Kuinka ataksia ilmenee lapsilla ja sen hoidossa

Lasten ataksia ilmenee koordinaation puutteena liikkeen tai toimenpiteiden aikana, ja se on oire joillekin sairauksille.

Miksi ataksia on lapsessa?

Normaalisti lapsella, aivan kuten aikuisella, kaikki liikkeet tapahtuvat automaattisesti, aiheuttamatta vaikeuksia. Tällaisen toiminnan säätely suoritetaan pikkuaivoissa, aivokuoressa, subkorteksitumissa ja selkäytimen muodostumissa..

Sellaiset pikkuaivojen rakenteelliset muodostumat kuin jalat (niitä on vain kolme paria) kommunikoivat muun hermoston kanssa, joka hallitsee koordinaatiota. Minkä tahansa näiden rakenteiden toimintahäiriö johtaa ataksian puhkeamiseen. Oikean liikkeen tarkistus tulee reseptoreista, jotka sijaitsevat lihaskudoksessa, nivelissä ja jänteissä. Tällä tavalla tieto pääsee pikkuaivoon ja sitten aivokuoreen, jossa sitä käsitellään, ja käsky annetaan vastakkaiseen suuntaan kehälle.

Ataksia voi ilmetä, jos vauvalla on synnynnäisiä poikkeavuuksia, perinnöllinen taipumus synnytyksen aikana tapahtuneen vamman jälkeen, säteilytyksen aikana radioaktiivisella aineella, tiettyjen lääkkeiden ottamisen jälkeen, maksatulehduksella, aivohalvauksella tai multippeliskleroosilla, kilpirauhasen vajaatoiminnalla, traumaattisilla vammoilla syntymän jälkeen saadut päät. Lapsen välittämä virusinfektio voi aiheuttaa ataksiaa. Usein ataksiaan liittyy sellaisia ​​vakavia sairauksia kuin tyrä tai aivopisara, pikkuaivopakko.

Ataksian tyypit ja ilmenemismuodot

Lapsen ataksia voi olla staattinen (kyvyttömyys ylläpitää tasapainoa seisomisen aikana) ja dynaaminen (heikentynyt motorinen koordinaatio).

Ataksia erotetaan myös:

  • Pikkuaivot. Se ilmenee epävakaudena seisomisen tai kävelemisen aikana, kävelyn epävakaudella, vauvalle, jolla on pikkuaivojen ataksia, sivulle putoavat leveät jalat ovat tyypillisiä. Puheen jaksottamista tai laulamista havaitaan. Päinvastoin kuin herkkä versio, näön hallinta liikkeen aikana ei auta. Kun aivojen eri osiin vaikuttaa, havaitaan ominaispoikkeamia. Esimerkiksi pikkuaivopuoliskot ovat vastuussa raajojen liikkumisesta, ja niiden toiminnan häiriö johtaa muutokseen käsien ja jalkojen koordinaatiossa. Alle kolmen vuoden ikäisillä lapsilla akuuttia pikkuaivojen ataksiaa havaitaan useita viikkoja virusinfektion (esimerkiksi vesirokko) jälkeen. Se menee yleensä itsestään ja ilman erityistä hoitoa useita kuukausia, mutta joskus se voi muuttua krooniseksi tai toistuvaksi muodoksi..
  • Edestä. Tällaisen potilaan, kuten humalaisen, kulku on hyvin hämmästyttävä ja tuodaan usein sairastuneelle puolelle. Yhdistyy muihin kortikaalisissa häiriöissä havaittuihin oireisiin - hajun heikkeneminen tai puuttuminen, heikentynyt muistitoiminto, kuulohallusinaatiot.
  • Labyrintti. Se ilmenee hankaluutena kävellessä, johon liittyy pahoinvointia ja joskus oksentelua, huimausta. Nystagmus tai kuulovamma on yleistä. Havaittu vestibulaarisen laitteen vaurioilta.
  • Herkkä. Tämä vaikuttaa hermoimpulssien reitteihin. Ataksia on voimakkaampi suljetuilla silmillä, ts. Kun liikkeen visuaalista hallintaa ei ole.
  • Psykogeeninen. Se kehittyy hysterian seurauksena, kävely tämäntyyppisen ataksian kanssa on outoa ja voi muistuttaa luistelua tai kävelyä pylväiden kanssa. Hyvin harvinainen lapsilla.

Alle vuoden ikäisten lasten pikkuaivojen ataksia määritetään vaikeuksilla, koska tänä aikana tapahtuu kävelyn muodostumista ja sen epävakaus selitetään tällä tosiseikalla. Kömpelö ja vapina ovat havaittavissa myöhemmin, kun hänen ikäisensä jo liikkuvat ja luottavat itsevarmasti..

Jos sinulla on ataksian oireita, ota heti yhteys lääkäriin tutkimusta varten ja selvitä syy. Tämä merkki voi olla merkki melko vakavasta sairaudesta, ja pienin viive voi johtaa vakaviin seurauksiin.!

Mitä lääkäri voi tehdä?

Ataksian syyn tunnistamiseksi lapsi lähetetään tutkimukseen. Hänelle on tehtävä CT ja MRI, DNA-diagnostiikka (jos epäillään sukututkimusta), EEG, ultraäänidiagnostiikka. Tarvittaessa CSF otetaan selkäytimestä puhkaisemalla.

Taudin vakavuus määritetään kokeneen lääkärin tutkimalla, joka sitten tarkistaa raajojen liikkeiden koordinaation. Vanhemmilla lapsilla patologia voidaan havaita seuraavasti. Jos aivojen aivot kärsivät, tehdään usein sormen ja nenän testi. Potilasta pyydetään ojentamaan kätensä ja koskettamaan etusormella vuorotellen nenän kärkeä. Tämä tehdään silmät auki ja kiinni. Jos pikkuaivorakenne rikkoutuu, potilas menettää, ja käsi tai koko käsi alkaa vapisemaan lähestyessään nenää.

Schilderin testi on myös ohjeellinen. Potilas ojentaa kätensä eteenpäin silmät kiinni. Sitten lääkäri pyytää häntä nostamaan yhden käden ja laskemaan sitten toisen vaakatasossa olevalle tasolle. Jos pikkuaivossa on toimintahäiriö, käsi putoaa matalammaksi.

Lasten ataksian hoito on oireenmukaista, ja synnynnäisissä muodoissaan se on suunnattu ensisijaisesti motoriseen ja sosiaaliseen kuntoutukseen, jonka tarkoituksena on opettaa lasta sopeutumaan normaaliin elämään..

Aivoverenkierron parantamiseksi määrätään nootrooppisia lääkkeitä, B-vitamiineja, hierontaa ja fysioterapiaharjoituksia, harjoittelua stabilometrisellä alustalla, luokkia puheterapeutin kanssa puheen heikentyessä. Ataksiaa sairastavilla lapsilla on myös hyödyllistä käyttää korjaavia toimenpiteitä, ja vakavan hermostuneisuuden yhteydessä tulisi antaa rauhoittavia aineita.

Melko usein lasten ataksia voi mennä itsestään, kunnes he saavuttavat tietyn iän. Vakavissa ja akuuteissa ataksian muodoissa käytetään laskimoon annettavaa immunoglobuliinia, kortikosteroidihoitoa ja plasmanvaihtohoitoa.

Tämän oireen kehittymisen alkuvaiheessa fysioterapiatekniikat auttavat hyvin..

Miksi lasten ataksia on vaarallista, sen merkit ja terapeuttiset toimenpiteet?

Sisältö

Termi ataksia lapsilla tarkoittaa tällaista motoristen toimintojen rikkomista, joka ilmenee liikkeiden virheellisestä koordinoinnista. Tiettyjen liikkeiden toteuttaminen tapahtuu aivokuoren ja pikkuaivojen työn ansiosta.

Lopun keskushermoston kanssa pikkuaivot yhdistetään kolmen jalkaparin avulla.Jos lihasten innervaatio projisoidaan pikkuaivoon, ruumiin lihakset ovat edustettuina kohdussaan, ja käsivarsien ja jalkojen lihakset ovat edustettuina sen pallonpuoliskoissa. Nivelten, jänteiden, nivelsiteiden reseptorit antavat pikkuaivolle mahdollisuuden saada jatkuvasti tietoa liikkumislaitteen tilasta. Selkäydinkanavien kautta vastaanotetut tiedot pääsevät aivokuoreen ja pikkuaivoon. Siellä ne käsitellään ja lihasäänen tarkkuus, oikeellisuus, koordinaatio ja säätö vahvistetaan.

On tärkeää! Aivojen ja sen johtimien vauriot vaikuttavat kävely- ja seisontaprosessin häiriöihin, vapinien, laulun puheen, vähentyneen paineen, nystagmin, käsinkirjoituksen muutosten jne..

Miksi ataksia kehittyy lapsuudessa?

Ataksia lapsessa voi ilmetä, kun seuraavat tekijät vaikuttavat hänen kehoonsa:

  • Geneettiset poikkeavuudet.
  • Synnytyksen aikana aiheutuneet vammat.
  • Tarttuvat patologiat.
  • Selkäytimen ja aivojen negatiiviset reaktiot lääkkeiden ottamiseen.
  • Säteilyaltistus.
  • Hepatiitti.
  • Aivohalvaus.
  • Aivotyrä.
  • Loukkaantumiset ja iskut.
  • Multippeliskleroosi.
  • Paise pikkuaivossa.

Lapsen ataksian luokitus

Lapsen ataksia voi olla staattinen, toisin sanoen epätasapaino tapahtuu seisovassa asennossa ja dynaaminen, kun koordinaation puute kehittyy.

Seuraavat taudityypit luokitellaan alkuperän mukaan:

  • Aivojen ataksia - esiintyy liikealueen rikkomista, kävely muistuttaa humalassa liikkumista ja siihen liittyy usein puhehäiriöitä.
  • Frontalinen ataksia - se kehittyy, kun etu-pikkuaivokanavat ovat vaurioituneet ja vaikuttaa taudin fokusta vastakkaiseen puoleen.
  • Labyrintti-ataksia - liikkeiden koordinointia on rikottu, johon liittyy kuulojärjestelmän häiriintynyt toiminta, näköelinten tahattomat liikkeet, tinnitus ja huimaus. Tämä muoto kehittyy aivojen vestibulaarisen laitteen ja johtavien kanavien vaurioitumisella.
  • Herkkä ataksia - se ilmenee lihas-niveltyön rikkomisen seurauksena tai perifeerisen takaosan sarakkeiden, juurien ja hermojen vaurioitumisella polyneuriitilla.
  • Psykogeeninen ataksia - kehittyy lapsen hysterian taustalla ja ilmenee erilaisissa kävelyhäiriöissä, jotka muistuttavat henkilöä, joka liukuu luistimilla tai kävelee vaaleilla.

Kuinka tauti kehittyy

Heikentynyt liikkeen ja kävelyn koordinaatio, kun pikkuaivojen ataksia kehittyy lapsilla, voidaan havaita ensimmäisen elinvuoden jälkeen. Usein ataksian ilmentyminen pysyy huomaamattomana myöhään asti, koska kävelyprosessien muodostuminen kestää kauan..

Taudin diagnosointi

Kun epävarman kävelyn muodostuminen, liikkeiden koordinaation heikkeneminen edellyttää aivojen magneettikuvaa tai tietokonetomografiaa, erilaisia ​​laboratorio- ja kliinisiä tutkimuksia.

On tärkeää! Lisäksi ataksian diagnosoinnissa vaaditaan fyysinen tutkimus, käsien ja jalkojen liikkeen koordinointi tarkistetaan, jonka yhteydessä taudin ominaisuudet ja aste paljastuvat.

Seuraavat analyysit sisältävät:

  1. Lannerangan puhkeaminen - pienen nestemäärän ottaminen selkäytimen ja aivojen ympärillä.
  2. MRI-testi magneettiaaltojen avulla selkäytimen rakenteiden ottamiseksi.
  3. Tietokonetomografia on eräänlainen röntgentutkimus, joka käyttää tietokonetta selkäytimen kuvien ottamiseen.
  4. Veri- ja virtsakokeet.
  5. Pään ultraääni.

Prosessit lapsen ataksian hoitamiseksi

Lasten ataksialle ei ole etiologista parannuskeinoa.

Lääkärit määräävät pääsääntöisesti lääkkeitä, jotka normalisoivat aivojen verenkiertoa, B-vitamiineja, liikuntaterapiaharjoituksia, hierontaa, erilaisia ​​korjaavia toimenpiteitä ja rauhoittavien lääkkeiden ottamista..

Ataksia lapsen kehossa voi kadota ilman erityishoitoa muutaman kuukauden kuluessa. Tilanteissa, joissa taudin perimmäinen syy on tunnistettu, lääkärit määräävät syyn hoidon. Hyvin harvoin lapsen patologia ei mene itsestään.

Jos näin ei tapahdu, lasten ataksian hoitoon on käytettävä:

  1. Laskimoon annettu immunoglobuliini.
  2. Kortikosteroidit.
  3. Plasmanvaihtohoito.

Lääkitys lihasten suorituskyvyn parantamiseksi on käytännössä tehotonta. Fysioterapiatoimenpiteet voivat merkittävästi lievittää koordinaation puutetta, varsinkin kun niitä järjestetään lapsille ataksian alkuvaiheessa. Asiantuntijat suhtautuvat vakavasti tämän taudin diagnosointiin ja hoitoon lapsella, koska se voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja häiritä normaalia elämää tulevaisuudessa..

Synnynnäinen pikkuaivojen ataksia

Yleistä tietoa

Ihmisten pikkuaivot (latinaksi pikkuaivot) sijaitsevat kallon sisällä, pään takaosassa. Yleensä pikkuaivojen keskimääräinen tilavuus on 162 kuutiometriä. cm, ja sen paino vaihtelee 135-169 g: n sisällä. Aivopuolella on kaksi pallonpuoliskoa, joiden välissä on sen vanhin osa - mato. Lisäksi se on yhdistetty kolmen jalkaparin avulla pitkänomaan, sillaan ja keskiaivoihin. Se koostuu valkoisesta ja harmaasta aineesta; pikkuaivokuori ja pariliitokset sen kehossa muodostuvat jälkimmäisestä. Mato on vastuussa kehon tasapainosta ja vakaudesta, ja puolipallot ovat vastuussa liikkeiden tarkkuudesta. Kehon tasapainon ylläpitämiseksi pikkuaivot saavat tietoa kehon eri osien proprioseptoreilta ja muilta organisaatioilta, jotka ovat osallisina ihmiskehon aseman hallinnassa (alemmat oliivit, vestibulaariset ytimet).

Lihasryhmien jännityksellä kohdennettuja toimenpiteitä suoritettaessa, säilyttäen kehon asento tasapainossa, hermoimpulssit pääsevät pikkuaivoon. Ne juoksevat selkäytimestä ja aivokuoren osasta, joka on vastuussa liikkumisesta. Monimutkaisen kontaktijärjestelmän läpi hermoimpulssivirta pääsee pikkuaivoon, joka puolestaan ​​analysoi sen ja antaa "vastauksen", joka on jo tullut ihmisen mieleen, ts. aivokuoreen ja selkäytimeen. Kaikkien elinten hyvin koordinoidun työn ansiosta kehon lihasten työstä tulee selkeä ja kaunis. Pikkuaivojen ja sen vermien vauriot ilmenevät staattisten rikkomusten, ts. henkilö ei pysty ylläpitämään vakaasti kehon painopisteen vakautta ja tasapainoa.

Termiä "ataksia" hermoston sairauksien yhteydessä on käytetty Hippokratesen ajoista lähtien, ja sitten se tarkoitti "häiriötä" ja "sekavuutta", nykyään ataksia ymmärretään liikkeiden koordinoinnin rikkomisena. Ataksia ilmenee raajojen kävely- ja liikehäiriönä, joka ilmenee vapinaina suoritettaessa toimintoja, puuttuminen sekä epätasapaino seiso- ja istuma-asennossa.

Ataksiat ovat pikkuaivoja, herkkiä, vestibulaarisia ja edestä. Kun pikkuaivo ja sen polut ovat vaurioituneet, esiintyy pikkuaivojen ataksiaa. Tämä tauti ilmenee ataksian oireina seisten ja kävellessä. Aivojen ataksiaa sairastavan potilaan kulku muistuttaa humalaisen kävelyä, hän kävelee epävarmasti, levittää jalkansa leveäksi, hänet heitetään puolelta toiselle, yleensä patologisen fokuksen sijainnin suuntaan..

Raajojen vapina on tarkoituksellista; henkilö ei voi nopeasti muuttaa ruumiinasettaan. Myös asynergiaa voidaan havaita usein, toisin sanoen liikkeiden koordinaatiota, esimerkiksi kun vartalo kallistetaan taaksepäin, jalat eivät taipu polvinivelissä, joten putoaminen on mahdollista. Hyvin usein pikkuaivojen ataksian yhteydessä havaitaan "hienonnettua" puhetta, varastoissa voidaan havaita käsinkirjoituksen muutoksia, joskus lihasten hypotensiota.

Jos vaurio ulottuu pikkuaivopuoliskoille, raajojen ataksia voi kehittyä puolelle, jossa puolipallo sijaitsee, jos mato vaikuttaa, sitten rungon ataksia kehittyy.

Jos pikkuaivojen ataksiaa sairastava potilas asetetaan Romberg-asentoon (ts. Nouse ylös, liikuttamalla jalkojaan tiukasti, painamalla kätensä vartaloon ja nostamalla päätä), niin tämä asento on epävakaa, ihmiskeho voi heilua, vetää joskus toista sivua, jopa kaatua. Jos mato vaikuttaa, potilas putoaa taaksepäin, ja jos jokin puolipalloista - sitten kohti patologista fokusta.

Normaalissa tilassa, jos on olemassa putoamisen uhka sivulle, putoamisen puolella oleva jalka liikkuu samaan suuntaan, kun taas toinen nostetaan lattialta eli tapahtuu "hyppyreaktio". Aivojen ataksia häiritsee näitä reaktioita; jos se työnnetään hieman sivulle, se putoaa helposti (työntävä oire).

Nuoressa iässä ihmisen hermostolla on melko suuri potentiaali neuroplastisuuteen, ts. hermoston ominaisuus nopeasti jälleenrakentua ulkoisten tai sisäisten muutosten vaikutuksesta. Neuroplastisuuden kehittymiseksi tarvitaan sarja saman vaikutuksen toistoja, joiden vuoksi keskushermostossa tapahtuu biokemiallisia ja elektrofysiologisia uudelleenjärjestelyjä. Tämän seurauksena keskushermoston solujen välille muodostuu uusia kontakteja tai vanhat kontaktit aktivoituvat. Ja ataksian kanssa hermokudosten vaurioitumisen takia hienojen ja harmonisten liikkeiden taitoja ei voida muodostaa.

On huomattava, että ataksiaa esiintyy noin 1 - 23 henkilöllä 100 tuhatta kohden (esiintyvyys riippuu alueesta). Itse ataksian kehitys on yleensä geneettisesti määriteltyä, ja synnynnäisen pikkuaivojen ataksian oireet ilmenevät lapsuudessa.

Nykyaikaisten luokitusten mukaan pikkuaivojen ataksiat ovat:

  • Synnynnäiset pikkuaivojen ataksiat (ei progressiivisia, kun puolipallot tai pikkuaivot ovat alikehittyneitä tai puuttuvat).
  • Autosomaalinen resessiivinen ataksia, joka esiintyy varhaisessa iässä (Friedreichin ataksia). Friedreichin ataksiaa kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1861, ja yleensä sen oireet ilmenevät alle 25-vuotiailla lapsilla tai nuorilla. Tauti ilmenee ataksian oireina, staattisina häiriöinä, epävakaana kävelynäytteenä ja heikentyneenä lihasten sävynä. Tuloksena oleva aistihäiriö johtaa jänteen refleksien vähenemiseen. Friedreichin ataksialle on ominaista luuston epänormaali kehitys, "Friedreichin jalan" ulkonäkö, ts. jalan lyhentäminen, sen korkea kaari. Itse tauti etenee melko hitaasti, mutta johtaa potilaiden vammaisuuteen ja vuoteeseen.
  • X-kromosomiin liittyvät resessiiviset ataksiat (X-kromosomaalinen ataksia). Tämäntyyppinen ataksia on hyvin harvinaista, pääasiassa miehillä progressiivisen pikkuaivojen vajaatoiminnan muodossa.
  • Bettenin tauti, joka on peritty autosomaalisesti resessiivisellä tavalla, on synnynnäinen häiriö. Sille on ominaista synnynnäinen pikkuaivojen ataksia, joka tarttuu ensimmäisinä elinvuosina staattisten rikkomusten, liikkeiden ja katseen koordinoinnin muodossa. Tällaiset lapset alkavat pitää päänsä 2–3-vuotiaana ja kävelevät ja puhuvat vielä myöhemmin. Iän myötä potilas sopeutuu tilaansa.
  • Myöhäisen iän autosomaaliset hallitsevat ataksiat (niitä kutsutaan myös spinocerebellar-ataksiksi). Tähän sisältyy Pierre Marien tauti. Tämän tyyppinen perinnöllinen pikkuaivojen ataksia ilmenee 25-45-vuotiaana ja vaikuttaa aivokuoren ja aivojen ytimiin, selkäytimen spinocerebellar-reitteihin ja ponien ytimiin. Sen merkkejä ovat ataksia ja pyramidin vajaatoiminta, tahallinen vapina, jänteen hyperrefleksia, "hienonnettu" puhe. Joskus - strabismus, ptoosi, näön heikkeneminen. Aivojen koko pienenee vähitellen, hyvin usein älykkyys ja masennustilat vähenevät. Muuten, useimmat kirjoittajat pitävät Pierre Marien pikkuaivotaksiaa oireyhtymänä, johon kuuluvat olivopontocerebellar (Dejerine-Thoma) ja oliocerebellar atrofia (Holmes-tyyppi), Marie-Foy-Alajuaninin pikkuaivojen atrofia sekä Lermitteen olivorubrocerebellar atrofia..

Synnynnäisen pikkuaivojen ataksian oireet

Kaiken tyyppisen ataksian yleiset oireet ovat ataksisia ilmenemismuotoja. Tämä on kaikkien lihasten koordinoidun työn rikkomista liiketoimen tavoitteen saavuttamiseksi. Synnynnäisen pikkuaivojen ataksian oireita ovat dysmetria, suhteettoman paljon vaivaa kohdennetun liikkeen suorittamiseen. Dyssynergiaa havaitaan, kun yksittäisten lihasten koordinaatio on häiriintynyt, tahallinen vapina, rytminen poikkeama tarkoituksenmukaisen liikkeen oikeasta liikeradasta, joka lisääntyy lähestyttäessä kohdetta.

Useita epävakauden merkkejä pystyasennossa, nystagmus (silmämunan rytminen nopea liike) sekä äkillinen puhe, stressi jokaisessa tavussa. Lasten pikkuaivojen ataksian oire on se, että lapsi alkaa istua ja kävellä myöhään, ja hänen käyntinsä on epävarma, lapsi näyttää "ravisevan".

Synnynnäisen pikkuaivojen ataksian oireet ilmenevät lapsen motoristen toimintojen viivästymisestä, hän alkaa istua ja kävellä myöhään, henkinen kehitys viivästyy, puheen viive. Yleensä 10-vuotiaana aivotoiminnot kompensoidaan.

Diagnoosin vahvistamiseksi on välttämätöntä suorittaa CT- ja MRI-tutkimukset sekä DNA-testit geenien määrittämiseksi, jotka johtavat tiettyjen patologioiden muotoon.

Synnynnäisten pikkuaivojen ataksioiden hoito

Taudin hoito sisältää toimenpiteitä potilaan motoriseen ja sosiaaliseen kuntoutukseen, jotta potilas sopeutuu vikaansa. Fysioterapiaa, kävelyharjoittelua, logopeedia, koulutusta stabilometrisellä alustalla suositellaan.

Joskus ataksian tyypistä riippuen synnynnäisten pikkuaivojen ataksioiden lääkehoito voidaan suorittaa käyttämällä lihasrelaksantteja, nootrooppisia aineita ja kouristuksia estäviä lääkkeitä. Pierre Marien taudin hoidossa lääkkeitä käytetään lihasten alentamiseen (B-vitamiinit, baklofeeni, meliktiini, kondelfiini).

Ataksia-telangiektaasia lapsilla

Lääketieteen asiantuntijat tarkistavat kaiken iLive-sisällön varmistaakseen sen olevan mahdollisimman tarkka ja tosiasiallinen.

Meillä on tiukat ohjeet tietolähteiden valintaan, ja linkitämme vain hyvämaineisiin verkkosivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan todistettuun lääketieteelliseen tutkimukseen. Huomaa, että suluissa olevat numerot ([1], [2] jne.) Ovat interaktiivisia linkkejä tällaisiin tutkimuksiin.

Jos uskot, että jokin sisällöstä on virheellistä, vanhentunutta tai muuten kyseenalaista, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Ataksia-telangiektaasia voi vaihdella merkittävästi lapsesta toiseen. Progressiivista pikkuaivojen ataksiaa ja telangiectasioita esiintyy jokaisessa, ja maitoa sisältävää kahvia löytyy usein iholta. Infektiotaipumus vaihtelee erittäin vakavasta erittäin kohtalaiseen. Hyvin suuri määrä pahanlaatuisia kasvaimia, lähinnä imukudosjärjestelmän kasvaimia.

ICD-10-koodi

Patogeneesi

Tyypillisiä immunologisia muutoksia ataksia-telangiektaasiapotilailla ovat soluimmuniteetin häiriöt T-lymfosyyttien määrän vähenemisen, CD4 + / CD8 + -suhteen inversio, pääasiassa CD4 + -solujen vähenemisen ja T-solujen toiminnallisen aktiivisuuden muodossa. Seerumin immunoglobuliinipitoisuuksien osalta tyypillisimmät muutokset ovat IgA: n, IgG2: n, IgG4: n ja IgE: n väheneminen tai puuttuminen, harvemmin normaalia lähellä olevat immunoglobuliinipitoisuudet tai disimmunoglobulinemia havaitaan IgA: n, IgG: n, IgE: n jyrkän laskun ja IgM: n merkittävän lisääntymisen muodossa. Tyypillinen vasta-ainetuotannon rikkominen vasteena polysakkaridi- ja proteiiniantigeeneille.

Ataksinen oireyhtymä lapsilla: oireet

Ataksia viittaa motoriseen koordinaatioon. Huomattavin liikkuessasi tai kun lapsi yrittää säilyttää istuma-asennon.

Lapsenkengissä on kiinnitettävä erityistä huomiota joihinkin erityisiin sairauksiin, kuten ataksiaoireyhtymä opsokloninen myoklonus, koska taustalla oleva sairausprosessi voidaan tehdä leikkaukseen.

Lapsuus- ja kouluikäiset tietyt tilat (aivohalvaus, akuutti pikkuaivo) vaativat välitöntä tunnistamista ja visualisointia, kun taas toiset (infektion jälkeinen ataksia, aivotärähdys) vaativat huolellista seurantaa.

Lopuksi on mainittava ataksiassa esiintyvät keskushermoston ulkopuoliset sairaudet, kuten Guillain-Barrén oireyhtymä.

Sana ataxia tulee kreikkalaisesta sanasta ataktos, joka tarkoittaa "järjestyksen puutetta". Ataksialle on ominaista heikentynyt vapaaehtoinen asennon ja liikkeen koordinointi. Lapsilla se on havaittavissa kävelemisen aikana, mutta se voi olla läsnä istuessaan, seisomassa tai kun lapsi liikuttaa käsiä, jalkoja, silmiä.

Yleiskatsaus

Tämä katsaus keskittyy akuutin ataksian etiologiaan ja diagnostisiin kriteereihin, mikä viittaa ataksiaan, jonka oireiden alkamisaika on alle 72 tuntia..

Motorinen koordinaatio vaatii aistien panoksen lihaksista ja nivelistä. Aistitieto välittyy myelinisoituneiden aksonien, selkäytimen takapylväiden, aivokuoren ja tyvganglionien ylempiin keskuksiin.

Keskirakenteet tuottavat moduloivan vasteen, joka välittyy aivorungossa, selkäytimessä olevien moottorireittien kautta.

Sitten ne kulkevat ääreishermojen läpi vastaaviin lihasryhmiin ja sulkevat toimintasilmukan. Aivoissa on moduloiva ohjaus tämän jakson eri tasoilla. Lisäksi sisäkorvan vestibulaarinen järjestelmä ohjaa pään kulma- ja lineaariliikkeitä. Tiedot välitetään myös pikkuaivolle, joka käyttää palautetta asennon ylläpitämiseen..

Kuva 1. Nesteen vaimennettu magneettikuvaus (FLAIR) Magneettikuvaus (MRI), joka osoittaa vasemman pikkuaivojen demyelinoivan vaurion murrosikäisessä, jolla on akuutti alkava ataksia. Samanlaisia ​​vaurioita havaitaan aivokuoressa. Multippeliskleroosin lopullinen diagnoosi tehdään kuvien ja tutkimuksen perusteella. Kuva Lalitha Sivaswamy, MD.

Ataksiaa esiintyy hermoston eri osien (pikkuaivot, aivorungot, selkäydin, ääreishermot), sisäkorvan häiriöistä (kuva 1).

Siksi ataksian rinnastaminen pelkän pikkuaivotaudin kanssa on epätarkkaa. Lopuksi jotkut ei-neurologiset tilat, kuten tuki- ja liikuntaelinsairaudet, johtavat hankalaan kävelyyn. Akuutin ataksian esiintyvyydestä tai sukupuolen ennusteesta lasten ikäryhmissä ei ole selkeää tietoa.

Kliininen arviointi

Eri tauditilojen välillä on merkittävää päällekkäisyyttä oireissa, joten on vaikea erottaa keskushermoston syyt perifeerisistä syistä pelkästään historian perusteella. Oireet alkavat vain muutaman minuutin tai muutaman tunnin, päivän.

Lääkärintarkastus

Fyysinen tutkimus keskittyy hengenvaarallisten olosuhteiden tunnistamiseen, jotka edellyttävät välitöntä puuttumista. Sekavuus, aistiharhat, mielialahäiriöt, uneliaisuus on huomattava.

Oireet viittaavat ruokamyrkyllisyyteen, demyelinoiviin sairauksiin, kuten akuuttiin disseminoituneeseen enkefalomyeliittiin (ADEM), aivohalvaukseen tai meningoenkefaliittiin.

Papilloedeeman, laajentuneen pupillin ja lateraalisen lateraalisen halvauksen läsnäolo viittaa lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen. Motorinen tutkimus keskittyy anatomisesti merkittävien ominaisuuksien, kuten puolet kehosta tai molemmissa alaraajoissa, heikkouden tunnistamiseen.

Usein pienellä lapsella, jolla on hemipareesi tai parapareesi, on ataksia, toisin kuin kärsivän kehon osan fokaalinen heikkous (Paretic Ataxia).

Sen jälkeen tulisi tehdä pikkuaivon yksityiskohtainen analyysi. Keskiviivan pikkuaivorakenteiden toimintahäiriö aiheuttaa ataksiaa ja pään vapinaa. Sivurakenteiden häiriöt aiheuttavat imusuonten ataksiaa, jonka neuropsykologit arvioivat sormen ja nenän testillä, dysdiadokokinesia.

Alaraajoille tehdään kantapää-vasikatesti epäjohdonmukaisuuksien havaitsemiseksi. Oireet ovat huomattavimpia, kun liikkeet suoritetaan hitaasti. Aivojen ataksiaa ei pahenneta sulkemalla silmä; joten Rombergin testi on negatiivinen.

Nystagmuksen esiintyminen on merkittävä asianmukaisilla yksityiskohdilla. Nystagmus esiintyy vestibulaarisen järjestelmän ("perifeerinen" tyyppi) tai keskushermoston (keskushermosto) patologian takia. Joitakin erityisiä nystagmityyppejä, kuten opsoklonus, nähdään harvoin.

Lopuksi on suoritettava kattava aistintesti, syvien jännerefleksien tutkimus perifeerisen hermo- tai juuritaudin poissulkemiseksi (ks. Aistinvarainen ataksia).

Haittavaikutukset eivät riipu pikkuaivotaudista; siksi positiivinen Babinski-testi osoittaa tuskallisia prosesseja hermosolun ylemmässä moottorireitissä pikkuaivojen ulkopuolella.

Ikään perustuva etiologia

lapsenkengissä

Opsoklonus-oireyhtymä Myoclonus-ataksia

Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) ilmestyy jo 6 kuukauden iässä. Opsoklonus-myoklonus-oireyhtymä on paraneoplastinen autoimmuuni-ilmiö, jolle on tunnusomaista kaoottiset konjugaattisilmäliikkeet suurilla amplitudilla, kehon kouristukset, raajojen ataksia sekä regressio ja kehityspatologia. Neuroblastooman tai ganglioneroblastooman taustalla on usein tunnustettu, vaikkakaan sitä ei yleisesti hyväksytä.

Tunnistamista helpotetaan, kun oireiden kolmikko ilmenee lähellä toisiaan. Ataksia itsessään voi kuitenkin edeltää tuloksia, mikä johtaa diagnostiseen sekaannukseen, ja viivästykset vaihtelevat kuukausista vuosiin tutkimuksia aloitettaessa..

Metaidobentsyyliguanidiiniskintigrafialla (MIBG) on kohtalaisen korkea herkkyys, mutta lasten, joiden skannaus on negatiivinen, tulisi saada korkean resoluution tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) rintakehästä ja vatsasta.

1–4-vuotiaat lapset (esikoulu)

Akuutti postinfektiivinen aivojen ataksia

Akuutti postinfektioinen pikkuaivojen ataksia (APCA) on jopa 40% akuutin pikkuaivojen ataksian tapauksista. Yleensä tapahtuu kuumeisen sairauden tai immunisaation jälkeen. Siirretty vesirokko rekisteröitiin 26%: lla potilaista. Mukana on ollut laaja valikoima muita viruksia, mukaan lukien coxsackie B, echovirukset, sikotauti, Epstein-Barr, influenssa A ja B.

Patologia, joka ilmenee akuutissa demyelinaatiossa, jonka aiheuttavat ristireagoivat vasta-aineet pikkuaivon epitooppeihin. Taudin puhkeaminen kestää jopa 3 viikkoa systeemisen taudin rauhoittumisen jälkeen. Oireet kehittyvät useiden tuntien aikana, ja ne ovat huomattavimpia alkuvaiheessa suhteellisen nopeasti seuraavien päivien aikana.

Henkinen tila on selvä koko sairauden ajan. Äärimmäisen ärtyneisyyden pitäisi herättää epäilyjä diagnoosista..

Seulonta paljastaa puhtaan pikkuaivojen oireyhtymän, jolla on merkittävä käyntiin osallistuminen ja merkittävä ataksia. Lapsi toipuu alle 2 viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen. Se on itsestään rajoittuva tila, joka ei vaadi erityisiä toimenpiteitä..

Aivo-selkäydinnesteanalyysi (CSF) suoritetaan ilman tyrän riskiä, ​​ja se osoittaa yleensä lievää pleosytoosia negatiivisilla virus- ja bakteeriviljelmillä. MRI on normaali tai osoittaa lieviä, epäspesifisiä muutoksia.

Akuutti pikkuaivotulehdus

Akuutti oireyhtymä esiintyy systeemisen sairauden jälkeen tai on suoraan seurausta pikkuaivotulehduksesta. Akuuttia ataksiaa aiheuttavat yleiset aineet ovat rotavirus, mykoplasma, ihmisen herpesvirus.

Kliiniset piirteet - muuttunut sensorium, lisääntynyt kallonsisäinen paine puhtaan pikkuaivojen oireyhtymän lisäksi. CSF-analyysi paljastaa todennäköisesti pleosytoosin, harvinaisissa tapauksissa vasta-aineet tarttuvaa ainetta vastaan.

On huomattava, että lannerangan suorittaminen merkittävän pikkuaivoturvotilanteen olosuhteissa on hengenvaarallinen. MRI osoittaa poikkeavuuksia, jotka osoittavat turvotusta. Akuutista aivokalvontulehduksesta ilmoitetut kuolemat.

Pohjimmiltaan akuutti pikkuaivotulehdus eroaa APCA: sta systeemisten oireiden, kuten kuumeen, niskan jäykkyyden, neljännen kammion nopean puristumisen ja lisääntyneen kallonsisäisen paineen oireiden ja merkkien läsnä ollessa; siksi varhainen hoito on kiireellistä.

Postoperatiivisen ataksian ja akuutin tartuntataudin välillä on merkittävä päällekkäisyys, joten näiden kahden erottaminen voi olla vaikeaa..

Myrkyllistä nieltynä

Lääkkeiden, lääkkeiden, pillereiden vahingossa tapahtuva käyttö esikouluikäisillä lapsilla on jopa 30% akuutin ataksian tapauksista. Cerebellar Purkinje -solut ovat erityisen herkkiä myrkyllisille vaurioille.

Antikonvulsanttien, lyijyn, eukalyptusöljyn, hyönteismyrkkyjen, kuten parakvatti, fosfiini, dekstrometorfaani, simpukkamyrkytys, vahingossa nauttiminen aiheuttaa huomattavia pikkuaivojen oireita.

Kliiniset piirteet - masentunut mieliala tai levottomuus, kohtaukset, pikkuaivojen merkit. Jälkimmäinen peitetään usein tilanteen vakavuudesta. Vanhempia tulisi pyytää tuomaan kaikki reseptilääkkeet, virtsa-analyysi vaaditaan.

Hyvänlaatuinen paroksismaalinen huimaus

Hyvänlaatuinen paroksismaalinen huimaus (BPV) on erotettava hyvänlaatuisesta paroksismaalisesta asennon huimasta, joka on yleisin huimauksen aiheuttaja aikuisilla.

Jolle on ominaista lyhyt huimaus ja ataksia.

Terve lapsi näyttää yhtäkkiä pelkäävältä, vaalealta ja tarttuu vanhempaansa BPV-jaksojen aikana. Oireet kestävät enintään muutaman minuutin, minkä jälkeen lapsi ei tunne sekavuutta tai uneliaisuutta.

Tyypillinen puhkeamisen ikä on 1-4 vuotta, resoluutio on 7-10 vuotta. Seulonta on jatkuvasti normaalia hyökkäysten välillä. Migreenin sukututkimus löytyy monissa tapauksissa, BPV: n uskotaan olevan migreenin edeltäjä.

Akuutti levinnyt enkefalomyeliitti

ADEM on immuunivälitteinen ilmiö, joka ilmenee virustaudin tai immunisoinnin jälkeen. Sille on ominaista enkefalopatia (sekavuus, ärtyneisyys, uneliaisuus, persoonallisuuden muutokset) ja multifokaalisten neurologisten puutteiden - useimmiten ataksian - äkillinen puhkeaminen. Kouristukset, kallonhermon halvaus, hemipareesi, kuume, meningismus.

Kuvissa on silmiinpistäviä vaurioita subkortikaalisessa valkoisessa aineessa, pikkuaivoissa ja tyvganglioissa. CSF on epänormaali noin puolessa tapauksista, ja valkosolujen ja proteiinien määrä on kohonnut. ADEM on yleensä yksifaasinen sairaus.

Sisäinen sairaus uz

Yksi harvoista akuutin välikorvatulehduksen komplikaatioista on vestibulaarinen neuriitti, joka on jatkoa välikorvan bakteeri-infektiolle sisäkorvaan. Aiheuttaa aistien kuulon heikkenemistä, tinnitusta, nystagmusta, huimausta. Huimaus johtaa ataksiaan.

Kuume, korvakipu ja mastoidiitti ovat vihjeitä diagnoosiin. Nystagmuksen esiintyminen lapsella, jolla on akuutti välikorvatulehdus, on usein luotettava vihje lähestyvän vestibulaarisen neuriitin esiintymiseen ja sitä tulisi hoitaa viipymättä..

Korvakapselin kontrastin parantaminen magneettikuvauksessa on herkkä indikaattori tämän alueen sairausprosessista. CT on vähemmän luotettava.

5-16-vuotiaat lapset (kouluikäiset)

Aivotärähdys

Aivojen aivotärähdys on kliininen oireyhtymä, jossa pään vaurioitumiseen liittyy lyhytaikainen aivojen vajaatoiminta ja ehjä tietoisuus. Potilailla on laaja kävely, jäljen epävakaus, dysartria.

Suurin osa tapauksista seuraa vakavia vammoja; kuitenkin aivojen aivotärähdys on havaittu suhteellisen pienen päävamman jälkeen.

Patofysiologia on aivojen ja aivokuoren, erityisesti ylemmän pikkuaivon, välisten yhteyksien vaurioituminen vakavan traumaattisen aivovaurion jälkeen. Ohimenevä vasospasmi on oletettu ataksian mekanismi lievän vamman jälkeen. Erityisiä toimenpiteitä ei tarvita.

Aivohalvaus

Aivopuoliskon (posteriorisen verenkierron) kantoja ei oteta helposti huomioon, koska aivohalvaukset ovat harvinaisia ​​lapsilla. Heillä on hienovaraisia ​​oireita, jotka ovat usein epäspesifisiä, ilman näkyvää mekaanista tai aistihäiriötä.

Huimaus noin kolme neljäsosaa ajasta, pahoinvointi, oksentelu, kävelyhäiriöt noin puolet ajasta, päänsärky noin kolmasosa ajasta.

Oireet alkavat äkillisesti. Tutkimuksessa paljastuu ataksia, jolla on taipumus pudota vaurioituneelle puolelle, pystysuuntainen nystagmus muiden klassisten pikkuaivojen leimausten lisäksi. Muuttuneen tajunnan taso, hemiplegia, kallonhermon heikkous, jos niitä esiintyy, ohjaa lääkärin nopeasti sopivaan diagnoosiin.

MRI on diagnostisesti tärkeä, koska CT voi unohtaa pikkuaivojen ja aivorungon aivohalvaukset.

Useimmat pikkuaivohalvaukset johtuvat infektiota (kuten vesirokkoa), vaskuliittia (Kawasakin tauti) tai pään vammaa seuraavasta arteriopatiasta. Aivohalvauksen jälkeinen turvotus on havaittavissa eniten ensimmäisten 24 tunnin aikana.

Jos se on takaosan verenkierrossa, se on erityisen pahaenteinen. Nopea turvotus voi puristaa aivorungon. Suurin osa näistä potilaista kuolee ilman leikkausta. Siksi kaikkia pikkuaivohalvauksia tulisi seurata tarkasti tehohoidossa..

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi (MS) on autoimmuuninen demyelinoiva sairaus, joka vaikuttaa hermoston eri osiin ajan myötä. Noin 50 prosentilla alle 5-vuotiaista lapsista on multippeliskleroosi, 5-15 prosentilla nuorista on MS, jolla on akuutti ataksia, mikä tekee siitä suhteellisen yleisen taudin ilmentymän.

MS-tautia sairastavilla lapsilla on enemmän relapseja kuin aikuisilla, ja heillä on huomattava kognitiivinen heikkeneminen, vaikea jäännösvamma varhaisessa iässä. MRI varjoaineella ja neurologin lähettäminen hoidon aloittamiseksi on välttämätöntä.

Reseptilääkemyrkytys, päihteiden väärinkäyttö

Akuuttia ataksiaa sairastavien nuorten on epäiltävä käyttävän psykoaktiivisia, terapeuttisia lääkkeitä, joita käytetään lääketieteellisiin tarkoituksiin. Bentsodiatsepiinit, fenytoiini, karbamatsepiini ovat antikonvulsantteja, jotka todennäköisesti aiheuttavat ataksiaa akuutin myrkytyksen jälkeen.

Näissä tilanteissa on mitattava vapaan ja kokonaislääkepitoisuuden tasot. Antineoplastit, kuten fluorourasiili (5-FU), sytarabiini (ara-C), metotreksaatti, aiheuttavat akuutteja pikkuaivovaurioita. Ataksisten lääkkeiden, kuten tolueenin, kokaiinin, heroiinin, fentsiklidiinin, väärinkäyttö.

Tolueenitoksisuutta esiintyy hengitettynä huonosti ilmastoiduissa tiloissa, joissa aine on suuri. Kokaiinin käyttö altistaa pikkuaivoinfarktille, samoin kuin toipuminen skorpionin puremasta.

Basilar-migreeni

Lapset, joilla on basilar-migreeni, jossa on ataksia, diplopia, korvien soiminen, raajojen pistely tai tajunnan muutos, joka kestää 5 minuutista tuntiin.

Vakava, jytisevä päänsärky seuraa tunnin kuluessa näistä oireista, joihin yleensä liittyy pahoinvointia, oksentelua, valonarkuutta ja fonofobiaa. Päänsärky on yksi- tai kahdenvälinen, ei salli nukkua.

Päänsäryn keskimääräinen kesto on 30 minuuttia - 3 päivää. Seulonta on merkityksetön, eikä siinä ole muita selviä merkkejä pikkuaivojen patologiasta kuin ataksia. Ensimmäiset jaksot vaativat magneettikuvaa.

Guillain-Barrén oireyhtymä

Lapsilla on ataksian oireita perifeeristen hermojen sairausprosesseista johtuen, jotka estävät sopivia aistisignaaleja saavuttamasta korkeampia polttopisteitä. Guillain-Barrén oireyhtymä on klassinen esimerkki..

Puolessa tapauksista havaitaan siirretty virusinfektio tai gastroenteriitti. Lapset kokevat voimakasta kipua alaraajoissa ennen kuin heistä tulee heikkoja. Heikkous ja ataksia huipentuvat 4 viikossa. Harvinaiset tapaukset etenevät ja sisältävät hengityslihaksia, kvadripareesia.

Diagnostinen testaus sisältää selkäytimen kuvantamisen myeliitin ja selkäydinnesteen poissulkemiseksi.

Useimmissa tapauksissa diagnoosi on edelleen kliininen, mikä voidaan tehdä luottavaisesti ataksian, isleksian ja motorisen heikkouden kolmikon vuoksi..

Hermon johtumiskokeita tehdään epätyypillisissä tapauksissa diagnoosin vahvistamiseksi. Vuorovaikutus neurologin kanssa on elintärkeää lapsille, jotka ovat valmiita hoitamaan Guillain-Barrén oireyhtymää.

Episodinen ataksia

Perinnöllinen episodinen ataksia (EA) viittaa perinnöllisten sairauksien ryhmään, jolle on tunnusomaista pikkuaivojen toimintahäiriön jaksot, jotka johtavat akuuttiin ataksiaan.

Tunnistetaan seitsemän erilaista alatyyppiä, joista EA2 on yleisin. Hyökkäyksiä kiihdyttää väsymys tai voimakkaat tunteet (viha, suru) ja ne voivat kestää tunteja.

Ataksian lisäksi potilailla esiintyy huimausta, pahoinvointia, oksentelua ja (harvoin) kohtauksia. Potilailla voi olla vaeltavia päänsärkyä, akuutti nystagmus kohtausten välillä. EA2: sta vastaava mutaatio sijaitsee CACNA1A-geenissä.

Tuotos

Ataksia voi aiheuttaa merkittävää ahdistusta lapsessa ja perheessä oireiden dramaattisen luonteen vuoksi. Se, että useimmat akuuttia ataksiaa sairastavat lapset ratkaisevat oireet nopeasti, on selitettävä heidän vanhemmilleen ja hoitajilleen. Yhteistyö lasten neurologin, radiologin ja tehohoitolääkärin kanssa on hyödyllistä tapauksissa, joissa on vakava kallonsisäinen patologia.

Ataksia lapsilla

Ataksia rikkoo vapaaehtoisten liikkeiden tasapainoa ja koordinaatiota. Aistien ataksia kehittyy, kun polut aivojen kaudaaliseen vermiseen tai aivorungon ja pikkuaivon yhdistävän selkäytimen aistien reitit häiriintyvät. Motorista ataksiaa havaitaan, kun pikkuaivo tai etu-pikkuaivoreitti vaikuttavat. Tarkastus

1. Anamneesi. Ensimmäinen vaihe on arvioida ataksian kulku. Ehkä ataksioiden alkuperäinen jako akuuteiksi alkaviksi, kroonisiksi eteneviksi, kroonisiksi ei-progressiivisiksi ja ajoittaisiksi muodoiksi. Akuutin ataksian kehittymisessä siirtyvät infektiot ja myrkytys ovat tärkeitä. Kroonisen etenevän ataksian perustana voivat olla lisääntyneen kallonsisäisen paineen oireet ja ataksiatapaukset sukulaisilla. Potilailla, joilla on ollut krooninen ei-progressiivinen ataksia, voi olla trauma, aivokalvontulehdus, lyijymyrkytys tai hypoglykemia.

2. Objektiivinen tutkimus. Aivopuoliskon tappio johtaa raajojen ataksiaan kärsivällä puolella ja nystagmuksen kehittymiseen. Maton rostraliset vauriot ilmenevät kävelyhäiriöinä ja rungon ataksiana. Selkäytimen aistien reittien vaurio on mahdollista havaita suoritettaessa Romberg-testi.

3. Laboratoriotutkimus. CT tai MRI on suoritettava epäonnistumatta kroonisessa ataksiassa ja useimmissa tapauksissa akuutissa ataksiassa. Akuuttia ataksiaa sairastaville potilaille on tehtävä toksikologinen seulonta, lannerangan pistos ja virtsan katekoliamiinit. Kroonisessa ataksiassa metaboliset tutkimukset voivat olla informatiivisia, mukaan lukien aminohappojen määritys virtsassa ja ammoniakin, A- ja E-vitamiinien, kolesterolin, triglyseridien, lipoproteiinien, fytiinihapon ja biotiinin määrä veriseerumissa. DNA-testit ovat hyödyllisiä Friedreichin ataksialle ja monille ataksian muodoille, jotka liittyvät selkäytimen ja pikkuaivojen vaurioihin. Lapsilla, joilla on episodinen ataksia, tulisi olla EEG ja veren laktaatti-, pyruvaatti- ja virtsa-aminohapot, jos mahdollista, hyökkäyksen aikana..

Ataksian etiologia lapsilla

1. Akuutti ataksia
Päihtymys. Ataksia voi johtua alkoholista, rauhoittavista aineista tai kouristuslääkkeistä.

Infektiot. Ataksiaa voidaan havaita bakteeri-aivokalvontulehduksella sekä sairauden aikana että toipumisen aikana. Aivojen virusvaurio (viruksen pikkuaivotulehdus) on mahdollista sikotauti- ja enterovirustartunnalla. Postinfektioinen pikkuaivojen ataksia voi johtua vesirokosta. Ennuste on suotuisa useimmissa tapauksissa. Ataksia voi olla Fisherin oireyhtymän johtava ilmentymä (Guillain-Barrén oireyhtymän muunnos)..

Paraneonlastiset häiriöt. Ataksia, jolla on suhteellisen akuutti puhkeaminen, voidaan nähdä neuroblastoomassa. Tässä tapauksessa potilaalla havaitaan ataksian, opsoklonuksen ja myoklonuksen yhdistelmä. Kasvain voi sijaita vatsassa tai välikarsina.

2. Krooninen progressiivinen ataksia
Kasvaimet. Useimmiten lapsilla aivokasvaimet lokalisoituvat takaosan kallonkouruun. Medulloblastoomaa sairastava lapsi kärsii päänsärystä, pahoinvoinnista ja ataktisesta kävelystä. Pikkuaivojen astrosytoomalla on yleensä raajojen ipsilateraalinen ataksia ja se on suhteellisen hyvänlaatuista. Aivorungon glioomassa on yhdistelmä kallon hermovaurioita, spastisuutta ja ataksiaa. Vesipää voi aiheuttaa progressiivisen kävelyn epävakauden.
Degeneratiiviset häiriöt. Perinnöllisiä ataksioita on suuri määrä. Monissa tapauksissa diagnoosin määrittämiseksi voidaan tarvita tutkimus erikoistuneessa keskuksessa. Yksi tämän ryhmän yleisimmistä ataksioista on Friedreichin ataksia. Tauti debyytti ensimmäisen elämän vuosikymmenen loppuun mennessä ja ilmenee skolioosina, jalkojen karkeana epämuodostumana, rungon ataksiana, vähentyneinä reflekseinä, tärinän häiriöinä ja alaraajojen syvänä herkkyytenä. Ataksia-telangiectasia on autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen häiriö. Aluksi lapsi kehittää ataksiaa ja 3-6-vuotiaana - telangiektasiaa. Potilas on altis usein tarttuville sairauksille. IgA- ja IgE-pitoisuuden väheneminen veressä on ominaista. c Aineenvaihdunnan häiriöt. Ataksia, vatsakipu ja kehityshäiriöt ovat rasvan imeytymishäiriöstä johtuvia abetalipoproteinemian oireita. Wilsonin tauti voi ilmetä ataksiana, dystoniana, puheen- ja käyttäytymishäiriöinä sekä maksan toimintahäiriöinä. Ataksiaa voi esiintyä myös muiden aineenvaihduntahäiriöiden yhteydessä, mukaan lukien E-vitamiinin puutos ja epänormaali ureapäästö..

3. Krooninen ei-progressiivinen ataksia
Synnynnäisiä epämuodostumia ovat Dandy-Walkerin oireyhtymä (neljännen kammion dilataatio ja pikkuaivojen vermiksen hypoplasia), tyypin I Chiari-epämuodostumat (pikkuaivojen nielurisojen siirtyminen alaspäin), Joubertin oireyhtymä (pikkuaivojen vermiksen ageneesi, keuhkojen hyperventilaatio, heilurisilmäliikkeet).
Hankittu vahinkoa pikkuaivolle. Ataksia voi olla seurausta traumaattisesta aivovauriosta tai aikaisemmasta aivokalvontulehduksesta. Tunnetaan myös vakavan hypoglykemian tai lyijymyrkytyksen aiheuttamaa ataksiaa. Ataksian lisäksi ataksisella aivohalvauksella on yleensä spastisuutta tai dystoniaa.
Lapsuuden kömpelöoireyhtymä, jota kutsutaan myös kehityshäiriöksi tai kehityksen koordinaatiohäiriöksi kognitiivisten häiriöiden diagnostisen ja tilastollisen käsikirjan (DSM ^ FV) neljännen painoksen mukaan. Tämän patologian omaavilla lapsilla on huono käsinkirjoitus, ja heillä on myös vaikeuksia vaatteiden asettamisessa. Tällaiset lapset juoksevat hankalasti ja kaatuvat usein. Urheiluongelmat voivat heikentää heidän itsetuntoaan.

4 Ajoittainen ataksia
Migreeni. Basilar-migreeni on yleisintä murrosikäisillä tytöillä. Ataksia, huimaus ja oksentelu voivat kestää muutamasta minuutista useaan tuntiin. Potilaat ovat yleensä huolissaan ataksiaan liittyvistä niskakyhmyn päänsärkyistä.
Aineenvaihduntahäiriöt ovat harvinaisia. Ketoasididurin jaksottainen muoto aiheuttaa ajoittaista ataksiaa, joka diagnosoidaan havaitsemalla virtsassa olevat keto-hapot ja jota voidaan hoitaa tiamiinilla. Muita esimerkkejä tämän ryhmän sairauksista ovat asetatsolamidilla hoidettavissa oleva perinnöllinen jaksollinen ataksia, epänormaali ureapäästö, Hartnapin tauti ja aminohappojen kuljetushäiriöt..
Epilepsia. Harvoissa tapauksissa ataksia voi olla johtava merkki monimutkaisesta osittaisesta tai yleistyneestä kohtauksesta, johon yleensä liittyy sekavuus tai klooniset kohtaukset.

Ataksia lapsilla

  • Oireet
  • Lomakkeet
  • Syyt
  • Diagnostiikka
  • Hoito
  • Komplikaatiot ja seuraukset
  • Ehkäisy

Ataksian oireet lapsella

  • Epävakaus seisomassa: henkilö heiluttaa puolelta toiselle, kunnes hän putoaa sivulle tai taakse.
  • Käynnin rikkominen (se muuttuu epävakaaksi, heiluvaksi, ikään kuin henkilö "kuljetettaisiin sivulta toiselle") taipumuksella pudota kävellessään sivulle tai taakse.
  • Vapaaehtoisten liikkeiden koordinaation heikkeneminen: Kun yrität suorittaa tarkkaa liikettä (esimerkiksi pitämällä muki teetä huulilla), on voimakas raajan vapina (tahallinen vapina), joka johtaa epätarkkoihin toimintoihin.
  • Puherytmin rikkominen: puheesta tulee äkillinen, "laulaa".
  • Hengitysrytmin rikkominen: hengityksellä on epäsäännöllinen rytmi, hengitysten välit muuttuvat jatkuvasti.

Saattaa olla myös oireita, jotka liittyvät läheisten aivojen osien vaurioitumiseen, mutta eivät liity erityisesti ataksiaan:
  • huimaus;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • päänsärky.

Ataksian muodot lapsessa

Lapsen ataksian syyt

  • Aivosairaudet:
    • akuutti aivoverenkierron rikkomus (vertebrobasilar-altaassa, joka toimittaa verta aivorungolle, jossa elintärkeät keskukset sijaitsevat - vasomotori, hengityselimet);
    • aivojen kasvaimet (erityisesti aivorungossa) tai pikkuaivot;
    • traumaattinen aivovamma;
    • kallon ja aivojen epämuodostumat: esimerkiksi Arnold-Chiari-poikkeavuus (osan pikkuaivon jättäminen pois kallon suuresta aukosta, mikä johtaa aivorungon puristumiseen);
    • vesipää - aivo-selkäydinnesteen liiallinen kertyminen aivojen kammiojärjestelmään (aivo-selkäydinneste, joka tarjoaa ravintoa ja aineenvaihduntaa aivoissa);
    • demyelinoivat sairaudet (joihin liittyy myeliinin hajoaminen (proteiini, joka varmistaa hermoimpulssien nopean johtamisen kuitujen läpi): esimerkiksi multippeliskleroosi (tauti, jossa aivoissa ja pikkuaivoissa muodostuu monia pieniä demyelinaatiokohtia), moninkertainen enkefalomyeliitti (oletettavasti tarttuvaa tautia, jossa aivoissa ja pikkuaivoissa muodostuu monia demyelinaatiokeskuksia).
  • Vestibulaarisen laitteen (vastuussa tasapainon ylläpidosta sekä auttaa suorittamaan tarkkoja liikkeitä) tai vestibulaarisen kraniaalihermon sairaudet:
    • labyrintitis - sisäkorvan tulehdus, johon liittyy myös vaikea huimaus, kuulon heikkeneminen, pahoinvointi sekä yleiset tarttuvat oireet (kuume, vilunväristykset, päänsärky);
    • vestibulaarinen neuroniitti - vestibulaaristen hermojen tulehdus, joka ilmenee kuulon heikkenemisenä ja nystagmuksena;
    • vestibulaarisen hermon neurinooma - vestibulaarisen hermon kalvojen kasvain, joka ilmenee kuulon heikkenemisenä, nystagmuksena.
  • Myrkytys: unilääkkeet ja voimakkaat lääkkeet (bentsodiatsepiinit, barbituraatit).
  • B12-vitamiinin puute.
  • Perinnölliset sairaudet: esimerkiksi Louis-Bar-ataksia-telangiectasia (ilmenee ataksiana, ihon kapillaarien laajenemisena (telangiectasia) ja heikentyneenä immuniteettina), Friedreichin ataksia (ilmenee sydänvikoina, jalkojen heikkoutena, ataksiana ja jalan epämuodostumina sen korkeuden kasvuna).

Lastenlääkäri auttaa taudin hoidossa

Ataksian diagnoosi lapsella

  • Analyysi valituksista ja taudin anamneesista:
    • kuinka kauan sitten ilmestyivät ensimmäiset valitukset epävakaudesta, liikkeiden koordinaation heikkenemisestä;
    • onko jollakin perheessä samanlaisia ​​valituksia;
    • onko henkilö ottanut lääkkeitä (bentsodiatsepiinit, barbituraatit).
  • Neurologinen tutkimus: kävelyn arviointi, liikkeiden koordinointi erityisillä testeillä (sormi-nenä ja polvi-kantapää), lihasten sävyn, raajojen voimakkuuden arviointi, nystagmuksen esiintyminen (värähtelevät rytmiset silmänliikkeet puolelta toiselle).
  • Lasten otolaryngologin suorittama tutkimus: tasapainotutkimus, korvatarkastus, kuulon arviointi.
  • Toksikologinen analyysi: myrkytysoireiden etsiminen (myrkyllisten aineiden jäämät).
  • Verikoe: veressä on mahdollista havaita tulehduksen merkkejä (punasolujen (punasolujen) sedimentoitumisnopeuden kasvu, leukosyyttien (valkosolujen) määrä).
  • B12-vitamiinin pitoisuus veressä.
  • EEG (elektroenkefalografia): menetelmä arvioi aivojen eri osien sähköisen aktiivisuuden, joka muuttuu eri sairauksissa.
  • Pään ja selkäytimen CT (tietokonetomografia) ja MRI (magneettikuvaus) antavat mahdollisuuden tutkia aivojen rakennetta kerroksittain, paljastaa kudoksen rakenteen rikkomukset ja määrittää myös paiseiden, verenvuotojen, kasvainten, hermokudoksen rappeutumiskohdat.
  • MRA (magneettikuvaus angiografia): menetelmän avulla voit arvioida kallonontelon valtimoiden läpinäkyvyyden ja eheyden sekä havaita aivokasvaimia.
  • On myös mahdollista ottaa yhteyttä lasten neurologiin, neurokirurgiin.

Ataksian hoito lapsella

  • Hoito tulee suunnata ataksian taustalla olevaan syyn.
    • Aivojen tai pikkuaivojen kirurginen hoito:
      • kasvaimen poisto;
      • verenvuodon poisto;
      • paise, antibakteerinen hoito;
      • paineen lasku takimmaisessa kallonkourussa Arnold-Chiari-poikkeavuuden kanssa (osan pikkuaivojen jättäminen pois kallon suuresta aukosta, mikä johtaa aivorungon puristumiseen);
      • aivo-selkäydinnesteen (aivo-selkäydinneste, joka tarjoaa aivojen ravintoa ja aineenvaihduntaa) ulosvirtauksen luominen hydrokefaluksella (aivo-selkäydinnesteen liiallinen kertyminen aivojen kammiojärjestelmään).
    • Valtimoiden (veren) paineen ja aivojen verenkiertoa ja aineenvaihduntaa parantavien lääkkeiden (angioprotektorit, nootropics) normalisointi, jos aivoverenkierron häiriöt.
    • Antibioottihoito aivojen tai sisäkorvan infektioille.
    • Hormonaaliset lääkkeet (steroidit) ja plasmafereesi (veriplasman poisto säilyttäen verisolut) demyelinoiviin sairauksiin (liittyy myeliinin hajoamiseen - hermokuitupäällysten pääproteiini).
    • Myrkytyksen hoito (liuosten, ryhmän B, C, A vitamiinien antaminen).
    • B12-vitamiinin käyttöönotto sen puuttuessa.

Ataksian komplikaatiot ja seuraukset lapsella

  • Neurologisen vian säilyttäminen (kävelyn epävakaus, liikkeiden koordinoinnin puute).
  • Sosiaalisen sopeutumisen loukkaaminen.

Ataksian ehkäisy lapsella

  • Tartuntatautien oikea-aikainen hoito.
  • Terveellisen elämäntavan ylläpitäminen (säännölliset kävelyt vähintään 2 tuntia, liikunta, päivä- ja yötilan noudattaminen (yöunet vähintään 8 tuntia)).
  • Ruokavalion ja ruokavalion noudattaminen (säännölliset ateriat vähintään 2 kertaa päivässä, vitamiinipitoisten ruokien sisällyttäminen ruokavalioon: hedelmät, vihannekset).
  • Ajoissa lääkäriin terveysongelmien yhteydessä.
  • Verenpaineen hallinta.

TIETOA KOSKEVAT TIEDOT

Tarvitaan lääkärin kuuleminen

  • Kirjailijat

Nikiforov A.S. - Kliininen neurologia, osa 2, 2002.
Paul W.Brazis, Joseph C.Masdew, Jose Biller - Kliinisen neurologian ajankohtainen diagnostiikka, 2009.
M.Mumentaler - differentiaalidiagnoosi neurologiassa, 2010.

Mitä tehdä ataksian kanssa?

  • Valitse oikea lastenlääkäri
  • Testaa
  • Hanki hoito-ohjelma lääkäriltäsi
  • Noudata kaikkia suosituksia

Saat Lisätietoja Migreeni