhutaan vain alle 6-vuotiaille lapsille. Jos kohtauksia havaitaan yli 6-vuotiailla lapsilla tai lapsilla, joilla on aiemmin ollut kohtauksia ilman kuumetta, todennäköisesti hänellä on epilepsia tai muu epileptisten kohtausten muoto.

Kuumeisia kohtauksia esiintyy aina lämpötilan noustessa (yli 38 ° C). Kuumeiset kohtaukset voivat laukaista tavallinen nuha, ARVI ja jotkut rokotukset.
Tärkeä tekijä kuumeisten kohtausten kehittymisessä on perinnöllinen taipumus kohtauksiin. Esimerkiksi lapsen riski sairastua kuumeisiin kohtauksiin on huomattavasti suurempi, jos hänen vanhemmillaan tai muilla verisukulaisilla on epilepsia.

Kuumeisten kohtausten oireet ja merkit

Kuten edellä mainittiin, kuumeiset kohtaukset eivät ole epilepsian muoto, mutta niillä on joitain piirteitä tämän taudin kanssa. Erityisesti lasten kuumeisten ja epileptisten kohtausten ulkoiset ilmenemismuodot (oireet) ovat hyvin samanlaisia..
Lasten kuumeiset kohtaukset ilmenevät seuraavista kohtauksista:

  • Tonic-kouristukset: lapsen kehon kaikkien lihasten voimakas jännitys (pään ja silmien heittäminen taaksepäin, käsien taivuttaminen rintaan, jalkojen suoristaminen), joka korvataan rytmillisellä nykimisellä tai nykimisellä, jotka vähitellen harventuvat ja häviävät.
  • Atoniset kohtaukset: lapsen kehon kaikkien lihasten äkillinen rentoutuminen, tahaton virtsan ja ulosteiden menetys.
  • Paikalliset kouristukset: käsien tai jalkojen nykiminen, silmien pyöriminen.

Useimmissa tapauksissa kohtausten aikana lapsi menettää kokonaan yhteyden ulkomaailmaan, ei vastaa vanhempien sanoihin ja tekoihin, lopettaa itkemisen, voi pidättää hengitystään ja muuttua siniseksi.
Kuumeiset kohtaukset kestävät harvoin yli 15 minuuttia. Joissakin tapauksissa ne voivat esiintyä sarjana.
Noin joka kolmesta lapsesta kuumeiset kohtaukset voivat uusiutua seuraavien kuumejaksojen aikana.

Kuumeisten kohtausten diagnoosi

Kohtausten jakson jälkeen lapsi tulisi nähdä lasten neurologin luona. Kuumeisten kohtausten diagnoosi on sulkea pois kaikki muut kohtausten syyt, erityisesti epilepsian eri muodot.

Kuumekohtauksia sairastavan lapsen tutkimussarja sisältää:

  • Lannerangan reikä ja aivo-selkäydinnesteen analyysi aivokalvontulehduksen tai enkefaliitin sulkemiseksi pois
  • Veren ja virtsan yleinen ja biokemiallinen analyysi
  • Ydinmagneettikuvaus tai tietokonetomografia
  • Sähköencefalogrammi (EEG)

Kuumeisten kohtausten hoito lapsilla

Jos lapsella esiintyy kuumeisia kohtauksia, on kutsuttava ambulanssi. Ennen ambulanssin saapumista vanhempien on annettava lapselle ensiapu:

  1. Jos olet yksin lapsen kanssa - soita apua
  2. Kouristuksia sairastava lapsi asetetaan tasaiselle kovalle alustalle ja hänen päänsä käännetään toiselle puolelle.
  3. Sinun tulisi seurata lapsen hengitysrytmiä. Jos lapsi ei hengitä ja on hyvin jännittynyt, odota kohtauksen päättymistä ja aloita tekohengitystä. Keinotekoinen hengitys hyökkäyksen aikana on hyödytöntä.
  4. Älä yritä avata lapsen suun äläkä työnnä sormea, lusikkaa tai muita esineitä hänen suuhunsa - se voi vain vahingoittaa lasta
  5. Kuori lapsesi ja tuuleta huone. Huoneen ilman lämpötila ei saisi ylittää 20 С..
  6. Käytä lämpötilan laskemiseen fyysisiä menetelmiä.
  7. Anna lapsellesi kuumetta alentava aine.
  8. Ennen kuin kuumeiset kohtaukset loppuvat, älä jätä lasta yksin tai yritä antaa hänelle vettä juotavaksi tai niellä lääkettä

Jos kohtaukset ovat harvinaisia ​​ja kestävät alle 15 minuuttia, muuta hoitoa ei tarvita.
Pitkäaikaisempien ja useammin esiintyvien kuumeisten kohtausten hoitamiseksi ambulanssiryhmä voi tarvita erityisiä kouristuksia estäviä lääkkeitä laskimoon..
Kuumeisten kohtausten ennaltaehkäisy on tarkoitettu vain hyvin usein ja pitkittyneille kohtauksille. Neuropatologi tekee päätöksen ehkäisevän hoidon tarpeesta.

Onko kuumeisia kohtauksia sairastavalla lapsella epilepsia??

Kaikki lapset, joilla on kuumeisia kohtauksia, eivät kehitä epilepsiaa aikuisina. Epilepsian kehittymisen riski lapsilla, joilla on kuumeisia kohtauksia, on noin 2%.

Epilepsia lapsuudessa

Epilepsia on kroonisten paroksismaalisten aivosairauksien yleisnimi, joka ilmenee toistuvina kouristuksina tai muina (kouristuksettomina) stereotyyppisinä kohtauksina, joihin liittyy erilaisia ​​(patologisia) persoonallisuuden muutoksia ja

Epilepsia on kroonisten paroksismaalisten aivosairauksien ryhmän yleinen nimi, joka ilmenee toistuvina kouristuksina tai muina (kouristuksettomina) stereotyyppisinä hyökkäyksinä, joita seuraavat monipuoliset (patologiset) persoonallisuuden muutokset ja kognitiivisten toimintojen väheneminen. Epilepsian luokitus on annettu, taudin etiologiaa ja patogeneesiä tarkastellaan lapsuudessa.

Epilepsia ilmenee toistuvina provosoimattomina kohtauksina, jotka ovat luonteeltaan erilaisia ​​äkillisiä ja ohimeneviä patologisia ilmiöitä, jotka vaikuttavat tajuntaan, motorisiin ja aistimiin, autonomiseen hermostoon ja potilaan psyykeen. Kahta potilaan kohtausta 24 tunnin kuluessa pidetään yhtenä tapahtumana [1].

Epilepsian kliiniset oireet ovat vaihtelevia ja erilaisia. Ne riippuvat pääasiassa sekä taudin muodosta että potilaiden iästä. Epilepsian ikään liittyvät näkökohdat lasten neurologiassa viittaavat tarpeeseen selkeästi tunnistaa tämän sairausryhmän iästä riippuvat muodot [1, 2].

Epilepsian kliiniset oireet lapsilla ja nuorilla

Epilepsian kliininen kuva sisältää kaksi jaksoa: puhkeamisen ja interiktaalisen (interiktaalisen). Taudin ilmenemismuodot määräytyvät potilaalla käytettävissä olevien kohtausten tyypin ja epileptogeenisen fokuksen sijainnin perusteella. Interiktaalijaksolla potilaan neurologiset oireet voivat puuttua kokonaan. Muissa tapauksissa lasten neurologiset oireet voivat johtua epilepsiaa aiheuttavasta taudista [1, 3].

Osittaiset kohtaukset

Yksinkertaisten osittaisten kohtausten ilmenemismuodot riippuvat epileptogeenisen fokuksen sijainnista (etuosa, ajallinen, parietaalinen, niskakyhmy, periolandinen alue jne.). Jopa 60–80% lasten ja aikuisten epilepsiakohtauksista on osittaisia. Näitä kohtauksia esiintyy lapsilla, joilla on erilaisia ​​ilmiöitä: motoriset (toniset tai klooniset kouristukset ylä- tai alaraajoissa, kasvoilla - vastakkaiset nykyisen kohdennuksen kanssa), somatosensoriset (tunnottomuuden tunne tai "virtavirta" raajoissa tai kasvojen puoliskossa, päinvastoin kuin epileptogeeninen fokus), spesifinen aistinvaraiset (yksinkertaiset hallusinaatiot - akustiset ja / tai visuaaliset), vegetatiiviset (mydriaasi, hikoilu, ihon kalpeus tai hyperemia, epämukavuudet epigastrisella alueella jne.) ja mielenterveys (ohimenevät puhehäiriöt jne.) [1, 4].

Osittaisten kohtausten kliiniset oireet ovat epileptisen fokuksen merkkejä. Pisteiden lokalisoinnilla motorisessa aivokuoressa kohtauksille on yleensä tunnusomaista fokaaliset toniset ja klooniset kohtaukset - Jackson-tyyppiset motoriset kohtaukset. Aistinvaraisia ​​Jacksonian kohtauksia (fokaalisia parestesioita) esiintyy, kun takaosan keskushermostossa on epileptinen fokus. Visuaalisia kohtauksia (yksinkertainen osittainen), joille on tunnusomaista vastaavat ilmiöt (valon kipinät, siksakit silmien edessä jne.), Kun epileptiset polttopisteet sijaitsevat niskakalvossa. Erilaisia ​​haju- (epämiellyttävä haju), akustisia (tinnitus tunne) tai makua (epämiellyttävä maku) ilmiöitä esiintyy, kun polttimet lokalisoidaan vastaavasti haju-, kuulo- tai maustokuoreen. Premotorisessa aivokuoressa olevat vauriot aiheuttavat haitallisia kohtauksia (yhdistelmä silmämunien ja pään sieppaamista ja sitä seuraavaa kloonista nykimistä); usein tällaiset hyökkäykset muuttuvat toissijaisiksi yleistetyiksi. Osittaiset kohtaukset ovat yksinkertaisia ​​ja monimutkaisia ​​[1, 3].

Yksinkertaiset osittaiset kohtaukset (PPP). Ilmentymät riippuvat epileptisen fokuksen lokalisoinnista (lokalisointiin liittyvä). TPN ovat motorisia ja etenevät ilman muutosta tai tajunnan menetystä, joten lapsi pystyy puhumaan tunteistaan ​​(paitsi silloin kun hyökkäykset tapahtuvat unen aikana) [1].

PPN: lle on tunnusomaista kohtausten esiintyminen yhdessä yläraajissa tai kasvoissa. Nämä kohtaukset johtavat pään poikkeamaan ja silmien vastenmielisyyteen puolipalloa kohti, epileptisen fokuksen vastakkaiseen lokalisointiin. Polttokohtaukset voivat alkaa paikallisella alueella tai yleistyä, mikä muistuttaa toissijaisia ​​yleistyneitä tonic-kloonisia kohtauksia. Halvaus (tai paresis) Todd, joka ilmaistaan ​​ohimenevänä heikkoutena useista minuuteista useisiin tunteihin, samoin kuin silmämunien vetäytyminen kohti kärsivää pallonpuoliskoa ovat osoitus epileptogeenisesta kohdennuksesta. Nämä ilmiöt ilmenevät potilaalla PPN: n jälkeen (postiktaalinen jakso) [1, 4].

Yksinkertaiset osittaiset autonomiset kohtaukset (PPVP). Tämän tyyppisiä suhteellisen harvinaisia ​​epileptisiä kohtauksia ehdotetaan erottavan erikseen. PPVP: t indusoituvat orbito-insulotemporaalialueella sijaitsevien epileptogeenisten polttopisteiden avulla. PPVP: n kanssa vegetatiiviset oireet ovat hallitsevia (hikoilu, äkilliset sydämentykytykset, vatsavaivat, vatsan jyrinä jne.). Epilepsian vegetatiiviset ilmenemismuodot ovat melko erilaisia, ja ne määräytyvät ruoansulatuskanavan, sydämen, hengitysteiden, pupillin ja joidenkin muiden oireiden perusteella. Vatsan ja epigastrian epileptisiä kohtauksia pidetään yleisempinä 3--7-vuotiailla lapsilla, ja sydän- ja nielu-suun takavarikot ovat yleisempiä vanhemmalla iällä. Hengityselinten ja pupillin HDPE ovat yleisiä epilepsiassa kaiken ikäisillä potilailla. Joten kliinisesti vatsan epilepsiakohtauksille on tyypillistä terävän kivun esiintyminen vatsassa (joskus yhdessä oksentelun kanssa). Epigastriset PPVP: t ilmenevät erilaisina epämukavuuden merkkeinä epigastrisella alueella (vatsan kohina, pahoinvointi, oksentelu jne.). Sydämen epileptiset kohtaukset ilmenevät takykardiana, kohonneena verenpaineena, kipuna sydämen alueella ("epileptinen angina pectoris"). Nielun oraaliset PPVP: t ovat yliherkkyydessä ilmeneviä epileptisiä paroksysmeja, usein yhdessä huulten ja / tai kielen liikkeiden, nielemisen, nuolemisen, pureskelun jne. Pupillisen PPVP: n pääasiallinen ilmenemismuoto on mydriaasin (ns. Pupillin epilepsia) esiintyminen. Hengitysteiden PPVP: lle on ominaista hengityselinten häiriöiden kohtaus - hengenahdistus ("epileptinen astma") [1].

Komplisoituneet osittaiset kohtaukset (SPS). SPP: n ilmenemismuoto on hyvin erilainen, mutta kaikissa tapauksissa potilailla havaitaan tajunnan muutoksia. Imeväisten ja pienten lasten tajunnan häiriöitä on melko vaikea korjata. SPP: n puhkeaminen voidaan ilmaista yksinkertaisena osittaisena kohtauksena (PPP), jota seuraa tajunnan heikkeneminen; tajunnan muutokset voivat tapahtua myös suoraan hyökkäyksessä. SOS alkaa usein (noin puolessa tapauksista) epileptisellä auralla (päänsärky, huimaus, heikkous, uneliaisuus, epämukavuus suussa, pahoinvointi, vatsavaivat, huulten, kielen tai käsien tunnottomuus; ohimenevä afasia, kurkun kiristymisen tunne, hengitysvaikeudet, kuulo- ja / tai hajuhäiriöt, epätavallinen käsitys kaikesta ympärillä olevasta, tuntemukset déjà vu (jo kokenut) tai jamais vu (nähty ensin, kuultu ja ei ole koskaan kokenut) jne., mikä antaa mahdollisuuden selventää epileptogeenisen kohdennuksen sijaintia. Ilmiöt, kuten kouristukset, klooniset liikkeet, pään ja silmien väkivaltaiset poikkeamat, fokaalinen tonic-jännitys ja / tai erilaiset automatismit (toistuva kohdentamaton motorinen toiminta: huulten nuoleminen, nielemis- tai pureskeluliikkeet, sormien, käsien ja kasvojen lihasten vaatimattomat liikkeet, kävelemään aloittaneilla - juoksu jne.) voi olla mukana NGN. Automaattisia liikkeitä NGN: ssä ei ole kohdennettu; yhteys potilaan kanssa hyökkäyksen aikana menetetään. Lapsenkengissä ja varhaisessa iässä kuvattuja automatismeja ei yleensä ilmaista [1, 4].

Osittaiset kohtaukset sekundäärisellä yleistyksellä (PPVG). Toissijaiset yleistyneet osittaiset kohtaukset ovat tonisia, kloonisia tai toniksikloonisia. PPVG tapahtuu aina tajunnan menetys. Voi esiintyä lapsilla ja nuorilla sekä yksinkertaisen että monimutkaisen osittaisen kohtauksen jälkeen. Potilailla voi olla epileptinen aura (noin 75% tapauksista) ennen PPVG: tä. Auralla on yleensä yksilöllinen luonne ja stereotypia, ja tietyn aivojen alueen vaurioista riippuen se voi olla motorinen, aistien, autonominen, henkinen tai puhe [1, 4].

PPVG: n aikana potilaat menettävät tajuntansa; ne putoavat, jos he eivät ole makuuasennossa. Putoamiseen liittyy yleensä erityinen kova huuto, joka selitetään glottien kouristuksella ja rintalihasten kouristuskontraktiolla [1].

Yleistyneet kohtaukset (ensisijaiset yleistyneet)

Kuten osittaisten (fokaalisten) epileptisten kohtausten kohdalla, yleistyneet kohtaukset lapsilla ovat melko erilaisia, vaikka ne ovatkin hieman stereotypisempia..

Klooniset kohtaukset. Ne ilmaistaan ​​kloonisten kohtausten muodossa, jotka alkavat äkillisellä hypotensiolla tai lyhyellä tonic-kouristuksella, jota seuraa kahdenvälinen (mutta usein epäsymmetrinen) nykiminen, joka voi vallita yhdessä raajassa [1, 4]. Hyökkäyksen aikana havaitaan eroja kuvattujen paroksismaalisten liikkeiden amplitudissa ja taajuudessa. Kloonisia kohtauksia esiintyy yleisesti vastasyntyneillä, imeväisillä ja pikkulapsilla.

Tonic-kohtaukset. Nämä kohtaukset ilmaistaan ​​extensor-lihasten lyhytaikaisina supistuksina. Tonic-kohtaukset ovat tyypillisiä Lennox-Gastaut -oireyhtymälle, niitä havaitaan muun tyyppisessä oireenmukaisessa epilepsiassa. Lasten äänikohtauksia esiintyy todennäköisemmin ei-REM-unen aikana kuin valveillaolon tai REM-unen aikana. Hengityslihaksen supistumisen myötä tonisiin kouristuksiin voi liittyä apnean kehittyminen [1].

Tonic-klooniset kohtaukset (TST). Ne ilmaistaan ​​grand mal-kohtausten muodossa. TKP: lle on ominaista toninen vaihe, joka kestää alle minuutin ja johon liittyy ylöspäin suuntautuva silmän liike. Samanaikaisesti kaasunvaihto vähenee hengityselinten lihasten supistumisen seurauksena, johon liittyy syanoosin esiintyminen. Hyökkäyksen klooninen kouristusvaihe seuraa tonista ja ilmaistaan ​​raajojen kloonisessa nykimisessä (yleensä 1–5 minuutissa); kaasunvaihto paranee tai normalisoituu. TST voi liittyä liialliseen syljeneritykseen, takykardiaan ja metaboliseen ja / tai hengitysteiden asidoosiin. TKP: n kanssa postiktaalinen tila kestää usein alle tunnin [1, 4].

Poissaolokohtaukset (poissaolot). Ne etenevät petit mal -tyypin mukaan ("pieni epileptinen kohtaus") ja edustavat lyhytaikaista tajunnan menetystä, jota seuraa amnesia ("jäätyminen"). Poissaoloihin voi liittyä silmäluomien tai raajojen klooninen nykiminen, laajentuneet pupillit (mydriaasi), muutokset lihasten sävyssä ja ihonvärissä, takykardia, piloeretia (hiuksia kohottavien lihasten supistuminen) ja erilaiset motoriset automaatiot [1, 3, 4].

Poissaolot ovat yksinkertaisia ​​ja monimutkaisia. Yksinkertaiset poissaolot ovat lyhytaikaisia ​​sähkökatkoksia (joilla on tyypillisiä hitaita aaltoja EEG: ssä). Monimutkaiset poissaolot ovat tajunnan heikkenemistä yhdistettynä atoniaan, automatismeihin, lihasten hypertoniaan, myoklonukseen, yskä- tai aivastushyökkäyksiin sekä vasomotorisiin reaktioihin. On myös tapana erottaa subkliiniset poissaolot, toisin sanoen ohimenevät häiriöt, joilla ei ole selkeitä kliinisiä ilmenemismuotoja ja jotka on havaittu neuropsykologisen tutkimuksen aikana ja joihin liittyy hidasaaltomainen aktiivisuus EEG-tutkimuksissa [1].

Yksinkertaiset poissaolot ovat paljon harvinaisempia kuin monimutkaiset poissaolot. Jos potilaalla on aura, fokaalinen motorinen aktiivisuus raajoissa ja postiktaalinen heikkous, haalistumista ei pidetä poissaolona (tällaisissa tapauksissa tulisi ajatella monimutkaisia ​​osittaisia ​​kohtauksia) [1].

Näennäissabenssit. Tämän tyyppisiä kohtauksia on kuvannut H. Gastaut (1954), ja niitä on vaikea erottaa todellisista poissaoloista. Pseudoabaaneilla on myös tajunnan lyhytaikainen sammuminen katseen pysähtyessä, mutta kohtauksen alkaminen ja päättyminen on jonkin verran hitaampaa. Itse pseudoabsanttiset hyökkäykset ovat ajallisesti pidempiä, ja niihin liittyy usein parestesioita, déjà vu -ilmiötä, vakavia autonomisia häiriöitä ja usein postiktaalista hämmästystä. Pseudoabsanssit viittaavat osittaisiin (fokaalisiin) ajallisiin paroksysmeihin. EEG-tutkimuksella on ratkaiseva merkitys pseudoabsanssien erottamisessa todellisista poissaoloista [1, 3].

Myokloniset kohtaukset (epileptinen myoklonus). Myokloninen nykiminen on eristetty tai toistuva. Myoklonukselle on ominaista lyhytkestoinen ja nopea kahdenvälinen symmetrinen lihasten supistuminen sekä erilaisten lihasryhmien osallistuminen. Myoklonus havaitaan yleensä lapsilla, joilla on hyvänlaatuinen tai oireenmukainen epilepsia. Oireenmukaisten epilepsioiden ryhmän rakenteessa myoklonus voidaan havaita sekä taudin eri ei-progressiivisissa muodoissa (Lennox-Gastautin oireyhtymä jne.) Että suhteellisen harvoissa progressiivisissa myoklonusepilepsian muodoissa (Laforten tauti, Unferricht-Lundborgin tauti, MERRF-oireyhtymä, hermosolujen ceroidal jne.). Joskus myokloninen aktiivisuus liittyy atonisiin kohtauksiin; kun lapset voivat pudota kävellessään [1, 4].

Atoniset kohtaukset. Niille on ominaista sellaisen lapsen äkillinen kaatuminen, joka pystyy seisomaan ja / tai kävelemään, eli niin kutsuttu "pudotushyökkäys" havaitaan. Atonisen hyökkäyksen myötä raajojen, niskan ja rungon lihaksissa tapahtuu äkillinen ja voimakas sävyn lasku. Atoonisen hyökkäyksen aikana, jonka alkamiseen voi liittyä myoklonus, lapsen tajunta on heikentynyt. Atooniset kohtaukset ovat yleisempiä oireellisessa yleistyneessä epilepsiassa lapsilla, mutta taudin ensisijaisissa yleistyneissä muodoissa ne ovat suhteellisen harvinaisia ​​[1, 3, 4].

Akineettiset kohtaukset. Ne muistuttavat atonisia kohtauksia, mutta päinvastoin kuin akineettisissa kohtauksissa, lapsella on äkillinen liikkumattomuus ilman merkittävää lihasten heikkenemistä [1].

Epilepsian termopatologiset ilmenemismuodot

Vuonna 1942 A. M. Hoffman ja F. W. Pobirs ehdottivat, että liiallinen hikoilu on yksi "fokaalisen autonomisen epilepsian" muodoista. H. Berger (1966) kuvasi ensin kuumetta (hypertermiaa) epätavallisena epilepsian ilmentymänä, ja myöhemmin D. F. Cohn et ai. (1984) vahvisti tämän termopatologisen ilmiön kutsumalla sitä "termiseksi epilepsiaksi" [1, 5]. S. Schmoigl ja L. Hohenauer (1966), H. Doose et ai., Raportoivat mahdollisuudesta esiintyä ajoittaista kuumetta tai "kuumekramppeja" epilepsiassa. (1966, 1970) ja K.M. Chan (1992).

T. J. Wachtel et ai. (1987) uskovat, että yleistyneet toonis-klooniset kohtaukset voivat johtaa hypertermiaan; havainnoissaan 40 potilaalla 93: sta (43%) lämpötila nousi yli 37,8 ° C: n hyökkäyksen aikaan. J. D. Semel (1987) kuvasi monimutkaisen osittaisen status epilepticuksen, joka ilmeni "tuntemattoman alkuperän kuumeena" [1].

Joissakin tapauksissa epilepsia voi ilmetä hypotermiana. R. H. Fox et ai. (1973), D.J.Thomas ja I.D.Green (1973) kuvasivat spontaania ajoittaista hypotermiaa diencefaalisessa epilepsiassa, ja M.H.Johnsons ja S.N.Jones (1985) havaitsivat status epilepticuksen, jossa oli hypotermiaa ja aineenvaihdunnan häiriöitä potilaalla, jolla oli corpus callosumin agenesis. W. R. Shapiro ja F. Blum (1969) kuvasivat spontaania toistuvaa hypotermiaa hyperhidroosilla (Shapiron oireyhtymä). Klassisessa versiossa Shapiron oireyhtymä on yhdistelmä corpus callosumin ageneesiä paroksismaalisen hypotermian ja hyperhidroosin (kylmän hiki) kanssa, ja se liittyy patogeneettisesti hypotalamuksen ja muiden limbisen järjestelmän rakenteiden osallistumiseen patologiseen prosessiin. Eri tutkijat kutsuvat Shapiron oireyhtymää "spontaaniksi ajoittaiseksi hypotermiaksi" tai "episodiseksi spontaaniksi hypotermiaksi". Esitetään spontaanin ajoittaisen hypotermian ja hyperhidroosin kuvaus ilman corpus callosumin ageneesiä. K. Hirayama et ai. (1994) ja sitten K. L. Lin ja H. S. Wang (2005) kuvasivat "reversiibelin Shapiro-oireyhtymän" (corpus callosumin ageneesi, jolla on jaksottaista hypertermiaa hypotermian sijasta) [1, 6].

Useimmissa tapauksissa paroksismaalisen hypotermian katsotaan liittyvän diencefaaliseen epilepsiaan. Vaikka C. Bosacki et ai. (2005), hypoteesi "dienkefaalinen epilepsia" suhteessa episodiseen hypotermiaan ei ole riittävän vakuuttava, ainakin joidenkin Shapiron oireyhtymien ja vastaavien olosuhteiden epileptinen alkuperä vahvistetaan sillä, että epilepsialääkkeet estävät hypotermian ja hyperhidroosin kohtausten kehittymisen [1, 3].

Hypertermiaa tai hypotermiaa ei voida selkeästi liittää fokaalisiin tai yleistyneisiin paroksysmeihin, mutta lasten epilepsiakohtausten mahdollisuutta voimakkaiden lämpötilareaktioiden muodossa (yksinään tai yhdessä muiden patologisten ilmiöiden kanssa) ei pidä jättää huomiotta [1, 7]..

Epilepsiaa sairastavien lasten mielenterveys

Neurologit eivät huomaa monia epilepsiaa sairastavien lasten ja nuorten henkisiä muutoksia, jos ne eivät saavuta merkittävää vakavuutta. Ilman tätä näkökohtaa kuvaa taudin kliinisistä oireista ei kuitenkaan voida pitää täydellisenä [3]..

Epilepsiaa sairastavien lasten psyykkisten häiriöiden päätyypit, niin lukuisat ja monipuoliset kuin taudin paroksismaaliset ilmenemismuodot, voidaan kaavamaisesti luokitella neljään luokkaan: 1) asteniset tilat (astenistiset neuroottiset reaktiot); 2) henkisen kehityksen häiriöt (henkisen alijäämän vaikeusaste vaihtelee); 3) poikkeavat käyttäytymismuodot; 4) mielialahäiriöt [1, 8, 9, 11].

Tyypillisimpiä persoonallisuusmuutoksia tietyllä epilepsiakurssin kestolla pidetään afektin polaarisuutena (yhdistelmänä "jumittumiskeinon" affektiivinen viskositeetti toisaalta tietyissä, erityisesti negatiivisesti värillisissä, affektiivisissa kokemuksissa ja toisaalta affektiivisessa räjähdyksellisyydessä, impulsiivisuudessa, jolla on suuri affektiivisen purkauksen vahvuus) ; egosentrismi ja kaikkien etujen keskittyminen omiin tarpeisiinsa ja toiveisiinsa; tarkkuus saavuttaa pedantrisen pisteen; liioiteltu halu järjestykseen, hypokondriakalismi, epäkohteliaisuuden ja aggressiivisuuden yhdistelmä joihinkin ihmisiin nähden, toisten kanssa (esimerkiksi vanhimpiin, joista potilas on riippuvainen) [1, 3, 8, 11].

Lisäksi epilepsiaa sairastaville lapsille ja nuorille ovat ominaisia ​​patologiset muutokset vaistojen ja ajamien alueella (lisääntynyt itsensä säilyttämisen vaisto, lisääntynyt ajo, joka liittyy julmuuteen, aggressiivisuuteen, joskus - lisääntyneeseen seksuaalisuuteen) sekä temperamentti (henkisten prosessien vauhdin hidastuminen, synkän levinneisyys ja synkkä mieliala) [1, 10].

Vähemmän spesifisiä epilepsian persoonallisuuksien pysyvien muutosten kuvassa ovat älyllisten ja ruuansulatuskanavan toimintojen rikkomukset (ajattelun hitaus ja jäykkyys - bradifrenia, sen sitkeys, taipumus yksityiskohtiin, egosentrisen tyyppinen muistin menetys jne.); kuvatut muutokset tulevat havaittavammiksi lapsilla, jotka ovat saavuttaneet koulun alkamisen iän [1, 8, 11].

Yleensä epilepsiaan liittyvien henkisten poikkeamien joukossa esiintyvät seuraavat häiriöt: reseptorihäiriöt tai sensopatiat (senestopatiat, hyperestesia, hypestesia); aistihäiriöt (hallusinaatiot: visuaalinen, ekstrakampaalinen, kuulo-, maku-, haju-, kosketus-, viskeraalinen, hypnagoginen ja monimutkainen; pseudohallusinaatiot); psykosensoriset häiriöt (derealisaatio, depersonalisaatio, tapahtumien nopeuden muutos ajan myötä); mielialahäiriöt (hyper- ja hypymypia, euforia, ekstaattiset tilat, dysforia, parathymia, apatia; riittämättömyys, dissosiaatio ja affektin napaisuus; pelot, affektiivinen poikkeustila, affektiivinen epävakaus jne.); muistihäiriöt tai dysmnesia (anterograde, retrograde, anterorethrograde ja fixation amnesia; paramnesia); huomion loukkaaminen (keskittymishäiriöt, huomio "jumissa", kaventunut huomio); älylliset häiriöt (psykomotorisen kehityksen tempo-hidastumisesta dementiaan); motoriset häiriöt (hyper- ja hypokinesia); puhehäiriöt (motorinen afasia, aistien tai amnestia; dysartria, oligofasia, bradyfaasia, puheen automatismi jne.); niin kutsutut "impulssihäiriöt" (motivaatio): hyper- ja hypobulia; haluhäiriö (anoreksia, bulimia, pakkomielle); unihäiriöt tai dyssomnia (hypersomnia, hyposomnia); psykopaattiset häiriöt (emotionaalisten ja tahtoisten toimintojen ja käyttäytymisen karakterologinen rikkominen); desorientaation eri muodot (ajassa, ympäristössä ja itsessä) [1, 3, 8, 9–12].

Lähes kaikki edellä kuvatut rikkomukset voivat johtaa tai liittyä yhteen tai toiseen tajunnan rikkomiseen. Siksi A. I. Boldarevin (2000) "epileptopsykiatriassa" otetaan huomioon ensisijaisesti tajunnan muutosoireyhtymät: tajunnan lisääntyneen selkeyden oireyhtymä ja tajunnan vähentyneen (osittaisen ja yleistyneen) oireyhtymät [12].

Tietoisuuden selkeysoireyhtymä (tai liikaherätysoireyhtymä). Sitä esiintyy epilepsiassa melko usein, vaikka se onkin huonosti ymmärretty. Tietoisuuden selkeyden lisääntymisen oireyhtymän sisältö määritetään seuraavasti: selkeys, elävyys ja havainnon selkeys; nopea orientaatio ympäristössä, hetkelliset ja elävät muistot, syntyneen tilanteen ratkaisemisen helppous, ajatteluprosessien nopea virtaus, reagointi kaikkeen mitä tapahtuu. Uskotaan, että voimakkain tajunnan selkeyden oireyhtymä ilmenee hyperthymiassa sekä hypomanisissa ja ekstaattisissa tiloissa [1, 12]..

Osittaiset tajunnan heikkenemisen oireyhtymät. Epilepsiassa ne ovat siirtymätiloja potilaan ehjän ja syvästi häiriintyneen tietoisuuden välillä. Ne voivat esiintyä hyökkäystä edeltävällä, välisellä tai jälkeisellä jaksolla ja ovat melko erilaisia ​​(heikentynyt alttius ulkoisille ärsykkeille ja ärsykkeille, häiriöt niiden assosiatiivisessa prosessoinnissa, vaihtelevan vakavuuden esto, älykkyyden ohimenevä heikkeneminen, reaktioiden ja henkisten prosessien hitaus, vähentynyt viestintä, tunteiden tylsyys, kapeneminen huomiomitta, heikentyneet muistit sekä osittainen orientaatiohäiriö ajassa, ympäristössä ja itsessä jne.). A. I. Boldarev (2000) pitää psykosensorisia häiriöitä ja havaintojen muutoksia ajan myötä (mukaan lukien déjà vu- ja jamais vu -ilmiöt) "erityisinä tietoisuustiloina". Epilepsiassa unelmoivat tilat ovat yleinen muunnos osittaisesta tajunnan häiriöstä (kuten jamais vu tai déjà vu); niiden kesto vaihtelee muutamasta sekunnista tai minuutista useaan tuntiin / päivään. Unenomaiset olosuhteet ovat ominaisia ​​ajalliselle lohkon epilepsialle. Epileptiset transsiot - potilaan motivoimaton ja kohtuuton liikkuminen paikasta toiseen, tapahtuu osittaisen tajunnan häiriön ja ulkoisesti järjestetyn käyttäytymisen taustalla sekä myöhempi epätäydellinen muistinmenetys. Eri pituiset siirtymät (useista tunneista useisiin viikkoihin) voivat aiheuttaa emotionaalinen stressi ja / tai akuutti somaattinen patologia (ARI jne.) [1, 12].

Yleisen tajunnan vähentyneen selkeyden oireita on suhteellisen paljon. Heille on tapana viitata seuraaviin psykopatologisiin ilmiöihin: tainnutus (vaikeus ja hidastuminen yhdistysten muodostumisessa / lisääntymisessä); delirium (tajunnan häiriö, joka on kyllästynyt näkö- ja / tai kuulohallusinaatioilla, jota seuraa epätäydellinen muistinmenetys); oneiroid (unetila, jossa unen kaltaiset tapahtumat tapahtuvat subjektiivisessa epärealistisessa tilassa, mutta koetaan todellisina); aliäänitilat (tietoisuuden muutos ja puutteellinen suuntautuminen tapahtumassa tai suuntautumisen ja valppauden puute heräämisen jälkeen); somnambulismi (kävely yöllä epätäydellisen unen tilassa); yksinkertaiset psykomotoriset kohtaukset (lyhytaikaiset - muutaman sekunnin ajan, yksittäiset automaattiset toimet tajunnan kytkemisellä pois päältä) ja monimutkaiset psykomotoriset kohtaukset (pidemmät - enintään 1 minuutti tai enemmän, automaattisuuden hyökkäykset tajunnan sammuttamisella, muistuttavat lyhytaikaisia ​​hämärätiloja); hämärät tietoisuustilat (potilaan täydellinen hämmennys, affektiivinen jännitys, aistiharhat, harhaluuleva tulkinta tapahtuneesta, levottomuus, sopimaton ja motivoimaton käyttäytyminen); amentatiiviset tilat (syvä häiriö suuntautumisesta ympäristössä ja omasta persoonallisuudesta yhdistettynä kyvyttömyyteen muodostaa ja toistaa yhdistyksiä; kun potilas lähtee amentatiivisesta tilasta, havaitaan täydellinen amnesia); lepotila (syvä tajunnan häiriö, josta potilas voidaan tuoda esiin lyhyeksi ajaksi jyrkällä ärsytyksellä - lyhytaikainen tajunnan osittainen selvennys; lepotilasta poistuttaessa havaitaan anterogradinen amnesia); kooma (syvä tajuttomuus ja vastauksen puute ulkoisiin ärsykkeisiin - pupillin ja sarveiskalvon refleksejä ei määritetä; koomasta lähdön jälkeen esiintyy anterogradista amnesiaa); aaltoileva tajunnan häiriö (ajoittaiset tajunnan vaihtelut - selkeästä täydelliseen) [1, 12].

Muita lapsuudessa esiintyviä epilepsian mielenterveyshäiriöitä edustavat seuraavat häiriöt: derealisaatio-oireyhtymä (heikentynyt tilakäsitys kohtausten aikana); havaintohäiriöt ajassa (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (jo kuullut)); oireyhtymä psykosensoristen häiriöiden yhdistelmästä, jossa tietoisuuden osittainen muutos, aistihäiriöiden heikkeneminen ja ekstaattinen tila (psykosensoriset häiriöt - depersonalisaatio ja derealisaatio, mukaan lukien ruumiinrakenteen, ekstaattisen tilan, ajan epätodellisuuden jne. rikkomukset); psykosensoristen häiriöiden oireyhtymä ja oneiroiditila (monimutkaisen derealisaation, depersonalisaation ja oneiroidin monimutkainen oireyhtymä); subjektiivisten kokemusten epävarmuuden oireyhtymä (kyvyttömyys konkretisoida omia subjektiivisia tunteita ja kokemuksia, toisinaan kuulo- tai visuaalisten hallusinaatioiden kanssa); dissosiaatio-oireyhtymä objektiivisten ja subjektiivisten kokemusten välillä (potilaan kieltäminen multiformisten tai aborttien epileptisten kohtausten esiintymisestä, havaittu sekä yöllä että päivällä); monimutkaiset oireyhtymät (monimutkaiset kohtaukset, joissa on yhdistelmä erilaisia ​​aistimuksia, viskero-vegetatiivisia ilmenemismuotoja, mielialahäiriöitä ja muita oireita); harhaluuloiset oireyhtymät (paranoidit, paranoidit tai parafreeniset); katatoninen alatuporitila (epätäydellinen liikkumattomuus pitkittyneissä ja kroonisissa epileptisissä psykooseissa, usein yhdistettynä osittaiseen tai täydelliseen mutismiin, lihasten hypertoniaan ja negativismiin); katatoniset oireyhtymät (katatoninen levottomuus - impulsiivisuus, manierismi, luonnottomuus, motorinen jännitys tai hämmennys - mutismi, katalepsia, echolalia, echopraxia, stereotypia, grimacing, impulsiiviset teot); Kandinsky-Clerambaultin oireyhtymä tai henkisen automatismin oireyhtymä (näennäishallusinaatiot, henkiset automatismit, vainon ja vaikutusvallan harhaluulot, hallinnan tunne ja avoimuus; henkisen automatismin kolme vaihtoehtoa ovat mahdollisia: assosiatiivinen, kinesteettinen ja senestopaattinen) henkinen disinhibition-oireyhtymä tai hyperkineettinen oireyhtymä (yleinen toimintahäiriö nopeasti muuttuvilla liikkeillä, levottomuus, keskittymiskyvyttömyys, lisääntynyt häiriötekijä, epäjohdonmukaisuus toiminnassa, heikentynyt looginen rakenne, tottelemattomuus) [1, 8, 12].

Kognitiivinen heikkeneminen epilepsiassa

Kognitiivisia toimintahäiriöitä esiintyy epilepsian osittaisissa ja yleistyneissä muodoissa. Kognitiivisen "epileptisen" alijäämän luonne voi olla vaihteleva, progressiivinen, krooninen ja heikentävä (johtaa dementian kehittymiseen) [1, 12].

T. Deonna ja E. Roulet-Perez (2005) erottavat viisi päätekijöiden ryhmää, jotka mahdollisesti selittävät kognitiiviset (ja käyttäytymiseen liittyvät) ongelmat epilepsiaa sairastavilla lapsilla: 1) aivopatologia (synnynnäinen tai hankittu); 2) epileptogeeniset vauriot; 3) epilepsia elektrofysiologisen toimintahäiriön perustana; 4) huumeiden vaikutus; 5) psykologisten tekijöiden vaikutus [13].

Epilepsiapotilaiden älykkyyden rakenteelle on ominaista heikentynyt käsitys, vähentynyt huomion keskittyminen, lyhytaikaisen ja työmuistin määrä, motorinen aktiivisuus, käsien ja silmien koordinaatio, rakentava ja heuristinen ajattelu, taitojen muodostumisen nopeus jne., Mikä aiheuttaa potilaille vaikeuksia sosiaalisessa integraatiossa koulutusta, mikä heikentää elämänlaatua. Monet tutkijat ovat osoittaneet kielteisen vaikutuksen kognitiivisiin toimintoihin varhaisessa epilepsiassa, hoidon heikkoudessa, veren epilepsialääkkeiden toksisessa tasossa [1, 12, 14, 15].

Keskushermoston orgaanisista vaurioista johtuva oireinen epilepsia on myös merkittävä kognitiivisen toiminnan heikentymisen riskitekijä. Epilepsian korkeampien henkisten toimintojen häiriöt riippuvat epileptisen toiminnan painopisteen lokalisoinnista ja / tai aivojen rakenteellisista vaurioista. Vasemmanpuoleisen vamman sattuessa frontalepepsiasta kärsivillä lapsilla on päättäväisyyden puutetta, verbaalista pitkäaikaista muistia ja visuaalisen ja spatiaalisen analyysin vaikeuksia. Niissä esiintyvät toistuvat hyökkäykset vaikuttavat huomion tasoon ja kykyyn estää impulsiivisia reaktioita; potilaat, joilla on alkanut epilepsia ennen 6 vuoden ikää, eivät pysty rakentamaan käyttäytymisstrategiaa [1, 12, 14].

Yleistyneessä epilepsiassa epileptiformiset muutokset EEG: ssä aiheuttavat ohimeneviä kognitiivisten toimintojen häiriöitä (reaktioajan pidentyminen jne.) [1, 12].

Bruttokognitiivinen heikkeneminen on ominaista varhaislapsuuden epileptiselle enkefalopatialle (varhainen myoklonus-enkefalopatia, Otahara, West, Lennox-Gastaut -oireyhtymät jne.). Monimutkaiset osittaiset kohtaukset, epileptogeenisen fokuksen oikean pallonpuoliskon paikannus vähentävät huomion ylläpitoa (vakautta), ja EEG-mallin jatkuva huippuaaltoaktiivisuus hidasaallon univaiheessa vaikuttaa huomion selektiivisyyteen ja jakautumiseen [1, 3].

Progressiivinen hermosolujen iskemia on yksi epileptogeneesin edellytyksistä kroonisen verisuonten vajaatoiminnan seurauksena. Aivojen perfuusion muutokset voivat toimia toiminnallisena substraattina heikentyneille kognitiivisille / psykofysiologisille toiminnoille [1, 12].

Suurin osa epilepsialääkkeistä voi aiheuttaa psykotrooppisia vaikutuksia (ahdistuneisuus- ja mielialahäiriöt, epäsuorasti heikentävät kognitiivista toimintaa) [16]. Näiden lääkkeiden kielteisiä vaikutuksia ovat huomion heikkeneminen, muistin heikkeneminen ja henkisten prosessien nopeus jne. T. A. Ketter et ai. (1999) oletti, että epilepsian hoidossa käytettävät epilepsialääkkeet ja psykotrooppiset vaikutukset (rauhoittavat, piristävät tai sekoitetut) lääkkeet eroavat toisistaan ​​[17].

Lue artikkelin jatko seuraavasta numerosta.

Kirjallisuus

  1. Epilepsia neuropediatriassa (kollektiivinen monografia) / Toim. Studenikina V.M.M.: Dynastia. 2011, 440 s.
  2. Epileptiset oireyhtymät lapsenkengissä, lapsuudessa ja murrosiässä (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et ai., Toim.). 4. painos (videolla). Montrouge (Ranska). John Libbey Eurotext. 2005. 604 Sivumäärä.
  3. Encyclopedia of basic epilepsy research / Kolmiosainen sarja (Schwartzkroin P., toim.). Voi. 1-3. Philadelphia. Elsevier / Academic Press. 2009.2496 Sivumäärä.
  4. Chapman K., Rho J.M.Lasten epilepsiatapaustutkimukset. Lapsenkengistä aina lapsenkengiin asti. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton - Lontoo. 2009.294 Sivumäärä.
  5. Berger H.Epilepsian epätavallinen ilmenemismuoto: kuume // Postgrad. Med. 1966. Vuosikerta 40. s. 479–481.
  6. Lin K. L., Wang H. S. Käänteinen Shapiro-oireyhtymä: epätavallinen syy tuntemattomasta kuumeesta // Brain Dev. 2005. Vuosikerta 27. s. 455–457.
  7. Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et ai. Spontaani jaksollinen hypotermia ja liikahikoilu // Pediatr. Neurol. 2008. Vuosikerta 39. s. 438-440.
  8. Kovalev V.V.Epilepsia. Luku XIX. Kirjassa: Lapsuuden psykiatria: opas lääkäreille. 2. painos, Rev. ja lisää. M.: Lääketiede. 1995.S. 482–520.
  9. Dunn D.W.Eläinten epilepsian neuropsykiatriset näkökohdat // Epilepsy Behav. 2003. Vuosikerta 4. s. 98–100.
  10. Austin J. K., Dunn D. W. progressiiviset käyttäytymismuutokset epilepsiaa sairastavilla lapsilla // Prog. Brain Res. 2002. Voi. 135. s. 419-427.
  11. Boldarev A.I.Epilepsiaa sairastavien potilaiden mielenterveys. M.: Lääketiede. 2000,384 s.
  12. Balkanskaya S.V.Epilepsian kognitiiviset näkökohdat lapsuudessa. Kirjassa: Lasten neurologian ongelmat / Toim. G. Ya. Hulupa, G. G. Shanko. Minsk: Sadonkorjuu. 2006. S. 62–70.
  13. Deonna T., Roulet-Perez E.Epilepsiaperäiset kognitiiviset ja käyttäytymishäiriöt lapsilla. Lontoo. Mac Keith Press. 2005.447 Sivumäärä.
  14. Sanchez-Carpintero R., Neville B.G.Epilepsiaa sairastavien lasten tarkkaavaisuuskyky // Epilepsia. 2003. Vuosikerta 44. S. 1340-1349.
  15. Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et ai. Epileptisten kohtausten ja epilepsian oireyhtymän suhteellinen vaikutus kognitiiviseen toimintaan // J. Child Neurol. 2003. Vuosikerta 18. s. 407-412.
  16. Aldenkamp A.P.Epilepsialääkkeiden vaikutukset kognitioon // Epilepsia. 2001. Vuosikerta 42. Tarvikkeet 1. S. 46–49.
  17. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Epilepsialääkkeiden positiiviset ja negatiiviset psykiatriset vaikutukset kouristushäiriöpotilailla // Neurologia. 1999. Voi. 53. s. 53–67.

V.M.Studenikin, lääketieteen tohtori, professori, RAE: n akateemikko

FSBI "SCCH" RAMS, Moskova

Atoniset kohtaukset

Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari ja Masakazu Seino

Historia ja terminologia

Atoniset kohtaukset määritellään tällä hetkellä epilepsiakohtauksiksi, joille on ominaista äkillinen lihasten heikkeneminen tai heikkeneminen, joka voi olla pirstoutunutta, rajoitettua tiettyyn segmenttiin (raaja, leuka, pää) tai massiivinen, mikä johtaa kaatumiseen (Commission on Classification and Terminology of the International Liiga epilepsiaa vastaan ​​1981; Blume et ai. 2001). Viimeisimmässä kuvaavan terminologian sanastossa korostetaan, että atonisissa kohtauksissa lihasäänen menetys tai heikkeneminen on "puhdasta", eikä siinä ole edeltäviä myoklonisia tai tonisia komponentteja (Blume et al 2001). Atonisten kohtausten uskotaan liittyvän tiettyyn patofysiologiseen mekanismiin (lihastensävyn menetys tai lasku), eivätkä ne sisällä useimpia putoamisia. Putoavat iskut, joita kutsutaan myös pudotushyökkäyksiksi, ovat heterogeeninen ryhmä epilepsiakohtauksia, joissa putoaminen on tärkein tai ainoa kliininen merkki muiden merkittävien motoristen ilmiöiden puuttuessa (Tassinari et al 1997). Putoamiset voivat johtua erityyppisistä kohtauksista (yleistyneistä tai osittaisista) ja mekanismeista, mukaan lukien massiivinen myoklonus, toninen supistuminen, puhtaasti atoniset tapahtumat tai yhdistelmä motorisia ilmiöitä, kuten myokloniset-astmaattiset kohtaukset. Tämä selittää epileptisten kaatumisten terminologian ristiriidat ja suuren määrän aikaisemmin käytettyjä termejä (akineettiset, atoniset, astmaattiset, pudotukset, apopleksiat, estävät jne.).

Atonisia kohtauksia kutsutaan yleisesti yleistyneiksi kohtaustyypeiksi (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy 1981; Engel 2001). Itiittisiä atonisia tapahtumia voi kuitenkin esiintyä myös fokaalisten kohtausten yhteydessä, kuten kaatuminen eturauhasta peräisin olevien kohtausten aikana (Satow et al 2002), fokaaliset atoniset kohtaukset (Hanson ja Chodos 1978) ja negatiiviset myoklonus (Tassinari et al 1995). ).

Kohtaukset, joille on ominaista äkillinen pudotus, ovat olleet tunnettuja jo kauan. Ensimmäiset kliiniset havainnot tehtiin 1700- ja 1800-luvuilla, ensimmäisen yksityiskohtaisen kuvauksen atonisista kohtauksista antoi Hunt vuonna 1922 (Hunt 1922). Hän kutsui tätä tilaa "staattiseksi epilepsiaksi" tai "epilepsian muodoksi, jolle on ominaista asennon hallinnan äkillinen katoaminen". Vuonna 1945 Lennox ehdotti nimeä "akineettiset kohtaukset", jonka hän nimitti uudelleen "astattavaksi" vuonna 1951 (Lennox 1945; 1951). Uskottiin, että nämä kohtaukset kuuluvat elektrokliiniseen poissaolojen ryhmään petit mal; Lennox otti termin petit mal triad käsittävän poissaolot, myoklonus ja akineettiset hyökkäykset (Lennox 1960). Vuonna 1966 Gastaut ym. Kuvasivat Lennox-Gastautin oireyhtymää, jossa putoavat kohtaukset ovat yleisiä, ja kuvasivat myös 4 tapausta, joissa atonisten kohtausten polygrafinen rekisteröinti (Gastaut et al. 1966a; 1966b). Vuonna 1981 ILAE: n terminologiakomissio ehdotti termin "atoninen kohtaus" käyttöä lihastensävyydestä johtuviin pudotushyökkäyksiin (komissio, 1981).

Atooniset kohtaukset voivat olla yleisiä tai fokusoituja

Yleistyneet atoniset kohtaukset. Videopolygraafisten tekniikoiden käyttöönotto putoavien kohtausten analyysissä on osoittanut, että kohtaukset, joille on ominaista yksinomaan sävyn heikkeneminen tai menetys (atoniset kohtaukset), ovat melko harvinaisia. Kirjallisuus sisältää vain muutaman polygrafisesti dokumentoidun kuvauksen atonisista kohtauksista: atonisia kohtauksia havaittiin yhdellä 15: stä Ikenon et ai. Tutkimasta 15 lapsesta ja yhdeksästä 54: stä Egli et ai. (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985).... Gastaut löysi atonisia kohtauksia kolmesta 2000 epilepsialapsesta, jotka otettiin Marseillen St. Paul -keskukseen (Gastaut ym. 1966b).

Kliinisten havaintojen mukaan atonisia kohtauksia on 2:

(1) Lyhyet atoniset kohtaukset (effondrements epileptique - ranskalaiset), joissa sävyn menetys voi rajoittua päähän (jyrkän alaspäin suuntautuvan mutkan muodossa) tai johon voi liittyä kaikki asennon lihakset, jolloin putoaminen maahan. Jos tajunta menetetään, se on hyvin lyhytaikaista, ja potilaat voivat nousta yksin pudotessaan.
(2) Pitkäaikaiset atoniset kohtaukset (akineettiset kohtaukset), joissa tajunnan menetys ja atonia kestävät yhdestä minuuttiin. Potilas putoaa maahan, ei puhu eikä liiku

Tulostaminen voi paljastaa muita hienovaraisia ​​kliinisiä oireita, kuten bradykardia tai lyhyt hengityksen pysähtyminen

Osittaiset atoniset kohtaukset. Ictal-atonisia ilmiöitä on vähintään 3 kliinistä tyyppiä:

(1) pudotushyökkäykset
(2) Fokaaliset atoniset kohtaukset
(3) Negatiivinen myoklonus

Epileptisiä pudotushyökkäyksiä (tai pudotushyökkäyksiä) voi esiintyä joko osittaisten epilepsioiden yhteydessä symmetrisen tai asymmetrisen jäykkyyden seurauksena, joka johtuu etupuolen aivokuoren tai lisämotorisen vyöhykkeen päästöistä (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). Harvemmin lyhyet pudotushyökkäykset johtuvat atonisista mekanismeista, mutta kirjallisuudessa on vain vähän video-polygraphic-esityksiä tällaisista tapauksista (Satow et al 2002; Tassinari 2003).

Fokaaliset atoniset kohtaukset ovat osittaisia ​​kohtauksia, joissa on ictal paresis tai yhden tai useamman ruumiinosan halvaus, joka on erotettava Toddin yleisemmästä postiktalisesta halvauksesta. Kirjallisuudessa on useita raportteja, joissa on video EEG-tallennus tällaisista kohtauksista (Hanson ja Chodos 1978). Ictal-halvaus (yleensä hemipareesi) voi edeltää tai liittyä sen somatosensoriseen auraan.

Koska kohtauksia on paljon, joiden kuvassa atony on tärkein kliininen ja polygraphinen tapahtuma, useiden aivokuoren ja aivokuoren rakenteiden mekanismien läsnäoloa ei ole suljettu pois..

Gastaut ja Broughton uskoivat, että "epileptiset pudotushyökkäykset" liittyvät voimakkaaseen estomekanismiin, väittäen, että motorisen aivokuoren osallistuminen on tärkeää (Gastaut ja Broughton 1972). Ihmisen aivokuoren sähköstimulaatiosta saadut tiedot ovat osoittaneet etulohkon alueiden olemassaolon, joiden aktivoituminen estää vapaaehtoista liikettä (Luders et al 1995). Nämä alueet, jotka on määritelty ”negatiivisiksi motorisiksi vyöhykkeiksi”, lokalisoitiin Sylvian uran yläreunaan lähellä kasvojen Rolandic-esitystä (“ensisijainen negatiivinen moottorivyöhyke”). (Luders et ai. 1995) ja lisämoottorivyöhykkeen rostraalisessa osassa alueella, joka on välittömästi primaarisen motorisen aivokuoren edessä ("komplementaarinen negatiivinen moottorivyöhyke") (Lim et al 1994). Näiden kortikaalisten estovyöhykkeiden merkitys ymmärretään hyvin fokaalisten atonisten kohtausten ja negatiivisen myoklonuksen syntymässä, mutta on spekuloitu atonisten putousten alkuperästä (Satow et ai. 2002). Vaihtoehtoinen selitys on, että primaarisen sensomotorisen aivokuoren epileptiset päästöt voivat tuottaa negatiivisia motorisia ilmiöitä selkäydinnesteen motoristen hermosolujen suoralla estolla, mikä vahvistetaan suoralla aivokuoren stimulaatiolla subduraalielektrodeilla (Ikeda et al 2000) ja ictal-elektrokortikografialla (Matsumoto et al 2000)..

Kallosotomian positiiviset tulokset epileptisten pudotuskohtausten hoidossa osittaisten epilepsioiden yhteydessä vahvistavat, että epileptisten päästöjen kahdenvälinen synkronointi corpus callosumin kautta on välttämätön mekanismi. Ei tiedetä johtaako tämä runkoon ulkonevien kortikaalisten inhibiittorialueiden tai kortikaalivyöhykkeiden kahdenväliseen aktivoitumiseen. Suora tai epäsuora (kortikaalisten retikulaaristen efferenttien kautta) pons-retikulaarisen muodostuksen aktivaatio, joka on vastuussa atoniosta REM-unen aikana, voi aiheuttaa motorisen eston ja olla atonisten kohtausten taustalla.

Yleistyneet atoniset kohtaukset. Gastaut ja hänen kollegansa tutkivat lyhyiden atonisten kohtausten kliinisiä piirteitä videotallennuksen avulla ja havaitsivat, että potilaat putoavat alle sekunnissa tyypillisellä järjestyksellä: (a) pään kallistuminen (kestää alle 250 ms), (b) vartalo ja jalat putoavat (250: n sisällä) -800 ms) (Gastaut et ai. 1966b). Yhden sekunnin välivaiheen jälkeen potilaat palaavat alkuperäiseen asentoonsa vielä 2 sekunniksi. Oguni et ai., Tutkittaessa 69 "atonisen epileptisen pudotushyökkäyksen" polygraafista ennätystä kahdella myoklonista-astmaattista epilepsiaa sairastavalla potilaalla, havaittiin useita kliinisiä ilmenemismuotoja - pään kallistumisesta täydelliseen romahtamiseen ja pudotukseen pakaraan (Oguni et al 1992). Yksityiskohtainen videoanalyysi pudotushyökkäyksistä pystyasennossa olevalla potilaalla osoitti, että aluksi tapahtuu vyötärön ja polvien taipumista, mitä seuraa polven taipuminen, mikä johtaa putoamiseen takaisin pakaraan.

Atoonisten kohtausten ictal EEG: tä edustavat yleistyneet polyspike-aaltopurkaukset, kun taas sävyn menetys on sama kuin kompleksin hidas aaltokomponentti. Muita ictal-malleja ovat matalan tai korkean amplitudin nopea aktiivisuus, polyspien tasoittuminen tai soihdut, joita seuraa yleinen piikki-aaltoaktiivisuus. Interictal EEG ei ole spesifinen atonisille kohtauksille ja se koostuu hitaasta piikki-aaltoaktiivisuudesta tai polyspike-aalto-komplekseista.

Osittaiset atoniset kohtaukset. Atonisen alkuperän epileptiset pudotushyökkäykset osittaisen epilepsian yhteydessä ovat tutkineet yksityiskohtaisesti Satow et ai. kahdella potilaalla, yhdellä frontalilla ja kahdella parietaalisella epilepsialla (Satow et al 2002). Lihaksen paroksismaalinen heikkeneminen aiheutti pääasiassa aksiaalista lihaksistoa molemmilla potilailla. Putoamiset olivat hitaita, 2-5 sekuntia. Ictal EEG osoitti matalan amplitudin, nopeaa aktiivisuutta etu-keskialueella, mitä seurasi toistuvat adheesiot keski- ja etu-keskialueilla potilailla, joilla oli etuepilepsia, ja rytmiset kiinnittymät vasemmassa keskialueella potilaalla, jolla oli parietaalisen lohkon epilepsia. Interiktaalisen PET: n aikana havaittiin alentuneen aineenvaihdunnan alueita, jotka vastaavat kliinisiä ja EEG-tietoja.

Fokaaliset atoniset kohtaukset voivat kestää melko kauan (yli 30 minuuttia) ja voivat siten edustaa status epilepticusta. Ictal EEG -tallennus rekisteröitiin 30 potilaalla, piikki-aaltoja (53%), rytmistä ictal-aktiivisuutta (47%) esiintyi etu- tai keskusparietaalialueilla (63%), temporaalilohkossa (20%) tai laaja jakauma kontralateraalisesti halvaantuneen raajan koko päänahka (17%) (Guerrini et al 2002). Kahden potilaan iktaalinen elektrokortikografia osoitti, että päästöihin liittyy mesiaalinen etu- tai primaarinen sensomotorinen aivokuori (Noachtar ja Luders 1999; Matsumoto et al 2000).

Koska monentyyppiset kohtaukset ja erilaiset mekanismit voivat johtaa epileptisiin putoamisiin, videopolygraafinen seuranta on pakollista tarkan diagnoosin saamiseksi..

Puhtaasti atonisten kohtausten lisäksi epileptiset putoamis- ja pudotushyökkäykset voivat johtua myoklonista-astmaattisista kohtauksista, myoklonisista kohtauksista ja useammin tonisista kohtauksista (mukaan lukien aksiaaliset kouristukset)..

Myokloniset-astmaattiset kohtaukset ovat hyökkäyksiä, joissa enemmän tai vähemmän voimakasta lihasäänen laskua (mikä johtaa laskuun) edeltää symmetrinen myoklonus kädessä tai epäsäännöllinen nykiminen kasvoissa. Ictal-EEG: ssä kirjataan piikkiaaltojen (2-3 Hz) yleistyneet päästöt b, kun piikki vastaa myoklonusia ja hidas aalto vastaa atoniaa.

Äkillisiä kaatumisia aiheuttavat myokloniset kohtaukset ovat erittäin harvinaisia; näissä tapauksissa myoklonus liittyy yleisiin piikkiaaltopurkauksiin, joiden taajuus on 3-5 Hz.

Tonic-kohtaukset ovat yleisin syy äkillisiin kaatumisiin lapsilla, joilla on Lennox-Gastaut -oireyhtymä. Tonic-kohtaukset voivat olla aksiaalisia, aksiaalisia ja proksimaalisia appendikulaarisia tai globaaleja, jolle on tunnusomaista äkillinen niskan ja vartalon taipuminen, käsien nostaminen puolitaivutettuun asentoon, jalkojen pidentyminen, kasvolihasten supistuminen, silmien kierto, apnea, taky- tai bradykardia, laajentuneet pupillit, enureesi, ja kasvojen punoitus. Kahden tyyppisiä "yleistyneitä" tonis-kohtauksia, jotka liittyvät kaatumisiin, on kuvattu lyhyitä tonisia kohtauksia (tai kouristuksia) ja pitkittyneitä tonisia kohtauksia..

Lyhyet toniset kohtaukset (tai aksiaaliset kouristukset) muistuttavat infantiilisiä kouristuksia, ja niille on ominaista äkillinen ja massiivinen sävyn nousu, maksimi kohdunkaulan lihaksissa ja olkavyössä. Ictal-EEG: ssä joko yleistyneet hitaat aallot tai ilman muutoksia, toisinaan - jotkut "tasoittuvat".

Pitkittyneille tonic-kohtauksille on ominaista ilmeinen ja pitkäaikainen sävyn lisääntyminen aksiaalisissa ja segmentaalisissa lihaksissa sekä agonisteissa että antagonisteissa. Ictal EEG: ssä suoritetaan matalan amplitudin nopeaa aktiivisuutta tai lyhyitä yleistyneen piikki- tai polyspike-aaltotoiminnan purskeita.

Tooninen asenne ja jäykkyys voivat olla vastuussa myös huomattavasta määrästä epilepsian putoamisia osittaisessa epilepsiassa..

Ei-epileptisen syntymän pudotushyökkäysten poissulkemiseksi saattaa olla tarpeen suorittaa videopolygraafinen seuranta. Meissner ym. Analysoivat 108 potilasta, joilla on ollut pudotushyökkäyksiä, ja löysivät seuraavan etiologian: tuntematon (64%), sydän (12%), aivoverenkierto (7%), kohtaukset (5%), vestibulaarinen (3%) ja psykogeeninen (1%) (Meissner et ai. 1986). Eri diagnoosissa tulisi ottaa huomioon myös katapleksian, pyörtymisen ja affektiivisten hengityselinten kohtausten mahdollisuus..

Kuten edellä mainittiin, videopolygraafinen seuranta on ainoa tutkimus, joka voi tarjota oikean diagnoosin atonisille kohtauksille. Itse asiassa atonisten kohtausten määritelmä perustuu seuraavien neurofysiologisten ominaisuuksien tunnistamiseen:

- nykyisen EMG-toiminnan (päästöt) keskeytys, joka vastaa kliinistä tapahtumaa (pään kallistuminen, kaatuminen jne.).
- EEG: n läsnäolo korreloi.

Siten videopolygraafia mahdollistaa erilaisten mekanismien aiheuttaman ja erilaisen patofysiologisen epilepsian tai ei-epileptisen putoamisen tunnistamisen..

Joissakin tapauksissa voit harkita diagnostiikkatutkimusten määräämistä. Osittaisissa atonisissa kohtauksissa MRI voi olla tarpeen tiettyjen etiologioiden, kuten aivokuoren epämuodostumien, tunnistamiseksi (Guerrini et al 1998). Stereo-EEG-tallennus ja ictal PET voivat olla tarpeen, jos oireellisesta alkuperästä johtuvien osittaisten atonisten kohtausten kirurginen hoito on tarpeen.

Oireet ja taudit, joilla on atonisia kohtauksia

Atonisia kohtauksia voi esiintyä sekä yleistyneissä että osittaisissa epilepsioissa..

Todella atonista alkuperää olevia koko kehon kaatumisia ja päänsolmuja esiintyy Lennox-Gastautin oireyhtymässä ja varhaislapsuudessa esiintyvässä myoklonista-astmaattisessa epilepsiassa (Oguni et al 1992), yleensä yhdessä muun tyyppisten kohtausten kanssa..

Epätyypillisiä poissaoloja atonisen komponentin kanssa, epileptisiä putoamisia ja negatiivista myoklonusta on kuvattu useissa sähköisen status epilepticus (NREM) -epilepsian alaryhmissä (Tassinari et al 1985); tätä väestöä kuvattiin aiemmin epätyypilliseksi hyvänlaatuiseksi lapsuuden epilepsiaksi (Aicardi ja Chevrie 1982).

"Epileptisiä pudotushyökkäyksiä" on myös kuvattu osittaisille epilepsioille, etenkin etupään syntyä ja merkittävää kahdenvälistä synkroniaa varten. Kuitenkin näissä tapauksissa putoamisiin liittyy yleensä toninen stressi, ja tulostustiedot ovat melko niukat. Useita atonisia kohtauksia on raportoitu kahdella potilaalla, joilla on osittainen epilepsia (etu- ja parietaalinen lokalisointi), dokumentoitu video-EEG-seurannalla (Satow et al 2002).

Ennuste ja komplikaatiot

Huolimatta kaatuvien kohtausten alkuperästä ja mekanismeista, sekä yleistyneissä että osittaisissa epilepsioissa niiden esiintyminen on epäsuotuisa oire, koska ne ovat usein, hoitoresistenttejä, fyysisesti vaarallisia ja voivat kuvata persoonallisuuden muutoksia. Sarjassa 131 potilasta, joilla oli epileptisiä pudotushyökkäyksiä (tonista tai atonista alkuperää) ja joilla oli osittainen epilepsia (pääasiassa frontalinen lokalisointi), 74%: lla potilaista oli huono ennuste, 45%: lla henkinen hidastuminen (Tinuper et al 1998).

Lääkitys. Atonisten kohtausten lääkehoito ei ole tällä hetkellä riittävän tehokasta ja usein epätyydyttävää, mikä johtuu resistenssistä moderneille epilepsialääkkeille (AED). Yleensä suositellaan valproaatin antamista bentsodiatsepiinien kanssa. ACTH: lla ja hydrokortisonilla voi joskus olla melko nopea ja merkittävä vaikutus, mutta paheneminen seuraa yleensä. Uusien AED-lääkkeiden, kuten lamotrigiinin, felbamaatin ja topiramaatin, mahdollisuudet Lennox-Gastaut -oireyhtymän hoidossa, etenkin epätyypillisten poissaolojen takavarikot ja kaatumishyökkäykset, näyttävät lupaavilta. Lisäksi ehdotetaan yhdistelmähoitoa valproaatin ja lamotrigiinin kanssa kohtausten pudotusta varten osittaisen epilepsian yhteydessä.

Leikkaus. Kallosotomia käytetään laajalti kirurgisena hoitona potilaille, joilla on kaatumiskohtauksia, ellei heitä pidetä ehdokkaina klassiseen resektiiviseen leikkaukseen. Kirjallisuuden mukaan kallosotomia johtaa kohtausten vähenemiseen 80%: lla useimmilla potilailla, joilla on tonisia tai atonisia putoamisia. Kallosotomian tarkoituksena on rajoittaa kouristuskohtausten leviämistä puolipallolta toiselle; siten tällainen menettely voi olla tehokas pääasiassa potilaille, joilla on lateralisoitunut polttopiste ja toissijainen yleistyminen (Oguni et al 1991).

Bibliografia

Aicardi J, Chevrie JJ. Lapsuuden epätyypillinen hyvänlaatuinen osittainen epilepsia. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.

Blume WT, Luders HO, Mizrhai E, Tassinari CA, van Emde Boas W, Engel J.Gictory of descriptive terminology for ictal semiology: ILAE-työryhmän raportti luokituksesta ja terminologiasta. Epilepsia 2001; 42: 1212-8.

Epilepsiaa vastustavan kansainvälisen liigan luokittelua ja terminologiaa käsittelevä toimikunta. Ehdotus tarkistetusta kliinisestä ja elektroencefalografisesta luokituksesta epilepsiakohtauksista. Epilepsia 1981; 22: 489-501.

Egli M, Mothersill I, O'Kane F.Aksiaalinen kouristus: hallitseva pudotuskohtaustyyppi potilailla, joilla on sekundaarinen yleistynyt epilepsia. Epilepsia 1985; 26: 401-5.

Engel J.Ehdotettu diagnostinen järjestelmä epilepsiakohtauksia ja epilepsiaa sairastaville: ILAE-työryhmän raportti luokituksesta ja terminologiasta. Epilepsia 2001; 42: 1-9.

Gastaut H, Broughton R.Epileptiset kohtaukset. Springfield, IL. Charles C Thomas, 1972.

Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C.Lasten epileptinen enkefalopatia diffuusiolla hitaalla piikki-aallolla (tunnetaan myös nimellä "Petit mal variant") tai Lennoxin oireyhtymä. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.

Gastaut H, Tassinari C, Bureau-Paillas M. [Polygrafinen ja kliininen tutkimus "epileptisistä atonisista romahduksista"] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.

Guerrini R, Genton P, Bureau M, et ai. Moniliuskainen polymikrogria, vaikeasti ratkaistavat pudotushyökkäykset ja uneen liittyvä sähköinen epilepsia. Neurology 1998; 51: 504-12.

Guerrini R, Parmeggiani L, Shewmon A, Rubboli G, Tassinari CA. Sensorimoottorin aivokuoren epileptisestä aktiivisuudesta johtuva motorinen toimintahäiriö. Julkaisussa: Guerrini R, Aicardi J, Andermann F, Hallett M, toimittajat. Epilepsia ja liikehäiriöt. Lontoo: Cambridge University Press, 2002: 77-95.

Hanson PA, Chodos R.Hemipareettiset kohtaukset. Neurology 1978; 28: 920-3.

Hunt JR. Staattisten kohtausten esiintymisestä epilepsiassa. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.

Ikeda A, Ohara S, Matsumoto R et ai. Primaaristen sensomotoristen aivokuorien rooli estävän motorisen vasteen tuottamisessa ihmisessä. Aivot 2000; 123: 1710-21.

Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M.Analyyttinen tutkimus epileptisistä putouksista. Epilepsia 1985; 26: 612-21.

Lennox WG. Petit mal epilepsiat; niiden hoito tridionilla. JAMA 1945; 129: 1069-73.

Lennox WG. Psykomotorisen kolmikon ilmiöt ja korrelaatit. Neurologia 1951; 1: 357-71.

Lennox WG. Epilepsia ja siihen liittyvät häiriöt. Boston: Little, Brown & Co, 1960.

Lim SH, Dinner DS, Pillay PK et ai. Ihmisen täydentävän sensorimoottorialueen toiminnallinen anatomia: leikkauksen ulkopuolisen sähköstimulaation tulokset. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994; 91: 179-93.

Luders HO, Lesser RP, Morris HH, Wyllie E, Comair YG. Kortikaalinen sähköstimulaatio ihmisillä: negatiiviset motoriset alueet. Adv Neurol 1995; 67: 115-29

Matsumoto R, Ikeda A, Ohara S, et ai. Ei-kouristuksellinen polttovälin estävä kohtaus: subduraalinen tallennus motorisesta aivokuoresta. Neurology 2000; 55: 429-31.

Meissner minä, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. Pudotushyökkäysten luonnollinen historia. Neurology 1986; 36: 1029-34.

Noachtar S, Luders HO. Fokaaliset akineettiset kohtaukset, jotka on dokumentoitu elektroencefalografialla ja videotallenteilla. Neurology 1999; 53: 1534-7.

Oguni H, Olivier A, Andermann F, Comair J.Ennen kallosotomia lääketieteellisesti vaikeasti hoidettavien epilepsioiden hoidossa: tutkimus 43 potilaasta, joiden keskimääräinen seuranta oli 39 kuukautta. Ann Neurol 1991; 30: 357-64.

Oguni H, Fukuyama Y, Imaizumi Y, Uehara T.Video-EEG-analyysi pudotuskohtauksista varhaislapsuuden myoklonisessa astmaattisessa epilepsiassa (Doose-oireyhtymä). Epilepsia 1992; 33: 805-13.

Satow T, Ikeda A, Yamamoto J, et ai. Osittainen epilepsia, joka ilmaisee atonisia kohtauksia. Raportti kahdesta tapauksesta. Epilepsia 2002; 43: 1425-31.

Tassinari CA. Des chutes et des atonies epileptiques. Epilepsiat 2003; 15: 131-45.

Tassinari CA, Bureau M, Dalla Bernardina B, Roger J.Epilepsia jatkuvilla piikkeillä ja aalloilla hitaassa unessa. Julkaisussa: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, toimittajat. Epileptiset oireyhtymät lapsenkengissä, lapsuudessa ja murrosiässä. Lontoo: John Libbey, 1985; 194-204.

Tassinari CA, Michelucci R, Shigematsu H, Seino M.Atonic ja putoavat kohtaukset. Julkaisussa: Engel J, Pedley TA, toimittajat. Epilepsia: kattava oppikirja. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 605-16.

Tassinari CA, Rubboli G, Parmeggiani L, et ai. Epileptinen negatiivinen myoklonus. Julkaisussa: Negative Motor Phenomena: Advances in Neurology. Vol.67. New York: Raven Press, 1995: 181-97.

Tinuper P, Cerullo A, Marini C, et ai. Epileptiset pudotushyökkäykset osittaisessa epilepsiassa: kliiniset ominaisuudet, evoluutio ja ennuste. J Neurol Neurosurg -psykiatria 1998; 64: 231-7.

Saat Lisätietoja Migreeni