Arnold-Chiari-poikkeama

Arnold Chiari -poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kallonpohjan ja siinä sijaitsevien aivojen rakenteellisten elementtien suhteettomasta koosta. Tällöin pikkuaivojen nielurisat laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin epämuodostuman oireet ilmenevät usein huimauksena ja loppuvat joskus aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkit voivat olla poissa pitkään ja julistavat sitten itsensä voimakkaasti esimerkiksi virusinfektion, päänsärkyjen tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja tämä voi tapahtua missä tahansa elämän vaiheessa..

Taudin kuvaus

Patologian ydin supistuu pitkänomaisen ja pikkuaivojen väärään lokalisointiin, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit pitävät usein syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkäydinkasvaimen epätyypillisenä muunnoksena. Useimmilla potilailla rhombencephalonin kehityshäiriöt yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkäydinrakenteiden nopean tuhoutumisen.

Tauti sai nimensä patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi epänormaalia poikkeavuutta 1700-luvun lopulla, ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samanaikaisesti. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3-8 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Enimmäkseen on 1 ja 2 asteen Arnold Chiari -poikkeama, ja aikuiset, joilla on tyypin 3 ja 4 poikkeavuudet, eivät asu pitkään.

Arnold Chiari -poikkeama tyyppi 1 koostuu taka-kallon fossa-elementtien laskemisesta selkäydinkanavaan. Chiari-tyypin 2 taudille on ominaista muutos pitkänomaisen sydämen ja neljännen kammion sijainnissa, ja pisara on usein läsnä. Paljon harvinaisempi on patologian kolmas aste, jolle on tunnusomaista kallonkolon kaikkien elementtien voimakkaat siirtymät. Neljäs tyyppi on pikkuaivojen dysplasia ilman sen siirtymistä alaspäin.

Taudin syyt

Useiden kirjoittajien mukaan Chiari-tauti on aivojen vajaakehitys yhdistettynä erilaisiin aivojen poikkeavuuksiin. Arnold Chiari epämuodostumaluokka 1 on yleisin muoto. Tämä häiriö on pikkuaivojen nielujen yksi- tai kahdenvälinen lasku selkäydinkanavaan. Tämä voi johtua medulla oblongatan liikkumisesta alaspäin, usein patologiaan liittyy kallonovertebral-rajan erilaisia ​​rikkomuksia.

Kliinisiä oireita voi esiintyä vain 3-4 tusinassa elämässä. On huomattava, että pikkuaivojen nielurisojen oireeton kulku ei tarvitse hoitoa ja se esiintyy usein vahingossa MRI: ssä. Tähän mennessä taudin etiologia samoin kuin patogeneesi on huonosti ymmärretty. Geneettiselle tekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

  • geneettisesti määritetty synnynnäinen osteoneuropatia;
  • stingray trauma synnytyksen aikana;
  • aivo-selkäydinnesteen korkea paine selkäydinkanavan seinämiin.

Ilmentymät

Seuraavat oireet erotetaan esiintymistiheyden mukaan:

  • päänsärky - kolmanneksella potilaista;
  • raajakipu - 11%;
  • heikkous käsivarsissa ja jaloissa (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
  • raajan tunnottomuuden tunne - puolet potilaista;
  • lämpötilan lasku tai menetys ja kipuherkkyys - 40%;
  • kävelyn epävakaus - 40%;
  • tahaton silmävärinä - kolmasosa potilaista;
  • kaksoisnäkö - 13%;
  • nielemisvaikeudet - 8%;
  • oksentelu - 5%: ssa;
  • ääntämishäiriöt - 4%;
  • huimaus, kuurous, tunnottomuus kasvoalueella - 3%: lla potilaista;
  • pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Toisen asteen chiari-epämuodostuma (diagnosoitu lapsilla) yhdistää pikkuaivojen, rungon ja neljännen kammion sijoiltaan. Luontainen piirre on meningomyeloseleen läsnäolo lannerangan alueella (selkäydinkanavan tyrä ja selkäytimen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakyhmän luun ja kohdunkaulan selkärangan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa vesipää on läsnä, usein aivojen vesijohdon kaventuminen. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä lähtien.

Meningomyelocele-leikkaus suoritetaan ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Myöhempi kirurginen posteriorisen syvennyksen laajentuminen mahdollistaa hyvät tulokset. Monet potilaat tarvitsevat ohituksen, erityisesti Sylvian vesijohdon ahtauman vuoksi. Kolmannen asteen poikkeavuuden takia niskakyhmän pohjassa tai ylemmässä kohdunkaulan alueella oleva kallon tyrä yhdistetään aivorungon, kallon pohjan ja kaulan ylempien nikamien kehityshäiriöihin. Koulutus sieppaa pikkuaivot ja 50 prosentissa tapauksista - niskakyhmyn.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on huono ennuste ja lyhentää dramaattisesti elinajanodotetta myös leikkauksen jälkeen. Kuinka paljon ihminen elää oikea-aikaisen toimenpiteen jälkeen, on mahdotonta sanoa varmasti, mutta todennäköisesti ei kauan, koska tätä patologiaa pidetään yhteensopimattomana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen pikkuaivojen hypoplasia eikä nykyään kuulu Arnold-Chiari-oireyhtymiin..

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti, useiden vuosien ajan, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkäytimen ja distaalisen pitkänomaisen sydämen sisällyttäminen prosessiin aivojen ja kallon hermojen kaudaaliryhmän häiriöillä. Siten henkilöillä, joilla on Arnold-Chiari-poikkeama, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

  • Bulbar-oireyhtymään liittyy kolmoishermon, kasvojen, vestibulaarisen sisäkorvan, hypoglossaalisen ja vagaalisen hermon toimintahäiriö. Samanaikaisesti on nielemis- ja puhehäiriöitä, spontaania nystagmuksen lyöntiä, huimausta, hengitysvaikeuksia, pehmeän kitalaen paresis toisella puolella, käheys, ataksia, liikkeiden koordinaatiot, alaraajojen puutteellinen halvaus.
  • Syringomyeliittioireyhtymä ilmenee kielen lihasten atrofiana, heikentyneenä nielemisenä, herkkyyden puutteena kasvojen alueella, käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, lihasten sävyn lisääntyminen jne..
  • Pyramidaaliselle oireyhtymälle on ominaista kaikkien raajojen lievä spastinen paresis, käsivarsien ja jalkojen hypotonia. Raajojen jänteen refleksit ovat lisääntyneet, vatsan refleksit eivät laukaise tai vähene.

Kipu pään ja kaulan takana voi pahentua yskimällä, aivastamalla. Käsien lämpötilan ja kipuherkkyys sekä lihasvoima laskevat. Pyörtymistä, huimausta esiintyy usein ja näön heikkeneminen potilailla. Edistyneessä muodossa ilmestyy apnea (lyhytaikainen hengityspysähdys), nopeat hallitsemattomat silmänliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä on oireiden (pyörtyminen, parestesia, kipu jne.) Provosointi rasittamalla, nauramalla, yskimällä, Valsalvan hajoamisella (lisääntynyt uloshengitys suljetulla nenällä ja suulla). Fokaalioireiden (varsi, pikkuaivo, selkäydin) ja vesipään lisääntyessä herää kysymys takaosan kallonkudoksen kirurgisesta laajentumisesta (suboksipitaalinen dekompressio).

Diagnostiikka

Tyypin 1 poikkeavuuden diagnosointiin ei liity selkäydinvaurioita, ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: llä ja MRI: llä. Kuolemanjälkeisen tutkimuksen mukaan toisen tyyppinen Chiari-tauti havaitaan useimmissa tapauksissa (96-100%) lapsilla, joilla on selkäydinkanavan tyrä. Ultraäänen avulla on mahdollista määrittää aivo-selkäydinnesteen kierron rikkomukset. Normaalisti aivo-selkäydinneste liikkuu helposti subaraknoidisessa tilassa.

Kallon lateraalinen röntgen- ja MRI-kuva osoittaa selkäydinkanavan kanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Päänvaltimoiden angiografiassa amygdala taipuu aivojen valtimoon. Röntgenkuva näyttää sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kallon nikamavyöhykkeellä kuin atlasin alikehittyminen, epistropheuksen odontoidiprosessi, atlantooksipitaalisen etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelian kanssa sivusuuntainen röntgenkuva osoittaa atlasen takakaaren alikehittymisen, toisen kohdunkaulan nikaman alikehittymisen, foramen magnumin epämuodostuman, atlasin sivuosien hypoplasian, selkäydinkanavan laajenemisen C1-C2-tasolla. Lisäksi tulisi suorittaa MRI ja invasiivinen röntgentutkimus.

Taudin oireiden ilmenemisestä aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy takaosan kallonkolun tai kallon selkärangan kasvainten havaitsemiseen. Joissakin tapauksissa oikeaa diagnoosia auttavat potilaiden ulkoiset ilmenemismuodot: matala hiusraja, lyhennetty kaula jne., Samoin kuin luiden muutosten kraniospinaalisten merkkien esiintyminen röntgen-, CT- ja MRI-tutkimuksissa.

Nykyään häiriön diagnosoinnin "kultastandardi" on aivojen ja kohdunkaulan rintakehän MRI. Ehkä kohdunsisäinen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköisiä ECHO-merkkejä heikentymisestä ovat pisara, sitruunanmuotoinen pää ja banaaninmuotoinen pikkuaivo. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmenemismuotoja erityisinä..

Diagnoosin selventämiseksi käytetään erilaisia ​​skannaustasoja, minkä vuoksi sikiöstä on mahdollista löytää useita taudin oireita. Kuvan saaminen raskauden aikana on tarpeeksi helppoa. Tämän vuoksi ultraääni on edelleen yksi tärkeimmistä skannausvaihtoehdoista sikiöpatologian poissulkemiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella..

Hoito

Oireettoman kulun yhteydessä on osoitettava jatkuva havainnointi säännöllisellä ultraäänellä ja radiografisella tutkimuksella. Jos poikkeavuuden ainoa merkki on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää useita vaihtoehtoja käyttämällä steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat ibuprofeeni ja diklofenaakki.

Et voi määrätä itsellesi anestesia-aineita yksin, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita on, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoitoa määrätään ajoittain. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, suoritetaan leikkaus (niskakyhmyn laajeneminen, nikamakaaren poisto jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan ehdottomasti yksilöllinen lähestymistapa sekä tarpeettoman puuttumisen että operaation viivästymisen välttämiseksi..

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on lopullinen diagnoosi. Intervention tarkoituksena on eliminoida hermorakenteiden puristus ja normalisoida CSF-dynamiikka. Tämä hoito johtaa merkittävään paranemiseen kahdella tai kolmella potilaalla. Kallonpohjan laajeneminen myötävaikuttaa päänsärkyjen katoamiseen, kosketuksen ja liikkuvuuden palautumiseen.

Edullinen ennustemerkki on pikkuaivojen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain pikkuaivojen oireiden esiintyminen. Relapseja voi esiintyä kolmen vuoden kuluessa toimenpiteestä. Lääketieteellisen ja sosiaalisen toimikunnan päätöksen mukaan tällaisille potilaille määrätään vamma.

Arnold Chiari -oireyhtymä

Yleistä tietoa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on aivojen epämuodostuma, aivojen osa, joka on vastuussa koordinaatiosta, lihasten sävystä ja tasapainosta. Patologialle on annettu koodi ICD-10 Q07.0: n mukaisesti, ja se edustaa pikkuaivojen nielurisojen laskeutumista ensimmäisen ja joskus toisen kohdunkaulan nikaman (Chamberlain-viivan alapuolelle) tasolle ja estää aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tauti yhdistetään useimmiten mikrogeriaan, aivojen takaosan puristamiseen, aivojen vesijohdon ahtaumaan, basilarivaikutelmaan, aivotärkkelykseen, nelinkertaisen kehitykseen ja muihin hermoston epämuodostumiin. Oireyhtymä esiintyy useimmiten 12-71-vuotiailla henkilöillä, eikä se ylitä 000,9%.

Aivojen lokalisointi ja rakenne

Patogeneesi

Patofysiologia perustuu yleensä takaosan kallonkolun koon ja siinä olevan hermoston rakenteiden väliseen ristiriitaan sekä:

  • kohdunkaulan nikamien runkojen poikkeavuuksien kehitys, mukaan lukien niiden halkaisu useimmiten ensimmäisistä (tätä kehitysmekanismia esiintyy 5% tapauksista), atlasin assimilaatio - kohdunkaulan nikaman fuusio niskakyhmään;
  • pikkuaivorakenteiden siirtyminen aivojen nopean kasvun aikana hitaasti kasvavien kallon luiden kanssa;
  • vesipää - liiallinen aivo-selkäydinnesteen kertyminen;
  • syringomyelia on selkäytimen onteloiden epänormaali kehitys;
  • myelomeningocele - synnynnäinen vika hermoputken kehityksessä;
  • erilaiset synnynnäiset sairaudet, mukaan lukien platybasia, Dandy-Walkerin poikkeavuudet.

Luokittelu

Arnold-Chiari-oireyhtymä on neljää tyyppiä kliinisen kuvan ja anatomisten poikkeavuuksien kehitysasteen mukaan.

Arnold Chiarin epämuodostumatyyppi 1 on klassinen muunnos pikkuaivojen epämuodostumista

Tyypin 1 Arnold-Chiari-oireyhtymä ilmenee pikkuaivojen nielemien tunkeutumisena selkäydinkanavan onteloon aiheuttaen hydromyeliaa ja laskemalla takimmaisen kallonrakan rakenteita foramen magnumin alapuolella 3-5 mm tai enemmän, eikä hermostossa ole muita epämuodostumia. Keskimääräinen elinajanodote ei yleensä ylitä 25-40 vuotta.

Pikkuaivovika tyyppi 2

Se on laskeutuminen aivojen ja runkokudosten eri rakenteiden selkäydinkanavan onteloon, kun taas tämä neurovertebralinen epämuodostuma yhdistetään myelomeningoceleen (synnynnäinen selkärangan tyrä) ja vesipäähän. Ilmentyminen tapahtuu melkein heti syntymän jälkeen.

Arnold Chiari epämuodostumatyyppi 3

Epämuodostumalle on tunnusomaista niskakyhmyn enkefaloseleen läsnäolo ja erilaiset toisen tyyppisen poikkeavuuden merkit. Yleensä ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Neljäs Arnold-Chiari-oireyhtymän tyyppi

Pohjimmiltaan tämä on aivojen kaikkien tai yksittäisten rakenteiden aplasia tai hypoplasia, eli se voi olla yhteensä ja välisumma. Ensimmäinen vaihtoehto on melko harvinainen, ja se yhdistetään muihin vakaviin hermoston poikkeavuuksiin ja sairauksiin, mukaan lukien anenkefalia, amelia. Subtotal-ageneesillä havaitaan muiden aivojen osien epämuodostumia, esimerkiksi ponien ageneesi, neljännen kammion puuttuminen jne..

Aivojen hypoplasia esiintyy koko pikkuaivojen vähenemisen muodossa tai peittää yksittäiset osat säilyttäen normaalit rakenteet ilman toiminnan menetystä. On yksi- ja kaksipuolinen, lobar, lobular ja intrakortikaalinen hypoplasia. Muutokset pikkuaivojen lamellien kokoonpanossa esitetään yleensä allogyrian, polygyrian tai hagyrian muodossa.

Lisäksi jotkut kirjoittajat erottavat kaksi muuta tyyppiä:

  • tyyppi "0" - taudilla on samanlainen kliininen kuva Arnold Chiari -oireyhtymän kanssa, mutta ilman anatomisia muutoksia risojen prolapsissa tai pikkuaivojen hypoplasiassa;
  • tyyppi "1,5" - potilailla paljastuu paitsi pikkuaivojen nielurisojen esiinluiskauma niskakyhmän forameniin myös aivorungon.

Syyt

Perinnöllisten ja geneettisten tekijöiden roolin lisäksi on olemassa useita teorioita pikkuaivojen epämuodostumista. Perinteinen teoria sanoo, että nielurisojen lasku johtuu selkäytimen narun jännityksestä filum terminale -jännityksen seurauksena yhden tai toisen epämuodostuman kehittymisen aikana. Chiari 1 -taudista tulee poikkeus, koska ainoa rikkomus tässä tapauksessa on nielurisojen esiinluiskahtaminen ja sen voi laukaista:

  • hydrodynaamiset ilmiöt - aivo-selkäydinnesteiden kierron rikkominen;
  • kraniocerebral ja synnytystrauma;
  • epämuodostuma - niskakyhmän foramenien pieni koko ja rajoitus voivat johtaa nielurisojen laskeutumiseen selkäydinkanavan onteloon;
  • epänormaalisti venytetty nivelside - ns. päätylanka (tohtori M.B.Royo Salvador - Filum System -teorian mukaan).

Lisäksi tutkijat tunnistavat useita tekijöitä, jotka voivat lisätä ensimmäisen tyypin Arnold-Chiari-epämuodostuman kehittymisen riskiä:

  • geneettinen taipumus - patologian esiintyminen vanhemmissa ja kauempana olevissa esi-isissä, vaikka kromosomaalisia poikkeavuuksia ei ole vielä tunnistettu;
  • vammat, erityisesti putoamiset, voivat aiheuttaa puristumista ja lisääntynyttä jännitystä filum terminale -laitteessa ja johtaa pikkuaivojen nielurisojen esiinluiskahtamiseen;
  • naisen virheellinen käyttäytyminen ja huonot tavat lapsen syntymän aikana - lääkkeiden väärinkäyttö ja kaoottinen saanti, tupakointi, alkoholin käyttö sekä aiemmat virussairaudet.

Oireet

Erilaisten Arnold Chiari -oireyhtymien oireet voivat vaihdella merkittävästi - kaikki riippuu niskakyhmyn hermorakenteiden jännitysasteesta ja puristumisesta, mutta useimmiten potilailla on:

  • päänsärky;
  • pään kehän koon asteittainen kasvu;
  • ajoittainen kipu selkärangan eri osissa;
  • paresis ja kipu raajojen eri alueilla;
  • näköhäiriöt ja herkkyys, mukaan lukien dysestesia ja parestesia;
  • tinnitus;
  • kasvojen, okulomotorisen hermon halvaus;
  • vilunväristykset;
  • huimauskohtaukset;
  • unettomuus;
  • oksentelu;
  • pyörtyminen;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • sulkijalihasten, kielen lihasten, nielun, tunnottomuuden ja lihasten heikkouden erilaiset häiriöt;
  • nielemisvaikeudet (nielemisvaikeudet);
  • muistin heikkeneminen;
  • liikkeiden epäjohdonmukaisuus (ataksia) ja sen seurauksena hankala kävely ja rikkomukset ovat voimakkaimpia muodostumisvaiheessa;
  • skolioosi;
  • vaikeudet säilyttää kehon asennot ja tasapaino sekä koordinaatio;
  • Vaikeus ilmaista ajatuksia ja löytää sanoja.

Arnold-Chiari-oireyhtymän ilmenemismuodot ovat kroonisia, niiden intensiteetti kasvaa, mikä joka kerta pahentaa merkittävästi potilaan tilaa ja rajoittaa hänen tavanomaista elämäntapaansa.

Vaarallisinta on, että Arnold-Chiari-poikkeama voi johtaa äkilliseen kuolemaan, koska selkäydinkeskukset ovat vastuussa sydän- ja hengitystoiminnoista, ja pikkuaivojen nielurisojen paine niihin voi aiheuttaa hengityksen pysähtymisen - apnean, joka aiheuttaa kuoleman.

Arnold Chiarin epämuodostuman luokan 1 aiheuttamat oireet

Asteen 1 patologia havaitaan yleensä sattumalta MRI-skannauksen aikana, koska potilaat voivat apnoe-jaksojen ja pyörtymisen lisäksi kokea vain:

  • kipu kohdunkaulan ja niskakyhmän alueella;
  • heikentynyt herkkyys.

Analyysit ja diagnostiikka

Ensimmäisten oireiden jälkeen on tarpeen suorittaa neurologinen tutkimus ja arvioida kliinisten ja toiminnallisten häiriöiden vakavuus. Diagnoosin vahvistamiseksi käytetään seuraavia:

  • neurokuvantamistekniikat, edullisimmin MRI;
  • elektroenkefalografia;
  • Kallon röntgenkuva;
  • myelografia, jonka avulla voit tunnistaa ylemmän kohdunkaulan selkäytimen, aivorungon viat sekä aivojen sijainnin Chamberlain-linjan alapuolella foramen magnumissa.

MRI-tulokset Arnold Chiarin epämuodostumista syringomyelisen kystan kanssa ja normaalia

Hoito

Hoitotaktiikat erityyppisille Arnold-Chiari-pikkuaivojen epämuodostumille ovat yleensä konservatiivisia tai neurokirurgin miettimiä, ja ne ovat dekompressiota, shuntin asettamista (vaikeassa vesipäässä) tai niskakalvon foramenin kraniotomia.

Kuitenkin kiitos tohtorin väitöskirja Dr. Royo Salvador on kehittänyt innovatiivisen etiologisen hoitotekniikan, Filum-järjestelmän, jonka tarkoituksena on poistaa taudin syy ja patologinen jännitysmekanismi minimaalisesti invasiivisella kirurgisella filumin leikkauksella. Menetelmän etuna on kyky pysäyttää Arnold Chiari -tauti vähäisillä riskeillä (kuolleisuus - 0%), tärkeintä on tunnistaa epämuodostumat ja suorittaa leikkaus mahdollisimman aikaisin. Se kestää yleensä enintään 45 minuuttia, ja sen avulla voit saavuttaa oireenmukaisen tilan parantamisen ja joissakin tapauksissa jopa nostaa pikkuaivojen risat. Lyhyestä toipumisajasta huolimatta tekniikalla on useita haittoja:

  • leikkauksen jälkeen jää pieni ommel;
  • voi olla subjektiivinen tunne alentuneesta raajojen voimasta;
  • aivoverenkierron parantaminen varhaisessa postoperatiivisessa vaiheessa voi aiheuttaa mielialan vaihteluja.

Mutta nämä ovat vähäisiä haittoja verrattuna niskakalvon kraniotomian haittoihin, jotka:

  • kuolleisuus 1-12%;
  • taudin syytä ei poisteta, joten parannukset jatkuvat lyhyen ajan;
  • leikkauksen seuraukset voivat olla hyvin vakavia ja arvaamattomia, mukaan lukien aivojen turvotus, pikkuaivojen risojen esiinluiskahdus, neurologisten oireiden paheneminen, hemodynaamiset häiriöt, vesipää, pneumoenkefalo, aivojen sisäiset verenvuodot, tetrapareesi, neurologiset puutteet jne..

Arnold-Chiari-oireyhtymä: syyt, tyypit, oireet, diagnoosi, miten hoitaa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on kallonovertebral-vyöhykkeen synnynnäinen patologia, joka esiintyy alkion muodostumisen aikana ja jolle on tunnusomaista kallon muodonmuutos. Aivorakenteiden laskeutuminen foramen magnumiin johtaa niiden puristumiseen ja rikkomiseen. Aivojen toimintahäiriöihin liittyy nystagmus, epävakaa kävely, liikkeiden häiriintyminen ja medulla oblongatan vaurioitumiseen liittyy muutoksia elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnassa.

Oireyhtymää kuvasivat ensimmäisen kerran 1700-luvun lopulla kaksi tutkijaa: lääkäri Saksasta Arnold Julius ja lääkäri Itävallasta Hans Chiari. Poikkeama havaitaan heti lapsen syntymän jälkeen tai jonkin verran myöhemmin - murrosiässä tai aikuisuudessa. Se riippuu oireyhtymän tyypistä. Aikuisilla potilailla taudista tulee usein odottamaton löytö. Potilaiden keski-ikä on 25-40 vuotta.

Patologian oireet määräytyvät myös epämuodostumien tyypin mukaan. Vaikka oireyhtymää pidetään synnynnäisenä epämuodostumana, sen kliiniset oireet eivät aina ilmene syntymästä lähtien. Joskus ne löytyvät 40 vuoden kuluttua. Potilailla kehittyy kefalalgiaa, kaulan lihasjännitystä, huimausta, nystagmusta, pyörtymistä, ataksiaa, puhehäiriöitä, kurkunpään paresis, kuulon heikkenemistä, näöntarkkuuden heikkenemistä, nielemisvaikeuksia, stridoria, parestesioita, lihasheikkoutta. Suurimmalla osalla potilaista ei ole lainkaan oireita. Se löydetään sattumalta, täysin toisesta syystä suoritetun kattavan diagnostisen tutkimuksen aikana. Oireettomat potilaat eivät tarvitse hoitoa.

Diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon potilaan tutkimuksen ja neurologisen tilan tiedot sekä aivojen tomografisen tutkimuksen tulokset. Magneettisen ydinresonanssin avulla voit määrittää tarkasti ja nopeasti muutoksen läsnäolon, vahingon tason ja aivojen rikkomisen asteen. Oireyhtymän hoito on lääkitys, fysioterapia ja leikkaus. Potilaat käyvät läpi aivojen ohitusleikkauksen ja kallonsisäisen vyöhykkeen dekompression.

Etiologia

Oireyhtymän syitä ei tällä hetkellä ole määritelty selkeästi. Patologian alkuperästä on useita teorioita, mutta loppuun asti mikään niistä ei ole virallisesti vahvistettu. Neurotieteilijöiden mielipiteet ympäri maailmaa eroavat edelleen..

Useimmat lääkärit tunnustavat oireyhtymän synnynnäiseksi sairaudeksi, joka muodostuu alkion muodostumisprosessissa negatiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, joilla on haitallinen vaikutus naisen kehoon raskauden aikana. Näitä ovat: huumeiden oma käyttö, alkoholismi, tupakointi, virusinfektiot, ionisoiva säteily.

  • Pikkuaivojen nielurisojen dystopia takakallon fossan ulkopuolella, joka on kooltaan suhteellisen pieni;
  • Työnnä kasvavat aivorakenteet foramen magnumin läpi;
  • Väärä muodostuminen alkiongeneesin aikana ja epätyypillinen kehitys luukudoksen synnytyksen jälkeisessä vaiheessa, mikä johtaa kallon muodonmuutokseen.

Jotkut tutkijat antavat tietyn roolin oireyhtymän kehittymiselle geneettiselle tekijälle. Tällä hetkellä voidaan varmasti sanoa, että tauti ei liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin..

Muut tutkijat suhtautuvat eri näkökulmaan oireyhtymän alkuperään. He pitävät sitä hankittuina ja selittävät mielipiteensä aikuisten patologian oireiden ilmaantumisella. Hankittu oireyhtymä esiintyy eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaan vastasyntyneen lapsen kallolla voi olla normaali rakenne ilman luun poikkeavuuksia ja hypoplasiaa.

  1. Synnytystrauma, joka vaurioittaa kalloa ja aivoja,
  2. Aivo-selkäydinnesteen vaikutukset selkäytimen seinämiin,
  3. Mikä tahansa TBI,
  4. Aivojen nopea kasvu kallon hitaasti kasvavien olosuhteiden olosuhteissa.

Patologian oireet puuttuvat potilailta pitkään ja ilmestyvät sitten yhtäkkiä provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: virukset, pään vammat, stressi.

Aivojen päärakenteiden laskeutuminen kohdunkaulan nikamiin estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen subaraknoidaalisesta tilasta selkäydinkanavaan. Tämä johtaa discirculatory muutoksiin. CSF, joka edelleen syntetisoituu eikä virtaa mihinkään, kertyy aivoihin.

Tutkija Chiari tunnisti vuonna 1891 neljä poikkeamatyyppiä:

  • I - aivojen rakenteellisten elementtien poistuminen takimmaisen kallonkolon yli, johtuen tämän alueen luukudoksen alikehityksestä. Tämä tyyppi ilmenee kliinisesti aikuisilla..

pikkuaivorakenteiden poistuminen PCF: n ulkopuolelta tyypin 1 poikkeavuudella

  • II - alkiongeneesin häiriöt, jotka johtavat pikkuaivojen ja pitkänomaisen sydämen rakenteiden sijaintiin foramen magnumin alapuolella.

Arnold-Chiari-oireyhtymä tyyppi II

  • III - aivorakenteiden ektoopia kaudansuunnassa enkefalomeningokeleen muodostumisen myötä.

tyypin III poikkeama

  • IV - alikehittynyt pikkuaivo ei liiku eikä ylitä kalloa. Koska aivoissa ei ole herniaalista ulkonemaa, tämän tyyppinen oireyhtymä puuttuu nykyaikaisesta luokituksesta..

Oireyhtymää on kaksi uutta tyyppiä. Tyyppi 0 - pikkuaivo sijaitsee melko matalalla, mutta samalla se sijaitsee kallossa. Tyyppi 1.5 - välimuoto, joka yhdistää tyypin I ja II merkit.

Patologiaa on kolme vaikeusastetta:

  1. Ensimmäinen on suhteellisen lievä patologian muoto ilman aivorakenteiden poikkeavuuksia ja tyypillisiä kliinisiä ilmenemismuotoja..
  2. Toinen on keskushermoston epämuodostumien esiintyminen aivojen ja subkorteksin synnynnäisellä alikehityksellä.
  3. Kolmas on aivojen rakenteen poikkeavuuksia pehmytkudosten siirtymällä suhteessa koviin rakenteisiin, aivo-selkäydinnesteiden kystien muodostuminen ja kouristusten tasaisuus.

Oireet

Chiari I -tyyppinen poikkeama on yleisin oireyhtymän muoto, jonka kliiniset oireet yhdistetään ehdollisesti viiteen oireyhtymään:

  • Hypertensiivinen oireyhtymä ilmenee kefalalgiasta, verenpaineen noususta aamulla, kohdunkaulan lihasten jännityksestä ja hypertonisuudesta, kaula-selkärangan epämukavuudesta ja kivusta, dyspeptisistä oireista, kehon yleisestä voimattomuudesta Vastasyntyneillä esiintyy yleistä ahdistusta, oksentamista suihkulähteen kautta, leukan ja raajojen vapinaa, häiriöitä... Lapsi itkee jatkuvasti, kieltäytyy imettämästä.
  • Potilaiden pikkuaivohäiriöiden läsnä ollessa ääntäminen muuttuu, puhe tulee laulamaan, pystysuora nystagmus tapahtuu. He valittavat usein huimauksesta, liikkeiden koordinoimattomuudesta, kävelyn epävakaudesta, käsien vapinasta, epätasapainosta, desorientoitumisesta avaruudessa. Potilaat, joilla on suuria vaikeuksia, suorittavat yksinkertaisia ​​kohdennettuja toimia, liikkeissä ei ole selkeyttä ja koordinaatiota.
  • Kallon hermojen tappio ilmenee radikulaarisen oireyhtymän merkkeinä. Potilaiden kielen ja pehmeän kitalaen liikkuvuus on rajoitettua, mikä johtaa puheen ja ruoan nielemiseen. Heidän äänensä muuttuu kohti nenää ja käheyttä, puhe tulee epäselväksi, hengitys on vaikeaa. Yön hengityksen rikkominen havaitaan useimmilla potilailla. Heille kehittyy hypopnea, keski- tai obstruktiivinen apnea, jonka etenemisen myötä kehittyy akuutti hengitysvajaus. Oireyhtymää sairastavilla on vaikeuksia kuulla ja nähdä, heillä on kaksinkertainen näkemys ja äänet korvissa. Visuaalisten elinten potilaat huomaavat valonarkuuden ja kivun silmämunaa liikuttaessaan. Silmälääkärit löytävät usein anisokoriaa, majoituskouristuksia tai skotomia. Yksi oireyhtymän pääoireista on hypestesia - kasvojen ja raajojen ihon herkkyyden väheneminen. Tällaiset patologiset muutokset liittyvät ihoreseptoreiden vaimeaan vasteeseen ulkoisiin ärsykkeisiin: lämpöön tai kylmään, injektioihin, iskuihin. Vaikeissa tapauksissa hermopäätteet eivät yleensä havaitse erilaisia ​​eksogeenisiä vaikutuksia.
  • Syringomyelinen oireyhtymä on monimutkainen oireyhtymä, joka ilmenee parestesiana tai raajojen tunnottomuutena; muutokset lihasten sävyssä ja lihasten hukkaan johtavat myasteenisiin häiriöihin; ääreishermojen vaurio, joka ilmenee raajojen kipu; lantion elinten toimintahäiriöt vaikean ulostamisen tai spontaanin virtsaamisen muodossa; mahdollinen nivelrikko - nivelvaurio.
  • Pyramidilaisten vajaatoimintaa sairastavien potilaiden alaraajojen vahvuus ja kyky hienoja liikkeitä vähenevät, liikealue on rajallinen ja lihasten sävy lisääntyy - ns. Spastisuus, esimerkiksi spastinen kävely. Jännerefleksien lisääntyminen yhdistetään samanaikaisesti ihon refleksien - vatsan. Patologiset refleksit voivat ilmetä. Potilaat kärsivät käsien hienomotoriosta.

Kaikki huolimattomat liikkeet tehostavat patologian oireita, tekevät niistä selvemmät ja elävämmät. Pään asennon muutos on yleinen syy tajunnan menetykseen.

Chiari II -oireyhtymällä on samanlaiset kliiniset oireet. Vastasyntyneillä esiintyy kurkunpään halvaantumista, synnynnäistä stridoria, uniapneaa, nielemisvaikeuksia, regurgitaatiota, nystagmusta, käsien lihasten hypertonisuutta, ihon syanoosia. Poikkeamat III ja IV eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Diagnostiset toimenpiteet

Arnold-Chiari-poikkeama magneettikuvassa

Lääkärit-neurologit ja neuropatologit tutkivat potilasta ja paljastavat kävelyn ominaispiirteet, refleksien muutokset ja herkkyyden tietyissä ruumiinosissa, käsien heikkouden ja muut merkit. Kaikki pikkuaivojen, hydrokefaalisten, bulbaaristen ja muiden oireyhtymien ilmentymät aggregaatissa antavat lääkärille mahdollisuuden epäillä poikkeavuuksia.

Potilaan neurologisen tilan määrittämisen jälkeen tarvitaan kattava neurologinen tutkimus, mukaan lukien instrumentaaliset menetelmät - elektroencefalografia, aivojen ultraääni, reoenkefalografia, angiografia, radiografia. Nämä tekniikat paljastavat vain epäsuorat patologian merkit - muutokset, jotka tapahtuvat potilaan kehossa.

Ydinmagneettinen resonanssi on erityisen ei-radiologisen tutkimusmenetelmän - tomografian - perusta. Tämä spektroskooppinen analyysi on turvallinen useimmille ihmisille. Se tuottaa kuvan, joka koostuu ihmiskehon läpi kulkevan magneettikuvaussignaalin ohuista viipaleista. Nykyään magneettikuvaus antaa sinulle mahdollisuuden diagnosoida nopeasti ja tarkasti. Tomografia visualisoi kallon luiden ja pehmytkudosten rakenteen, määrittää aivojen ja sen alusten viat.

Parantumisprosessi

Chiari-epämuodostumien hoito on monimutkaista, mukaan lukien lääkitys, fysioterapeuttiset toimenpiteet ja leikkaus. Se auttaa useimmissa tapauksissa selviytymään taudista ja palauttamaan koko kehon normaalin toiminnan. On mahdollista käyttää perinteisiä lääkkeitä, jotka täydentävät päähoitoa, mutta eivät korvaa sitä. Hoitavan lääkärin on hyväksyttävä yrttiteiden, keittojen ja yrtti-infuusioiden käyttö.

Lääkehoito ja fysioterapia

Jos potilailla on voimakasta päänsärkyä, niskan, lihasten ja nivelten kipua, heille määrätään seuraavat lääkeryhmät:

  1. Särkylääkkeet - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. Tulehduskipulääkkeet kivun lievittämiseen - "Meloxicam", "Ibuprofeeni", "Voltaren".
  3. Lihasrelaksantit kaulan lihasten jännityksen lievittämiseen - "Mydocalm", "Sirdalud".

Oireyhtymän patogeneettinen hoito sisältää:

  • Aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet - "Pirasetaami", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diureetit aivo-selkäydinnesteen muodostumisen vähentämiseksi ja dehydratoimiseksi - "Furosemidi", "Mannitoli".
  • B-vitamiinit, jotka tukevat hermoston toimintaa optimaalisella tasolla ja joilla on antioksidanttivaikutus - "tiamiini", "pyridoksiini". Yleisimmät vitamiinilääkkeet "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Jos potilaan tila todetaan erittäin vakavaksi, hän joutuu sairaalaan välittömästi tehohoitoyksikölle. Siellä potilas kytketään ventilaattoriin, olemassa oleva aivojen turvotus eliminoidaan, tartuntataudit estetään ja neurologiset häiriöt korjataan..

Fysioterapeuttinen vaikutus täydentää lääkehoitoa, antaa sinun saavuttaa nopeasti positiivisia tuloksia, nopeuttaa kehon toimintojen palauttamista ja potilaiden toipumista. Neurologit määräävät:

  1. Kryoterapia, jolla on kipua lievittävä vaikutus, stimuloi endokriinisten rauhasten toimintaa ja vahvistaa immuunijärjestelmää.
  2. Laserhoito, joka parantaa vaurion trofiaa ja mikroverenkiertoa.
  3. Magnetoterapia, jolla on yleinen parantava vaikutus ja joka laukaisee kehon sisäiset varat.

Tällä hetkellä kinesiologinen terapia on erityisen suosittua, ja sen tarkoituksena on kehittää henkisiä kykyjä ja saavuttaa fyysinen terveys liikuntaharjoitusten avulla. Se sisältyy myös tämän oireyhtymän hoito-ohjelmaan..

Hoitoa ei suoriteta lainkaan, jos patologia löydettiin sattumalta, tomografisen tutkimuksen aikana täysin eri syystä, eikä potilaalla ole mitään tyypillisiä oireita. Asiantuntijat seuraavat dynaamista tällaisten potilaiden tilaa.

Operatiivinen puuttuminen

Pysyvät neurologiset häiriöt, joihin liittyy parestesia, lihasdystonia, halvaus ja paresis, vaativat kirurgisen korjauksen. Kirurginen toimenpide on osoitettu myös tapauksissa, joissa lääkehoito ei anna positiivista tulosta. Operaatioilla on yksi tavoite - aivojen puristuksen ja rikkomusten poistaminen sekä aivo-selkäydinnesteen normaalin verenkierron palauttaminen.

Tällä hetkellä neurokirurgit pelastavat potilaiden henkiä suorittamalla dekompressio- ja ohitusleikkauksia. Ensimmäisessä tapauksessa osa niskakalvosta leikataan pois suuren aukon laajentamiseksi, ja toiseksi luodaan ohitusreitti aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaukselle implantointiputkien läpi sen tilavuuden pienentämiseksi ja kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi..

Leikkauksen jälkeen kaikille potilaille osoitetaan kuntoutustoimenpiteet. Jos hoito onnistui, potilaat palauttavat menetetyt toiminnot - hengitys-, moottori-, kardiovaskulaariset, hermostolliset. Patologian uusiutuminen on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Tällaisissa tapauksissa potilaat tunnustetaan vammaisiksi..

Video: Arnold-Chiari-oireyhtymän leikkauksesta

etnotiede

Tälle patologialle käytetyt kansanhoitomenetelmät eliminoivat kipua ja rentouttavat jännittyneitä lihaksia. Ne täydentävät tehokkaasti oireyhtymän tavanomaista hoitoa.

Suosituimmat korjaustoimenpiteet:

  • Althea-infuusio pakkausten tekemiseen,
  • Vahingoittuneen alueen lämmittäminen kuumalla kananmunalla,
  • Hunaja pakkaa,
  • saniainen tai vadelma keittäminen suun kautta annettavaksi.

Arnold-Chiari-oireyhtymä on epämuodostuma, joka on oireeton tai ilmenee kliinisesti syntymähetkestä lähtien. Patologialla on hyvin vaihteleva oireyhtymä ja se vahvistetaan MRI: llä. Terapeuttinen lähestymistapa kullekin potilaalle on yksilöllinen. Hoitotaktiikat vaihtelevat oireenmukaisesta altistuksesta lääkkeille leikkaukseen, jossa on kraniotomia ja osan aivorakenteiden poistaminen.

Ehkäisy

Koska oireyhtymän etiologiaa ei ole lopullisesti selvitetty eikä sen patogeneesistä ole erityisiä tietoja, patologian kehittymistä ei voida estää. Tulevien vanhempien on tiedettävä kaikki terveellisen elämäntavan ylläpitämisestä ja yritettävä noudattaa näitä sääntöjä raskautta suunniteltaessa:

  1. Luopu riippuvuuksista tupakoinnin ja juomisen muodossa,
  2. Rikastuta ruokavaliota proteiinituotteilla, hedelmillä, vihanneksilla, marjoilla, lukuun ottamatta makeisia ja haitallisia aineita,
  3. Hakeudu lääkäriin ajoissa,
  4. Ota lääkkeitä lääkärin määräämällä tavalla ja tarkoin määritetyissä annoksissa,
  5. Ota multivitamiinit ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä,
  6. Pidä huolta terveydestäsi ja nauti elämästä.

Patologian ennuste on epäselvä. Konservatiivinen hoito ei usein anna positiivisia tuloksia. Ajoissa ja kokonaan suoritettu kirurginen toimenpide ei aina palauta kehon menetettyjä toimintoja. Tilastojen mukaan tällaisen hoidon tehokkuus ylittää harvoin 50-60%. Kolmannen asteen oireyhtymällä on huono ennuste, koska se vaikuttaa moniin aivorakenteisiin. Tässä tapauksessa syntyy elämän kanssa yhteensopimattomia toimintahäiriöitä..

Arnold-Chiari-oireyhtymä (poikkeama)

Arnold-Chiari-oireyhtymä tai poikkeama (Arnold-Chiari-epämuodostuma) on ryhmä aivojen kehityksen patologioita. Häiriöt liittyvät aivojen toimintaan, joka on vastuussa ihmisen tasapainosta. Tähän ryhmään kuuluvat myös medulla oblongatan patologiat, jotka ilmenevät hengityselimestä, sydän- ja verisuonijärjestelmästä sekä keskushermostosta vastaavien keskusten häiriöinä.

Normaalin kehityksen aikana pikkuaivo ja sen nielurisat sijaitsevat niskakalvon yläpuolella olevassa kallossa. Arnold-Chiari-epämuodostuman etenemisen aikana pikkuaivojen nielurisat laskeutuvat ja pitkänomaiset solmut puristuvat.

Jos uskot tilastoihin, Arnold-Chiari-poikkeamat ovat 3-8 henkilöllä 100 tuhannesta. Taudin kehittymisasteesta ja poikkeavuuden tyypistä riippuen diagnoosi voidaan tehdä vastasyntyneen ensimmäisinä viikkoina, jos raskauden aikana on tekijöitä, jotka vaikuttavat negatiivisesti sikiön kehitykseen. Asiantuntijat voivat havaita patologian myös aikuisella. Tämä voi olla yllätys, koska voimakkaita oireita ja valituksia ei esiinny kaikissa tapauksissa..

Arnold-Chiari-oireyhtymä erityistapauksissa on peritty, joten naisella on riskitekijä sikiön patologian kehittymiselle raskauden aikana.

Syyt

Arnold-Chiari-epämuodostuma tai Arnold-Chiari-epämuodostuma kehittyy useista syistä. Mutta tärkein on epäedullisten tekijöiden vaikutus odottavan äidin kehoon raskauden aikana..

Jokaisella raskaana olevalla naisella voi olla vauva saada sellainen patologia. Tätä helpottavat seuraavat tekijät:

  • suuren määrän lääkkeiden käyttö raskauden aikana vaikuttaa negatiivisesti sikiön kehitykseen;
  • jos raskaana oleva nainen poltti ja joi alkoholia tänä aikana;
  • jos hänellä on ollut virussairauksia useita kertoja.

Kaikki nämä syyt vaikuttavat negatiivisesti sikiön kehitykseen..

Arnold-Chiari-oireyhtymä voi olla synnynnäinen kallon luiden epänormaalin kehityksen takia. Kallon takaosa voi olla liian pieni, joten pikkuaivo ja niskakyhmy ovat väärin. Niskakappaleen osaa voidaan myös suurentaa. Nämä kaikki lääkärit kutsuvat Arnold-Chiari-poikkeavuuksia..

Hankittu Chiari-epämuodostuma etenee vauvan trauman vuoksi syntymän aikana.

Luokittelu

  • Arnold-Chiari-poikkeama tyyppi 1. Tälle tyypille on tunnusomaista pikkuaivojen nielurisojen laskeutuminen niskakyhmyn alapuolelle;
  • tyypin 2 poikkeama. Synnynnäinen muoto, kun se alkaa edetä jopa sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Patologian läsnäolo voidaan todeta instrumentaalisten tutkimusmenetelmien aikana - pikkuaivojen nielurisat ja muut GM-rakenteet poistuvat foramen magnumin kautta;
  • tyypin 3 poikkeama. Medulla oblongata ja pikkuaivo laskeutuvat kohdunkaulan ja niskakyhmyn alueen meningoseleen tasolle;
  • tyypin 4 poikkeama. Tällaisella patologialla pikkuaivo on alikehittynyt;

Lisäksi tyypin 2–3 Chiari-epämuodostumia esiintyy useimmiten muiden keskushermostosairauksien kanssa. Kolmannen ja neljännen tyypin epämuodostumia pidetään yhteensopimattomina elämän kanssa..

Oireet

Arnold-Chiari-epämuodostuman oireet ovat yleisiä ja spesifisiä. Aluksi kipu voi ilmetä pään takaosassa, joka säteilee kaulaan. Kipu lisääntyy hikka, yskä. Ihon herkkyys katoaa, mikä voi merkitä tämän patologian kehittymistä. Tajunnan menetys, huimaus ja näköhäiriöt ovat hälyttäviä merkkejä poikkeavuuksista. Käsien lihasvoiman väheneminen voi tapahtua myös Chiari-epämuodostumien etenemisen vuoksi. Voit myös kokea kihelmöintiä käsien alueella. Kun sairaus pahenee, hengitys voi pysähtyä lyhyeksi ajaksi, nielun refleksi voi heikentyä, silmän liikkeet muuttuvat hallitsemattomiksi ja kiihtyvät.

Yleensä Arnold-Chiari-epämuodostumasta epäilty kokee huminaa ja viheltämistä ja korvien sointia. Myös kallonsisäinen paine nousee, päänsärky, etenkin aamulla. Koordinaatio heikkenee merkittävästi ja esiintyy ylä- ja alaraajojen vapinaa. Lisäksi virtsaamisongelmia voi ilmetä. Yleensä on heikkouden, väsymyksen tunne.

Kaikki oireet ovat pahempia ja kirkkaampia liikkeessä. Jos et mene lääkäriin ja aloitat hoidon, tämä tauti voi aiheuttaa selkärangan tai aivoinfarktin. Toinen vaara on ylimääräisen eritteiden kertyminen aivoihin. Chiari-epämuodostumien etenemisen takia jalkojen ja selkärangan epämuodostumia voi esiintyä..

Diagnostiikka

Jos ei ole varmaa valitusta, Arnold-Chiari-oireyhtymä voidaan havaita suunnitelluissa tutkimuksissa. Joskus Chiari-epämuodostumat eivät aiheuta epämukavuutta henkilölle, ja ne havaitaan vahingossa erilaisten toimenpiteiden aikana tai lääkärin tutkimuksessa.

Yleinen tutkimus - ECHO-EG, EEG ja REG voivat paljastaa lisääntyneen kallonsisäisen paineen. Kallon röntgenkuva osoittaa luun poikkeavuuksia. Mutta nämä tekniikat eivät salli lopullista diagnoosia..

Jos aivojen kehityksessä epäillään patologiaa, lääkäri ohjaa potilaan aivojen ja selkäytimen magneettikuvantamiseen. Potilaalle voidaan myös määrätä tietokonetomografia. Et voi liikkua tomografian aikana. Imeväisten ja pienten lasten menettelyn suorittamiseksi heidät upotetaan huumeiden aiheuttamaan uneen. Joskus joudut pistämään varjoainetta saadaksesi selkeän kuvan. Laitteen avulla voit visualisoida luurakenteita, paljastaa kallon pehmytkudoksen muodostumat.

Samanaikaisten patologioiden määrittämiseksi vaaditaan myös selkärangan tomografia..

Hoito

Arnold-Chiari-epämuodostumien hoito riippuu häiriön tyypistä, kestosta ja vakavuudesta. Lääkärin tulee tutustua potilaan kaikkien tutkimusten tuloksiin ja laatia yksilöllinen hoitojakso. Jos pääoire on vähäinen päänsärky, konservatiivisesta hoidosta voidaan luopua. Useimmiten lääkäri määrää NPS: n ja lihasrelaksanttien käytön.

Jos Arnold-Chiari-epämuodostumien hoito ei ole tuottanut positiivisia tuloksia, ilmenee heikkoutta, raajat muuttuvat tunnottomiksi ja ilmenee muita valituksia, sinun on käytettävä leikkausta. Sen aikana hermokuitujen puristus tulisi eliminoida ja aivo-selkäydinnesteen virtaus normalisoida. Tätä varten sinun on lisättävä takimmaisen kallon fossa. Leikkauksen jälkeen potilas käy kuntoutuskurssin noin seitsemän päivän ajan.

Arnold-Chiari-epämuodostumien onnistuneen hoidon seurauksena hengitys- ja motoriset toiminnot normalisoituvat, herkkyys palautuu, kipu katoaa.

Huolimatta potilaan tilan merkittävästä paranemisesta, hän tarvitsee lääkärin säännöllistä tutkimusta.

Poikkeavuuksien ehkäisy

Koska Arnold-Chiari-oireyhtymää ei ymmärretä hyvin, sinun on huolehdittava terveydestäsi. Tarvitaan perusterveyden ennaltaehkäisyä, joka yhdistää terveellisen elämäntavan ylläpitämisen. Koska tämä tauti voi kehittyä sikiössä, naisen tulisi syödä terveellistä ruokaa raskauden aikana. Ruokavalion tulisi sisältää mahdollisimman paljon vihanneksia, hedelmiä, tuoreita mehuja, maitotuotteita ja lihatuotteita. Ota myös vitamiinikompleksi. Pitkästä aikaa sinun tulisi luopua alkoholista ja savukkeista. Sinun on myös otettava vain niitä lääkkeitä ja annoksina, jotka lääkäri on määrännyt. Ja tämä takaa sikiön normaalin kehityksen raskauden aikana. Jos on huolestuttavia oireita, ota heti yhteys lääkäriin, käy tutkimuksessa ja aloita Arnold-Chiari-epämuodostuman hoito.

Arnold-Chiari-epämuodostuma ja sen hoidot

Harvinaisia ​​perinnöllisiä sairauksia ovat Arnold-Chiari-poikkeavuudet. Patologia nimettiin lääkäreiden mukaan, jotka luokittelivat aivovian 1800- ja 1900-luvuilla 100 vuoden välein. Vikoja on 4 tyyppiä. Hänet diagnosoidaan MRI: llä, hoidossa käytetään konservatiivisia ja kirurgisia menetelmiä.

  1. Mikä se on?
  2. Syyt
  3. 1 tyyppinen sairaus
  4. Tyyppi 2
  5. Tyyppi 3
  6. 4 tyyppi
  7. Arnold-Chiari-epämuodostuman oireet ja merkit
  8. Merkit tyypin 1 poikkeavuudesta
  9. 2. asteen merkit
  10. Luokan 3 merkit
  11. Tyypin 4 piirteet
  12. Diagnostiikka
  13. Arnold-Chiari epämuodostumien hoito
  14. Ennuste elämään
  15. Muistettavaa?

Mikä se on?

Poikkeama (oireyhtymä, epämuodostuma) Arnold-Chiaria kutsutaan kraniovertebral-liitoksen vikaksi. Sille on ominaista alemman aivorakenteen siirtyminen aukkoon lähellä harjanteen yläosaa..

Toisin sanoen, pikkuaivot, joissa on aivorunko, puristetaan selkärangan kanavaan (1-2 nikaman tasolla) takaosasta. Tämä kallonsisäinen alue sijaitsee niskakyhmyn, sphenoidin ja ajallisten luiden välissä suuren foramenin yläpuolella (harjanne alkaa täältä).

Taudin visuaalinen esittely

Viite! Ensimmäistä kertaa epämuodostumia kuvattiin vuosina 1891-1895. patologi Hans Chiari, tai pikemminkin kuvauksen vuonna 1984 antoi anatomisti Julius Arnold. ICD-käsikirjassa - 10, tauti on kirjattu koodilla Q07.0 kohtaan "Muut hermoston synnynnäiset epämuodostumat".

Arnold-Chiari-poikkeaman ominaisuudet:

  • vikoja on 4 tyyppiä (vakavuus);
  • 1-2 astetta on yhteensopiva elämän kanssa;
  • pikkuaivojen pohja siirtyy alaspäin normaalin sijoittamisen paikasta;
  • aivorakenteet eivät sovi kallon takaosaan;
  • pikkuaivot puristavat medulla oblongata, aivo-selkäydinnesteen nestereitit;
  • heikentynyt verenkierto, aivo-selkäydinneste;
  • provosoi keskushermoston sairauksien kehittymistä;
  • oireita voi esiintyä aikuisiän jälkeen;
  • hoidetaan kirurgisilla menetelmillä;
  • ennen MRI: n keksimistä oli vaikea diagnosoida.

Poikkeama luokitellaan aivojen ja kallon rakenteiden epämuodostumien joukkoon. Aiemmin pidetty synnynnäisenä patologiana. Nyt lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että epämuodostumia tapahtuu takaraivon ja minkä tahansa aivojen osan suhteettoman kasvun vuoksi. Vika voi muodostua syntymän aikana, kaiken ikäisillä lapsilla, samalla kun luuranko kasvaa.

Tilastojen mukaan Arnold-Chiari-vika havaitaan enintään yhdeksällä sadasta tuhannesta. Poikkeavuuden vaara on neurologisen alijäämän kehittymisessä: potilaalla on heikentynyt keskushermoston toiminta. Ennenaikaisessa havaitsemisessa tai väärässä hoidossa vikasta tulee vammaisuuden ja kuoleman syy. Kuolema johtuu useammin hengityskeskuksen tappiosta.

Syyt

Vialla on kolme anatomista syytä:

  1. Kallon takaosan syvennyksen koko on normaalia pienempi.
  2. Aivot tai pikkuaivot kasvavat nopeammin kuin kallo kasvaa.
  3. Riittämättömästi kehitetty kallonovertebral-liitoksen kiinnityslaite (nivelsiteet harjanteen yläosassa).

Kaikissa tapauksissa aivokudos puristetaan niskakyhmään, joka on yksi kohdunkaulan nikama.

Arnold-Chiari-epämuodostuman patologiset syyt:

  • vihurirokko, muut vaaralliset infektiot raskauden aikana;
  • teratogeenisten ja embryotoksisten lääkkeiden käyttö;
  • kallon syntymätrauma;
  • synnytyksen komplikaatio - tyhjiön, pihdeiden käyttö, keisarinleikkauksen kieltäminen kapealla lantiolla;
  • traumaattinen aivovamma - liikenneonnettomuus, pahoinpitely, muut onnettomuudet;
  • kallonsisäiset tai kallonsisäiset kasvaimet;
  • tiput, muut aivosairaudet, jotka aiheuttavat rakenteiden siirtymisen alaspäin;
  • geneettiset häiriöt.

Viite! Yksi Arnold-Chiari-oireyhtymän syistä on ennen lapsen syntymää ilmestyneen tulevan isän ja / tai äidin alkoholi- ja huumeriippuvuus.

Raskauden aikana lapsen poikkeavuuksien provosoiviin tekijöihin kuuluvat äidin huonot tavat, passiivinen tupakointi - oleminen savuisissa paikoissa tupakoitsijoiden vieressä. Säteilyn, karsinogeenien, myrkyllisten aineiden vaikutus voi aiheuttaa kehityshäiriöitä.

1 tyyppinen sairaus

Ensimmäisen asteen epämuodostumissa pikkuaivot 1–2 risat siirtyvät alas selkäydinkanavaan. Aivojen selkäydinnesteen kierrossa ei ole akuutteja häiriöitä, aivojen verenkierron heikkeneminen, neurologinen alijäämä. Vähiten henkeä uhkaavana pidetään harvoin täydellistä vammaa. Useimmiten ne havaitaan vahingossa tutkimuksen aikana. Ensimmäiset oireet voivat ilmetä 30 vuoden kuluttua tai eivät koskaan esiinny.

Tyyppi 2

Toisen tai lapsuuden epämuodostuman aivorunko pidentyy. Dysplastinen (epänormaalisti kehittynyt) pikkuaivo kiilautuu foramen magnumiin. Arnold-Chiari-patologia ilmenee syntymästä bulbar-oireyhtymällä. Jolle on tunnusomaista meluisa hengitys ja ajoittainen pysäytys (apnea), heikentynyt nielemisfunktio.

Lapsi sylkee usein, kuristaa maitoa, ruoka pääsee nenään. Toisen tyypin piirteisiin kuuluu samanaikaisten synnynnäisten patologioiden esiintyminen. Taudin mukana on usein:

  • selkärangan tyrä (meningocele) alaselässä;
  • kallon tyrä (meningoencephalocele);
  • aivo-selkäydinnesteen ahtauma (kapeneminen);
  • syringomyelia (selkäytimen kysta);
  • vesipää.

Tärkeä! Samanaikaiset viat vaativat hätäleikkausta vastasyntyneen aikana. Kirurginen hoito lisää vauvojen eloonjäämisastetta, vähentää halvaantumisen, kuoleman todennäköisyyttä.

Tyyppi 3

Asteella 3 ontelot siirtyvät ja loukkaantuvat pikkuaivon, aivorungon kudoksiin. Rakenteet havaitaan useammin kallonpohjan ulkopuolella herniaalipussissa. Poikkeavuuksille on ominaista suuren aukon koon ylitys, hermokudoksen, niskakalvon ja nikamien vika. Aina mukana aivojen selkäydinnesteen heikentynyt verenkierto, sydän- ja verisuonijärjestelmän toimintahäiriöt, hengityskeskus.

Lääkärit pitävät kolmatta tyyppiä vaarallisimpana lajikkeiden joukossa, 95 prosentissa tapauksista se päättyy kuolemaan. Jos lapsi selviää, hän tarvitsee elinikäistä hoitoa vammaisuuden vuoksi.

4 tyyppi

Asteen IV Arnold-Chiari-epämuodostumia kutsutaan usein Dandy-Walkerin poikkeavuuksiksi. Se ilmestyy vauvan syntymästä. Vian erityispiirre on pikkuaivon alikehitys ja toimintahäiriö ilman sen siirtymistä alaspäin. Siihen liittyy reikien kaventuminen / puuttuminen aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta varten. Taudille on ominaista henkisen ja fyysisen vamman kehittyminen.

Lapsilla tyypin 4 tauti päättyy usein kuolemaan kolmen ensimmäisen kuukauden aikana syntymän jälkeen, huolimatta oikea-aikaisesta hoidosta. Selviytymisen tapauksessa lapsi tarvitsee jatkuvaa hoitoa, lääkärin valvontaa. Vammaisryhmät 1-3 käsitellään välittömästi diagnoosin tekemisen jälkeen.

Arnold-Chiari-epämuodostuman oireet ja merkit

Taudin mukana ovat erityiset oireyhtymät. Näiden oirekompleksien vakavuus ja määrä riippuu vian vakavuudesta, johon patologia vaikuttaa kallonsisäisiin ja nikamarakenteisiin.

Neurologisten oireyhtymien ominaisuudet:

Oireyhtymän nimiIlmentymisen luonnePoikkeavuuden oireet
Aivot (pikkuaivot)Liikkeen koordinointihäiriöt, neurologiset häiriöt, hallitsematon nystagmus (tahaton nykiminen, silmien heiluminen)Ei hienoa moottorin tarkkuutta, heiluttava kävely, epävakaa pystyasento.

Sormien vapina (vapina), puheen heikkeneminen, kaksoisnäkö (näkövamma).

Lapsilla on henkisiä vammoja

Hypertensiivinen-hydrokefaalinenAivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen ja imeytymisen rikkominen, lisääntynyt kallonsisäinen paine (kallonsisäinen hypertensio), aivopisaraRäjähtävä päänsärky.

Pahoinvointi, oksentelu lääkityksestä riippumatta, ruoasta, lihasten jännityksestä pään takaosassa.

Terveyden heikkeneminen heräämisen jälkeen, pään liike.

Bulbar pyramidinenPyramidien, silta, pitkänomaisen medulla puristusHalvaus tai paresis (heikkous) lihasryhmässä käsivarteen, runkoon.

Kipu / epämukavuus niskakyhmässä. Pahenee aivastelu, pään liikkeet.

Ihon, kehon tunnottomuus.

Nielemis-, hengitys-, puhehäiriöt.

Vertebrobasilar-vajaatoimintaVerisuonten puristuminen, aivojen ravitsemuksen heikkeneminen, kudosten hapen puute (hypoksia)Huimaus, pyörtyminen, tajunnan menetys.

Vähentynyt lihasvoima.

Näkö- ja kuulovamma.

RadikulaarinenHyoidin, vaguksen, muiden hermojen ja ytimien vaurio niskakyhmyn luun alueella, foramen magnum, atlanto-aksiaalinen nivel, pikkuaivoTunnottomuus kasvoissa, kielessä.

Nieleminen, puhe, kuulohäiriöt.

SyringomyeliittiKystan kehittyminen pitkänomaisen sydämen / selkäytimen aineessa, kehon käsitys avaruudessa säilyyHerkkyys ärsykkeille, lämpötilan muutokset häviävät käsivarsien, käsien, vartalon iholta (ei palovammoja, haavoja, paleltumia).

Raajojen, vartalon, pään lihasten heikkous ja surkastuminen, pienten nivelten muodonmuutos, selkärangan kaarevuus.

Mahdollinen ulosteiden, virtsan inkontinenssi, muu erittymielinten toimintahäiriö.

Viite! Arnold-Chiari-poikkeavuuksille on ominaista sekä oireeton kulku että hidas kehitys, nopea eteneminen. Merkit voivat ilmetä syntymästä lähtien tai olla poissa elämästä.

Merkit tyypin 1 poikkeavuudesta

Taudin oireenmukaisen kulun tapauksessa henkilöllä on enintään kolme oireyhtymää: vertebrobasilar-vajaatoiminta, hypertensiivinen-hydrokefaalinen ja / tai pikkuaivo. Tämän Arnold-Chiari-vian vakavuuden myötä säännölliset migreenikohtaukset ovat mahdollisia, räjähtävät kipua niskakyhmässä. Liikkeiden selkeyden heikkeneminen, hienomotoriikka.

Paineen nousun ja hypoksian merkkejä havaitaan:

  • huimaus;
  • ennen kuin silmät vilkkuvat "lentää";
  • melu korvissa;
  • heikkous.

Henkilö tuntee epämukavuutta takana kallon juuressa, kun hän kääntää / kallistaa päätä. Etenemisen yhteydessä on mahdollista lisätä muita oireiden komplekseja. Tämä on bulbar-pyramidin, radikulaarisen ja / tai syringomyelisen oireyhtymän ilmentymä.

2. asteen merkit

Toisen tyyppisen vian yhteydessä lääkärit tunnistavat samanaikaisesti vähintään kolme neurologista oireyhtymää. Syntynyt lapsi liikkuu vähän, huutaa heikosti, kädet ovat taipuneet, lihakset ovat jännittyneet. Hermostossa, elimissä on toimintahäiriöitä.

Arnold-Chiari-tyypin 2 vikalle on tunnusomaista:

  • systemaattinen hengityksen pysäytys;
  • nielun lihasten heikkeneminen;
  • ihon syanoosi.

Toisen asteen vaikeuttaa osittainen tai täydellinen halvaus. Moottoritoiminnan menetys näkyy sormissa, käsivarressa / jalassa, päässä ja koko kehossa.

Luokan 3 merkit

Arnold-Chiari-epämuodostumien kolmannelle asteelle on ominaista 5-6 oireyhtymän ilmentyminen samanaikaisesti. Vauva ei itke heti syntymän jälkeen. Potilailla on usein kuulon menetys, näkö, erittymielinten toimintahäiriöt. Liikkeessä ei ole selkeää koordinaatiota, oksentelua tapahtuu aamulla, selkärangan, pään rakenteessa on poikkeavuuksia.

Tyypin 4 piirteet

Ihmisillä, joilla on vian neljäs vaikeusaste, hallitsevat pikkuaivot ja hypertensiivinen-hydrokefaalinen oireyhtymä. Lapset ovat levottomia, itkevät heikosti, itkevät pehmeästi. Jos he selviävät, tutkimukset paljastavat älykkyyden vähenemisen, normaalin fyysisen kehityksen puutteen. Yleensä oireet, joiden ennuste kolmannen ja neljännen elämän vaikeudesta ovat samanlaisia..

Diagnostiikka

Tutkimusta varten he kääntyvät neurologin puoleen. Lääkäri taputtaa niskaa, päätä, tutkii oireita, samanaikaisten oireyhtymien vakavuutta, perheen ja yksilön (potilaan) anamneesia ja raskauden kulkua. Diagnoosin aikana he neuvovat lisäksi neurokirurgin kanssa.

Vain magneettikuvaus vahvistaa kraniovertebral-liitoksen vian. MSCT, tietokonetomografia on vähän tietoa ilman kontrastia. Röntgenkuvat ja ultraääni eivät paljasta aivorakenteiden siirtymistä. Ultraäänidiagnostiikka auttaa tunnistamaan hydrocephaluksen, epäsäännöllisen muotoisen kallon, pikkuaivojen oireet raskauden aikana kohdussa olevalla lapsella.

Tärkeä! Koska epämuodostuma liittyy usein syringomyeliseen kystaan, suositellaan tomografiaa selkärangan tutkimiseen.

Arnold-Chiari epämuodostumien hoito

Ihmiset, joilla on oireeton Arnold-Chiari-epämuodostuma, tutkitaan vuosittain etenemisen alkamisen ja komplikaatioiden tunnistamiseksi ajoissa. Potilaita, joilla on oireita, hoidetaan lääkkeillä ja fysioterapialla. Näytetään terapeuttiset kylvyt, hieronta, liikuntaterapia. Aivo-selkäydinnesteen kierron vakavien rikkomusten, kuolemanvaaran, leikkauksen yhteydessä.

Lääkehoito Arnold-Chiari-taudille:

Huumeiden ryhmäToimiaHakemuksen tarkoitus
Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeetEstää ja hoitaa kudostulehdustaPoista kipu-oireyhtymä
Ei-narkoottiset kipulääkkeet + kouristuslääkkeet, neuromuskulaariset salpaajatPuuduta
LihasrelaksantitLievitä lihasjännitystä
Diureetit, muut dehydraatiohoitolääkkeetPoista neste, alenna painettaLievittää osittain CSF: n / veren kertymisen aiheuttamia oireita kallon juuressa
Neuroprotektiiviset aineetEstää vaurioita, hermosolujen kuolemanPoista kudosten happinälkä, parantaa keskushermoston, aivojen uudistumista ja toimintaa
AineenvaihduntaNormalisoi aineenvaihduntaprosessit
B-vitamiinitAntikonvulsantit, täydentävät aineiden puutetta, parantavat solujen uudistumista
AntioksidantitTukahduttaa hapettumisen, radikaalien muodostumisen
VasodilataattoritVasodilataattori
AngioprotektoritVahvistaa verisuonten seinämiä

Leikkaus on tarkoitettu ihmisille, joilla on vaikea aivo-selkäydinnesteen kierron heikentyminen, liikehäiriöt, taudin paheneminen. Kirurginen hoito suoritetaan, jos lääkehoito on tehotonta 60-90 päivän ajan, vammaisuuden riski, kuolema.

Operaatiotyypit Arnold-Chiari-epämuodostumia varten:

TaktiikkaOminaisuudet:
LaminektomiaPoista Atlantan jousi
Ohitusleikkaus, viemäröintiPutki työnnetään aivo-selkäydinnesteen kertymisen alueelle ylimääräisen nesteen tyhjentämiseksi vatsa- tai rintaonteloon
Fossin dekompressio (lisää kuoleman riskiä)Nikamat "atlas", "akseli", niskakyhmän luu poistetaan, pääte lankaa leikataan, aivokalvojen muovi tehdään, tartunta leikataan ja muut käsittelyt
Suboksipitaalinen dekompressiokraniotomia
Trepanation + luun uudistaminen

Viite! Operaatio poistaa esteen aivo-selkäydinnesteen liikkumiselle, lisää tilaa siirtyneille aivorakenteille, lievittää hermoihin kohdistuvaa painetta. Kirurginen hoito ei palauta menetettyjä keskushermostotoimintoja.

Ennuste elämään

Diagnoosin oikea-aikaisuus, epämuodostumien tyyppi ja hoidon oikeellisuus vaikuttavat elämän ennusteeseen. Arnold-Chiari-vian I - II asteen nopea havaitseminen ja hoidon aloittaminen antavat hyviä tuloksia. Suurimmalla osalla operoituja ihmisiä oireyhtymien ilmenemismuodot poistetaan, joissakin neurologinen alijäämä häviää kokonaan. Viivästynyt hoito vaikeutuu vammaisuudesta.

Kolmannen epämuodostumatyypin ennuste on huono. Monet potilaat kuolevat huolimatta oikea-aikaisesta toiminnasta. Luokan IV vika päättyy usein vammaisuuteen. Motorisen kyvyn selviytyminen ja säilyminen lisääntyy, jos aivokudos siirtyy selkäydinkanavan yläpuolella olevaan kallonkouruun.

Tilastot vahvistavat kirurgisen hoidon tehokkuuden vähintään 50%: lla potilaista ja tuloksen puuttumisen - 15%: lla potilaista. Leikkauksen jälkeen Arnold-Chiari-oireyhtymä on uusiutunut kolmen ensimmäisen vuoden aikana.

Katso video artikkelin aiheesta. Neurokirurgi A.A.Reutov kertoo näkemyksestään Arnold-Chiari-poikkeaman ongelmasta.

Muistettavaa?

  1. Arnold-Chiari-poikkeavuutta kutsutaan perinnöllisiksi patologioiksi, joilla on arvaamaton kulku..
  2. Syitä ovat aivojen ja kallon epämuodostumat, trauma, infektio.
  3. Ensimmäinen tyyppi ei usein vaikuta elinajanodotteeseen, työkykyyn.
  4. Toinen vaikeusaste vaatii oikea-aikaista leikkausta.
  5. Vaarallisimpana poikkeavana pidetään kolmannen tyyppistä vakavuutta..
  6. 4. asteen poikkeama nykyaikaisen luokituksen mukaan sopii paremmin Dandy-Walkerin poikkeamaan, mutta myös hengenvaarallinen.
  7. Lääkärit antavat suotuisan elämänennusteen vain potilaille, joilla on tyypin 1 Arnold-Chiari-poikkeama.

Bibliografia

  • Unal M, Bagdatoglu C.Arnold-Chiari tyypin I epämuodostuma, joka esiintyy hyvänlaatuisena paroksismaalisena asennon huimana aikuisella potilaalla. J Laryngol Otol. 2007 maaliskuu; 121 (3): 296-8. Epub 2006 14. joulukuuta.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW et ai. Chiar-epämuodostumia sairastavien potilaiden pikkuaivojen aivojen tyrämekanismit kliinisen hoidon oppaana. Acta Neurochir (Wien). 2010 heinäkuu; 152 (7): 1117-27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. toukokuuta.
  • Fedirko VA. Takaosan kallonkudoksen muodostumien neurovaskulaarisen puristuksen oireyhtymät yhdessä Chiari-epämuodostuman kanssa. Ukrainan neurokirurginen päiväkirja.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M, et ai. Uniapneat, kouristuskohtaukset ja auto-nominen heikentyminen tyypin I Arnold-Chiari epämuodostumissa. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L et ai. Chiari-tyypin I epämuodostumat syringomyelian kanssa tai ilman: esiintyvyys ja genetiikka.

Saat Lisätietoja Migreeni