Arnold-Chiari-poikkeama

Arnold-Chiari-poikkeama (oireyhtymä) on patologia, jossa osa aivoista, joka sijaitsee kallon takaosassa, lasketaan alaspäin ja tunkeutuu foramen magnumiin.

Arnold Chiari -poikkeama on monen tyyppistä, joista kukin ilmenee hieman eri tavoin. Oireita ovat pään ja kaulan kipu, huimaus, hallitsemattomat silmänliikkeet (nystagmus), kuulon heikkeneminen jne..

yleispiirteet, yleiset piirteet

Chiari-oireyhtymää ei vieläkään tunneta hyvin. Se on synnynnäinen vika romboidisen aivojen kehityksessä, tai pikemminkin, taka-kallon fossa ja sen elinten koon ero. Tämä tarkoittaa itse aivorungon ja pikkuaivojen nielurisojen vastustamatonta laskua niskakyhmään, jossa ne puristuvat.

Ensimmäistä kertaa brittiläiset asiantuntijat kuvasivat Arnold Chiari -poikkeaman oireita vuonna 1986. Tällä hetkellä sen esiintyvyys on noin 5% jokaista 100 tuhatta ihmistä kohden. Tietyntyyppisten tautien esiintymistiheyttä ei ole vahvistettu: tällaisen tiedon puute liittyy asiantuntijoiden erilaisiin lähestymistapoihin sen luokittelussa..

Anomalian pääasiallinen seuraus on peruuttamaton ja jyrkkä kallonsisäisen paineen nousu, joka voi johtua tulehdusprosesseista ja kasvaimista kallon sisällä, aivojen tippa.

Kallon pohjan ja selkärangan risteyksessä on suuri foramen magnum, jossa aivorunko yhdistyy selkäytimeen. Hieman korkeampi on kallon takimmainen fossa, jossa on pikkuaivo, silta ja pitkänomainen medulla.

Kun jotkut takaosan kallonkourun elimet liikkuvat kohti suurten foramenien onteloa, ne puhuvat virheestä. Siihen liittyy medulla oblongatan ja osittain selkäytimen kudosten puristaminen, vaikeudet aivo-selkäydinnesteen - aivo-selkäydinnesteen - ulosvirtauksessa, mikä johtaa pisaran (vesipää) kehittymiseen.

Platybasia - liian tasainen kallon pohja - ja atlasin assimilaatio yhdessä Chiari-oireyhtymän kanssa on synnynnäinen vika kraniovertebral vyöhykkeen kehityksessä.

Chiari-epämuodostumia voi esiintyä vastasyntyneellä vauvalla tai aikuisella. Jälkimmäisessä tapauksessa se havaitaan sattumalta toisen sairauden tutkimuksen aikana.

Arnold-Chiari-poikkeama

Arnold Chiari -poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kallonpohjan ja siinä sijaitsevien aivojen rakenteellisten elementtien suhteettomasta koosta. Tällöin pikkuaivojen nielurisat laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin epämuodostuman oireet ilmenevät usein huimauksena ja loppuvat joskus aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkit voivat olla poissa pitkään ja julistavat sitten itsensä voimakkaasti esimerkiksi virusinfektion, päänsärkyjen tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja tämä voi tapahtua missä tahansa elämän vaiheessa..

Taudin kuvaus

Patologian ydin supistuu pitkänomaisen ja pikkuaivojen väärään lokalisointiin, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit pitävät usein syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkäydinkasvaimen epätyypillisenä muunnoksena. Useimmilla potilailla rhombencephalonin kehityshäiriöt yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkäydinrakenteiden nopean tuhoutumisen.

Tauti sai nimensä patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi epänormaalia poikkeavuutta 1700-luvun lopulla, ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samanaikaisesti. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3-8 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Enimmäkseen on 1 ja 2 asteen Arnold Chiari -poikkeama, ja aikuiset, joilla on tyypin 3 ja 4 poikkeavuudet, eivät asu pitkään.

Arnold Chiari -poikkeama tyyppi 1 koostuu taka-kallon fossa-elementtien laskemisesta selkäydinkanavaan. Chiari-tyypin 2 taudille on ominaista muutos pitkänomaisen sydämen ja neljännen kammion sijainnissa, ja pisara on usein läsnä. Paljon harvinaisempi on patologian kolmas aste, jolle on tunnusomaista kallonkolon kaikkien elementtien voimakkaat siirtymät. Neljäs tyyppi on pikkuaivojen dysplasia ilman sen siirtymistä alaspäin.

Taudin syyt

Useiden kirjoittajien mukaan Chiari-tauti on aivojen vajaakehitys yhdistettynä erilaisiin aivojen poikkeavuuksiin. Arnold Chiari epämuodostumaluokka 1 on yleisin muoto. Tämä häiriö on pikkuaivojen nielujen yksi- tai kahdenvälinen lasku selkäydinkanavaan. Tämä voi johtua medulla oblongatan liikkumisesta alaspäin, usein patologiaan liittyy kallonovertebral-rajan erilaisia ​​rikkomuksia.

Kliinisiä oireita voi esiintyä vain 3-4 tusinassa elämässä. On huomattava, että pikkuaivojen nielurisojen oireeton kulku ei tarvitse hoitoa ja se esiintyy usein vahingossa MRI: ssä. Tähän mennessä taudin etiologia samoin kuin patogeneesi on huonosti ymmärretty. Geneettiselle tekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

  • geneettisesti määritetty synnynnäinen osteoneuropatia;
  • stingray trauma synnytyksen aikana;
  • aivo-selkäydinnesteen korkea paine selkäydinkanavan seinämiin.

Ilmentymät

Seuraavat oireet erotetaan esiintymistiheyden mukaan:

  • päänsärky - kolmanneksella potilaista;
  • raajakipu - 11%;
  • heikkous käsivarsissa ja jaloissa (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
  • raajan tunnottomuuden tunne - puolet potilaista;
  • lämpötilan lasku tai menetys ja kipuherkkyys - 40%;
  • kävelyn epävakaus - 40%;
  • tahaton silmävärinä - kolmasosa potilaista;
  • kaksoisnäkö - 13%;
  • nielemisvaikeudet - 8%;
  • oksentelu - 5%: ssa;
  • ääntämishäiriöt - 4%;
  • huimaus, kuurous, tunnottomuus kasvoalueella - 3%: lla potilaista;
  • pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Toisen asteen chiari-epämuodostuma (diagnosoitu lapsilla) yhdistää pikkuaivojen, rungon ja neljännen kammion sijoiltaan. Luontainen piirre on meningomyeloseleen läsnäolo lannerangan alueella (selkäydinkanavan tyrä ja selkäytimen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakyhmän luun ja kohdunkaulan selkärangan epänormaalin rakenteen taustalla. Kaikissa tapauksissa vesipää on läsnä, usein aivojen vesijohdon kaventuminen. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä lähtien.

Meningomyelocele-leikkaus suoritetaan ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Myöhempi kirurginen posteriorisen syvennyksen laajentuminen mahdollistaa hyvät tulokset. Monet potilaat tarvitsevat ohituksen, erityisesti Sylvian vesijohdon ahtauman vuoksi. Kolmannen asteen poikkeavuuden takia niskakyhmän pohjassa tai ylemmässä kohdunkaulan alueella oleva kallon tyrä yhdistetään aivorungon, kallon pohjan ja kaulan ylempien nikamien kehityshäiriöihin. Koulutus sieppaa pikkuaivot ja 50 prosentissa tapauksista - niskakyhmyn.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on huono ennuste ja lyhentää dramaattisesti elinajanodotetta myös leikkauksen jälkeen. Kuinka paljon ihminen elää oikea-aikaisen toimenpiteen jälkeen, on mahdotonta sanoa varmasti, mutta todennäköisesti ei kauan, koska tätä patologiaa pidetään yhteensopimattomana elämän kanssa. Taudin neljäs aste on erillinen pikkuaivojen hypoplasia eikä nykyään kuulu Arnold-Chiari-oireyhtymiin..

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti, useiden vuosien ajan, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkäytimen ja distaalisen pitkänomaisen sydämen sisällyttäminen prosessiin aivojen ja kallon hermojen kaudaaliryhmän häiriöillä. Siten henkilöillä, joilla on Arnold-Chiari-poikkeama, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

  • Bulbar-oireyhtymään liittyy kolmoishermon, kasvojen, vestibulaarisen sisäkorvan, hypoglossaalisen ja vagaalisen hermon toimintahäiriö. Samanaikaisesti on nielemis- ja puhehäiriöitä, spontaania nystagmuksen lyöntiä, huimausta, hengitysvaikeuksia, pehmeän kitalaen paresis toisella puolella, käheys, ataksia, liikkeiden koordinaatiot, alaraajojen puutteellinen halvaus.
  • Syringomyeliittioireyhtymä ilmenee kielen lihasten atrofiana, heikentyneenä nielemisenä, herkkyyden puutteena kasvojen alueella, käheys, nystagmus, käsivarsien ja jalkojen heikkous, lihasten sävyn lisääntyminen jne..
  • Pyramidaaliselle oireyhtymälle on ominaista kaikkien raajojen lievä spastinen paresis, käsivarsien ja jalkojen hypotonia. Raajojen jänteen refleksit ovat lisääntyneet, vatsan refleksit eivät laukaise tai vähene.

Kipu pään ja kaulan takana voi pahentua yskimällä, aivastamalla. Käsien lämpötilan ja kipuherkkyys sekä lihasvoima laskevat. Pyörtymistä, huimausta esiintyy usein ja näön heikkeneminen potilailla. Edistyneessä muodossa ilmestyy apnea (lyhytaikainen hengityspysähdys), nopeat hallitsemattomat silmänliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä on oireiden (pyörtyminen, parestesia, kipu jne.) Provosointi rasittamalla, nauramalla, yskimällä, Valsalvan hajoamisella (lisääntynyt uloshengitys suljetulla nenällä ja suulla). Fokaalioireiden (varsi, pikkuaivo, selkäydin) ja vesipään lisääntyessä herää kysymys takaosan kallonkudoksen kirurgisesta laajentumisesta (suboksipitaalinen dekompressio).

Diagnostiikka

Tyypin 1 poikkeavuuden diagnosointiin ei liity selkäydinvaurioita, ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: llä ja MRI: llä. Kuolemanjälkeisen tutkimuksen mukaan toisen tyyppinen Chiari-tauti havaitaan useimmissa tapauksissa (96-100%) lapsilla, joilla on selkäydinkanavan tyrä. Ultraäänen avulla on mahdollista määrittää aivo-selkäydinnesteen kierron rikkomukset. Normaalisti aivo-selkäydinneste liikkuu helposti subaraknoidisessa tilassa.

Kallon lateraalinen röntgen- ja MRI-kuva osoittaa selkäydinkanavan kanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Päänvaltimoiden angiografiassa amygdala taipuu aivojen valtimoon. Röntgenkuva näyttää sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kallon nikamavyöhykkeellä kuin atlasin alikehittyminen, epistropheuksen odontoidiprosessi, atlantooksipitaalisen etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelian kanssa sivusuuntainen röntgenkuva osoittaa atlasen takakaaren alikehittymisen, toisen kohdunkaulan nikaman alikehittymisen, foramen magnumin epämuodostuman, atlasin sivuosien hypoplasian, selkäydinkanavan laajenemisen C1-C2-tasolla. Lisäksi tulisi suorittaa MRI ja invasiivinen röntgentutkimus.

Taudin oireiden ilmenemisestä aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy takaosan kallonkolun tai kallon selkärangan kasvainten havaitsemiseen. Joissakin tapauksissa oikeaa diagnoosia auttavat potilaiden ulkoiset ilmenemismuodot: matala hiusraja, lyhennetty kaula jne., Samoin kuin luiden muutosten kraniospinaalisten merkkien esiintyminen röntgen-, CT- ja MRI-tutkimuksissa.

Nykyään häiriön diagnosoinnin "kultastandardi" on aivojen ja kohdunkaulan rintakehän MRI. Ehkä kohdunsisäinen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköisiä ECHO-merkkejä heikentymisestä ovat pisara, sitruunanmuotoinen pää ja banaaninmuotoinen pikkuaivo. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmenemismuotoja erityisinä..

Diagnoosin selventämiseksi käytetään erilaisia ​​skannaustasoja, minkä vuoksi sikiöstä on mahdollista löytää useita taudin oireita. Kuvan saaminen raskauden aikana on tarpeeksi helppoa. Tämän vuoksi ultraääni on edelleen yksi tärkeimmistä skannausvaihtoehdoista sikiöpatologian poissulkemiseksi toisella ja kolmannella kolmanneksella..

Hoito

Oireettoman kulun yhteydessä on osoitettava jatkuva havainnointi säännöllisellä ultraäänellä ja radiografisella tutkimuksella. Jos poikkeavuuden ainoa merkki on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää useita vaihtoehtoja käyttämällä steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat ibuprofeeni ja diklofenaakki.

Et voi määrätä itsellesi anestesia-aineita yksin, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita on, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoitoa määrätään ajoittain. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, suoritetaan leikkaus (niskakyhmyn laajeneminen, nikamakaaren poisto jne.). Tässä tapauksessa tarvitaan ehdottomasti yksilöllinen lähestymistapa sekä tarpeettoman puuttumisen että operaation viivästymisen välttämiseksi..

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on lopullinen diagnoosi. Intervention tarkoituksena on eliminoida hermorakenteiden puristus ja normalisoida CSF-dynamiikka. Tämä hoito johtaa merkittävään paranemiseen kahdella tai kolmella potilaalla. Kallonpohjan laajeneminen myötävaikuttaa päänsärkyjen katoamiseen, kosketuksen ja liikkuvuuden palautumiseen.

Edullinen ennustemerkki on pikkuaivojen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain pikkuaivojen oireiden esiintyminen. Relapseja voi esiintyä kolmen vuoden kuluessa toimenpiteestä. Lääketieteellisen ja sosiaalisen toimikunnan päätöksen mukaan tällaisille potilaille määrätään vamma.

Arnold Chiari -oireyhtymä

Yleistä tietoa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on aivojen epämuodostuma, aivojen osa, joka on vastuussa koordinaatiosta, lihasten sävystä ja tasapainosta. Patologialle on annettu koodi ICD-10 Q07.0: n mukaisesti, ja se edustaa pikkuaivojen nielurisojen laskeutumista ensimmäisen ja joskus toisen kohdunkaulan nikaman (Chamberlain-viivan alapuolelle) tasolle ja estää aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tauti yhdistetään useimmiten mikrogeriaan, aivojen takaosan puristamiseen, aivojen vesijohdon ahtaumaan, basilarivaikutelmaan, aivotärkkelykseen, nelinkertaisen kehitykseen ja muihin hermoston epämuodostumiin. Oireyhtymä esiintyy useimmiten 12-71-vuotiailla henkilöillä, eikä se ylitä 000,9%.

Aivojen lokalisointi ja rakenne

Patogeneesi

Patofysiologia perustuu yleensä takaosan kallonkolun koon ja siinä olevan hermoston rakenteiden väliseen ristiriitaan sekä:

  • kohdunkaulan nikamien runkojen poikkeavuuksien kehitys, mukaan lukien niiden halkaisu useimmiten ensimmäisistä (tätä kehitysmekanismia esiintyy 5% tapauksista), atlasin assimilaatio - kohdunkaulan nikaman fuusio niskakyhmään;
  • pikkuaivorakenteiden siirtyminen aivojen nopean kasvun aikana hitaasti kasvavien kallon luiden kanssa;
  • vesipää - liiallinen aivo-selkäydinnesteen kertyminen;
  • syringomyelia on selkäytimen onteloiden epänormaali kehitys;
  • myelomeningocele - synnynnäinen vika hermoputken kehityksessä;
  • erilaiset synnynnäiset sairaudet, mukaan lukien platybasia, Dandy-Walkerin poikkeavuudet.

Luokittelu

Arnold-Chiari-oireyhtymä on neljää tyyppiä kliinisen kuvan ja anatomisten poikkeavuuksien kehitysasteen mukaan.

Arnold Chiarin epämuodostumatyyppi 1 on klassinen muunnos pikkuaivojen epämuodostumista

Tyypin 1 Arnold-Chiari-oireyhtymä ilmenee pikkuaivojen nielemien tunkeutumisena selkäydinkanavan onteloon aiheuttaen hydromyeliaa ja laskemalla takimmaisen kallonrakan rakenteita foramen magnumin alapuolella 3-5 mm tai enemmän, eikä hermostossa ole muita epämuodostumia. Keskimääräinen elinajanodote ei yleensä ylitä 25-40 vuotta.

Pikkuaivovika tyyppi 2

Se on laskeutuminen aivojen ja runkokudosten eri rakenteiden selkäydinkanavan onteloon, kun taas tämä neurovertebralinen epämuodostuma yhdistetään myelomeningoceleen (synnynnäinen selkärangan tyrä) ja vesipäähän. Ilmentyminen tapahtuu melkein heti syntymän jälkeen.

Arnold Chiari epämuodostumatyyppi 3

Epämuodostumalle on tunnusomaista niskakyhmyn enkefaloseleen läsnäolo ja erilaiset toisen tyyppisen poikkeavuuden merkit. Yleensä ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Neljäs Arnold-Chiari-oireyhtymän tyyppi

Pohjimmiltaan tämä on aivojen kaikkien tai yksittäisten rakenteiden aplasia tai hypoplasia, eli se voi olla yhteensä ja välisumma. Ensimmäinen vaihtoehto on melko harvinainen, ja se yhdistetään muihin vakaviin hermoston poikkeavuuksiin ja sairauksiin, mukaan lukien anenkefalia, amelia. Subtotal-ageneesillä havaitaan muiden aivojen osien epämuodostumia, esimerkiksi ponien ageneesi, neljännen kammion puuttuminen jne..

Aivojen hypoplasia esiintyy koko pikkuaivojen vähenemisen muodossa tai peittää yksittäiset osat säilyttäen normaalit rakenteet ilman toiminnan menetystä. On yksi- ja kaksipuolinen, lobar, lobular ja intrakortikaalinen hypoplasia. Muutokset pikkuaivojen lamellien kokoonpanossa esitetään yleensä allogyrian, polygyrian tai hagyrian muodossa.

Lisäksi jotkut kirjoittajat erottavat kaksi muuta tyyppiä:

  • tyyppi "0" - taudilla on samanlainen kliininen kuva Arnold Chiari -oireyhtymän kanssa, mutta ilman anatomisia muutoksia risojen prolapsissa tai pikkuaivojen hypoplasiassa;
  • tyyppi "1,5" - potilailla paljastuu paitsi pikkuaivojen nielurisojen esiinluiskauma niskakyhmän forameniin myös aivorungon.

Syyt

Perinnöllisten ja geneettisten tekijöiden roolin lisäksi on olemassa useita teorioita pikkuaivojen epämuodostumista. Perinteinen teoria sanoo, että nielurisojen lasku johtuu selkäytimen narun jännityksestä filum terminale -jännityksen seurauksena yhden tai toisen epämuodostuman kehittymisen aikana. Chiari 1 -taudista tulee poikkeus, koska ainoa rikkomus tässä tapauksessa on nielurisojen esiinluiskahtaminen ja sen voi laukaista:

  • hydrodynaamiset ilmiöt - aivo-selkäydinnesteiden kierron rikkominen;
  • kraniocerebral ja synnytystrauma;
  • epämuodostuma - niskakyhmän foramenien pieni koko ja rajoitus voivat johtaa nielurisojen laskeutumiseen selkäydinkanavan onteloon;
  • epänormaalisti venytetty nivelside - ns. päätylanka (tohtori M.B.Royo Salvador - Filum System -teorian mukaan).

Lisäksi tutkijat tunnistavat useita tekijöitä, jotka voivat lisätä ensimmäisen tyypin Arnold-Chiari-epämuodostuman kehittymisen riskiä:

  • geneettinen taipumus - patologian esiintyminen vanhemmissa ja kauempana olevissa esi-isissä, vaikka kromosomaalisia poikkeavuuksia ei ole vielä tunnistettu;
  • vammat, erityisesti putoamiset, voivat aiheuttaa puristumista ja lisääntynyttä jännitystä filum terminale -laitteessa ja johtaa pikkuaivojen nielurisojen esiinluiskahtamiseen;
  • naisen virheellinen käyttäytyminen ja huonot tavat lapsen syntymän aikana - lääkkeiden väärinkäyttö ja kaoottinen saanti, tupakointi, alkoholin käyttö sekä aiemmat virussairaudet.

Oireet

Erilaisten Arnold Chiari -oireyhtymien oireet voivat vaihdella merkittävästi - kaikki riippuu niskakyhmyn hermorakenteiden jännitysasteesta ja puristumisesta, mutta useimmiten potilailla on:

  • päänsärky;
  • pään kehän koon asteittainen kasvu;
  • ajoittainen kipu selkärangan eri osissa;
  • paresis ja kipu raajojen eri alueilla;
  • näköhäiriöt ja herkkyys, mukaan lukien dysestesia ja parestesia;
  • tinnitus;
  • kasvojen, okulomotorisen hermon halvaus;
  • vilunväristykset;
  • huimauskohtaukset;
  • unettomuus;
  • oksentelu;
  • pyörtyminen;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • sulkijalihasten, kielen lihasten, nielun, tunnottomuuden ja lihasten heikkouden erilaiset häiriöt;
  • nielemisvaikeudet (nielemisvaikeudet);
  • muistin heikkeneminen;
  • liikkeiden epäjohdonmukaisuus (ataksia) ja sen seurauksena hankala kävely ja rikkomukset ovat voimakkaimpia muodostumisvaiheessa;
  • skolioosi;
  • vaikeudet säilyttää kehon asennot ja tasapaino sekä koordinaatio;
  • Vaikeus ilmaista ajatuksia ja löytää sanoja.

Arnold-Chiari-oireyhtymän ilmenemismuodot ovat kroonisia, niiden intensiteetti kasvaa, mikä joka kerta pahentaa merkittävästi potilaan tilaa ja rajoittaa hänen tavanomaista elämäntapaansa.

Vaarallisinta on, että Arnold-Chiari-poikkeama voi johtaa äkilliseen kuolemaan, koska selkäydinkeskukset ovat vastuussa sydän- ja hengitystoiminnoista, ja pikkuaivojen nielurisojen paine niihin voi aiheuttaa hengityksen pysähtymisen - apnean, joka aiheuttaa kuoleman.

Arnold Chiarin epämuodostuman luokan 1 aiheuttamat oireet

Asteen 1 patologia havaitaan yleensä sattumalta MRI-skannauksen aikana, koska potilaat voivat apnoe-jaksojen ja pyörtymisen lisäksi kokea vain:

  • kipu kohdunkaulan ja niskakyhmän alueella;
  • heikentynyt herkkyys.

Analyysit ja diagnostiikka

Ensimmäisten oireiden jälkeen on tarpeen suorittaa neurologinen tutkimus ja arvioida kliinisten ja toiminnallisten häiriöiden vakavuus. Diagnoosin vahvistamiseksi käytetään seuraavia:

  • neurokuvantamistekniikat, edullisimmin MRI;
  • elektroenkefalografia;
  • Kallon röntgenkuva;
  • myelografia, jonka avulla voit tunnistaa ylemmän kohdunkaulan selkäytimen, aivorungon viat sekä aivojen sijainnin Chamberlain-linjan alapuolella foramen magnumissa.

MRI-tulokset Arnold Chiarin epämuodostumista syringomyelisen kystan kanssa ja normaalia

Hoito

Hoitotaktiikat erityyppisille Arnold-Chiari-pikkuaivojen epämuodostumille ovat yleensä konservatiivisia tai neurokirurgin miettimiä, ja ne ovat dekompressiota, shuntin asettamista (vaikeassa vesipäässä) tai niskakalvon foramenin kraniotomia.

Kuitenkin kiitos tohtorin väitöskirja Dr. Royo Salvador on kehittänyt innovatiivisen etiologisen hoitotekniikan, Filum-järjestelmän, jonka tarkoituksena on poistaa taudin syy ja patologinen jännitysmekanismi minimaalisesti invasiivisella kirurgisella filumin leikkauksella. Menetelmän etuna on kyky pysäyttää Arnold Chiari -tauti vähäisillä riskeillä (kuolleisuus - 0%), tärkeintä on tunnistaa epämuodostumat ja suorittaa leikkaus mahdollisimman aikaisin. Se kestää yleensä enintään 45 minuuttia, ja sen avulla voit saavuttaa oireenmukaisen tilan parantamisen ja joissakin tapauksissa jopa nostaa pikkuaivojen risat. Lyhyestä toipumisajasta huolimatta tekniikalla on useita haittoja:

  • leikkauksen jälkeen jää pieni ommel;
  • voi olla subjektiivinen tunne alentuneesta raajojen voimasta;
  • aivoverenkierron parantaminen varhaisessa postoperatiivisessa vaiheessa voi aiheuttaa mielialan vaihteluja.

Mutta nämä ovat vähäisiä haittoja verrattuna niskakalvon kraniotomian haittoihin, jotka:

  • kuolleisuus 1-12%;
  • taudin syytä ei poisteta, joten parannukset jatkuvat lyhyen ajan;
  • leikkauksen seuraukset voivat olla hyvin vakavia ja arvaamattomia, mukaan lukien aivojen turvotus, pikkuaivojen risojen esiinluiskahdus, neurologisten oireiden paheneminen, hemodynaamiset häiriöt, vesipää, pneumoenkefalo, aivojen sisäiset verenvuodot, tetrapareesi, neurologiset puutteet jne..

Arnold chiari -poikkeaman tyyppi 1: n elinikä

Arnold Chiari poikkeama tyyppi 1 mitä ei pidä tehdä

Arnold Chiarin poikkeavuus tyyppi 1

Tyypin 1 Arnold-Chiari-poikkeama havaitaan takakallon syvennyksessä sijaitsevien rakenteiden esiinluiskautumisena selkäydinkanavan onteloon, joka on hieman BPO-tason alapuolella. Taudin patogeneesissä voidaan erottaa 3 riippumatonta linkkiä: perinnöllisyys, edellinen trauma, hydrodynaamisen tyyppisen aivo-selkäydinnesteen isku selkäydinkanavan seinämiin. Usein tämä patologia esiintyy yhdessä selkäytimen patologian kanssa (useammin kystat).

Taudin kliininen kuva

Arnold-Chiari-tyypin 1 poikkeavuuksilla on melko spesifinen kliininen oireyhtymä, jolla on tärkeä rooli erilaisten järjestelmien sairauksien erotusdiagnoosissa. Joten seuraavia pidetään patologisen prosessin tärkeimpinä kliinisesti merkittävinä oireina:

  • Korvien ääni (joskus potilaat voivat valittaa viheltämisestä, soinnista tai sihistä). Tämä ilmiö voidaan havaita yhdessä tai samanaikaisesti molemmissa korvissa. Usein pahempaa käännettäessä päätä sivulle.
  • Nystagmus - yhden tai kahden silmämunan tahaton nykiminen.
  • Ohimenevä sokeus.
  • Diplopia ja muut näköhäiriöt, joita esiintyy usein, kun pää käännetään sivulle.
  • Huimaus, joka yleensä pahenee, kun päätä käännetään eri suuntiin.
  • Eri voimakkuuksien päänsärky kellonajasta riippuen (voimakkaampi aamulla). Tärkeimpinä syinä päänsärkyjen esiintymiseen pidetään kallonsisäisen paineen nousua (voi esiintyä jopa yskimisen tai aivastuksen yhteydessä) ja niskalihasten lihasten lisääntymistä..
  • Vakavammalla ja aktiivisemmin etenevällä taudin etenemisellä on mahdotonta sulkea pois sellaisten oireiden esiintymistä kuin tahaton virtsaaminen, raajojen vapina, tajunnan menetys, alentunut lämpötila- ja kipuherkkyys kasvoissa, rungossa, raajoissa sekä vähentyneet normaalit refleksit.

Taudin hoito

Hoidon tyyppi valitaan kliinisten oireiden mukaan: sen kirkkaus ja etenemisaste. Jos klinikkaa edustavat pienet kipu-oireyhtymät, johtava rooli annetaan konservatiiviselle hoidolle, joka perustuu lihasrelaksanttien ja tulehduskipulääkkeiden käyttöön. Jos potilaalla on progressiivisia neurologisia oireita, on käytettävä kirurgista hoitoa..

Jos konservatiivinen hoito ei anna vaikutusta 60-90 päivän kuluessa, on ajateltava kirurgista hoitoa.

Kirurgisen hoidon ydin on lisätä takakallon syvennyksen tilavuutta ja laajentaa niskakyhmyn foramenia, mikä johtaa puristuneiden aivorakenteiden purkuun..

Arnold Chiarin epämuodostuman tyypin 1 ilmentymät

Tämä poikkeama kuuluu synnynnäiseen luokkaan ja edustaa ristiriitaa aivorakenteiden koon ja takimmaisen kallonkourun välillä, mikä johtaa aivopohjan sijoiltaan siirtymiseen, joka tulee ulos aivopohjan suurista haaroista ja on heikentynyt. Tämä patologia on nimetty kahden tutkijan nimistä, jotka eri aikoina kuvasivat sen oireita.

Itse asiassa tämä poikkeama on heterotooppinen löydös pitkänomaisesta solusta ja pikkuaivosta liian laajentuneessa selkäydinkanavassa. Tämä synnynnäinen sairaus johtaa erilaisten neurologisten oireiden kehittymiseen, jotka neurologiset lääkärit pitävät multippeliskleroosin, syringomyelian tai tuumorin kasvun oireina takaosassa. Tämä poikkeama useimmissa tapauksissa (noin 80%) on vieressä syringomyelia, jolle on ominaista selkärangan kystien ulkonäkö.
Tätä patologiaa on neljä tyyppiä, mutta kaksi ensimmäistä tyyppiä ovat yleisempiä, koska elämä on mahdotonta tyypien 3 ja 4 kanssa.

Arnold Chiarin epämuodostuma 1 sisältää takakallon aivorakenteen aivorakenteen siirtymisen foramen magnumin alapuolelle: pikkuaivojen risat, yksi tai kaksi, laskeutuvat selkäydinkanavaan usein johtuen medulla oblongatan siirtymisestä.

Patogeneesiä lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa ei tunneta. Oletetaan, että perinnöllisillä tekijöillä, traumaattisilla tekijöillä synnytyksen aikana (pään synnytystrauma) ja lisääntyneellä kallonsisäisellä paineella on merkitystä tässä, mikä aiheuttaa aivo-selkäydinnesteen iskemisen selkäytimen keskikanavan seinämiin..
Tämän taudin kanssa voi esiintyä kolme oireyhtymää:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyeliitti
  3. Pyramidinen

Aktiiviset oireet alkavat näkyä 30-40-vuotiaina. Kohdunkaulan selkärangassa on arkuus ja kipu, joka lisääntyy aivastamalla ja yskimällä. Ajan myötä lihasvoima vähenee, käsien ihon herkkyys, sekä kipu että lämpötila, häiriintyy. Jalkojen ja käsivarsien spastisuus lisääntyy, pyörtyminen, huimaus, näöntarkkuus heikkenee, ja laiminlyötyissä tapauksissa esiintyy apnea-iskuja.

Tyypin 1 Arnold Chiarin epämuodostuman tapauksessa diagnoosin standardi suurella varmuudella on aivojen MRI.

Taudin piilevän muodon hoidossa tärkein rooli potilaan dynamiikan havainnoinnissa ja tutkimuksessa vuosittain. Pienillä oireilla - kohdunkaulan selkärangan kipu, huimaus - määrätään konservatiivinen hoito ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä ja dehydraatiohoito diureeteilla suoritetaan säännöllisesti. Jos tällainen hoito on tehotonta, määrätään leikkaus, jonka tarkoituksena on purkaa aivorakenteita. Hoidon jälkeen oireet häviävät melkein aina, ja motorinen toiminta ja herkkyys voidaan palauttaa osittain..

Arvostelu: 0 Ääni: 0

Arnold-Chiari-poikkeama

Arnold-Chiari-poikkeama on patologinen tila, jossa pikkuaivojen nielurisat siirtyvät ylempään selkäydinkanavaan. Tämä johtuu kallon alueen liian pienestä koosta, jossa pikkuaivo sijaitsee.

Lääketieteellisten tietojen mukaan Arnold-Chiari-poikkeama esiintyy 3-7 henkilöllä jokaista 100 tuhatta ihmistä kohti planeettaa. 75-80% tapauksista tämä tauti yhdistetään syringomyeliaan..

Hanki neuvoja taudin hoidosta
Arnold-Chiari-epämuodostuman oireet

Tyypillisesti tyypin 1 Arnold-Chiari-poikkeama esiintyy lievässä muodossa. Yleisin oire on päänsärky, joka tuntuu paineena pään takaosassa. Kun yskät, tämä kipu kasvaa. Joskus tämä patologia etenee ilman oireita. Potilaat, joilla on tämä patologia, valittavat raajojen heikkoutta, huimausta, pyörtymistä ja näön hämärtymistä. Vaikeissa tapauksissa voi esiintyä raajojen halvaantumista. Taudin ilmenemismuodot ovat pääsääntöisesti kahdenvälisiä. Lapsilla, joilla on Arnold-Chiari-epämuodostuma, kehittyy usein vesipää. Lisäksi tällaisilla lapsilla on erilaisia ​​neurologisia häiriöitä, jotka voivat johtaa kuolemaan..

Arnold-Chiari-poikkeavuudet

Patologiaa on 4 tyyppiä:

pikkuaivo siirtyy siirtymättä pitkänomaa. Tämän tyyppisellä taudilla voi olla myös hankittu luonne..

merkittävä pikkuaivojen siirtymä ja pitkänomaisen medulla.

taudin vakavin muoto, jossa pitkänomaiset aivot ja pikkuaivot kiilataan selkäydinkanavaan. Tämän tyyppiseen patologiaan liittyy erittäin vakavia neurologisia oireita..

aivojen synnynnäinen epämuodostuma.

Arnold-Chiari-poikkeaman diagnoosi Israelissa

Säännölliset neurologiset tutkimukset (ja rutiininomaiset neurologiset tutkimukset) eivät salli lääkärin diagnosoida tarkasti, koska pelkästään potilaan oireisiin ei voida luottaa. Tarkan diagnoosin tekemiseksi tarvitaan sarja erityisiä tutkimuksia, joissa käytetään nykyaikaisia ​​laitteita. Klinikallamme potilaille, joille epäillään tätä patologiaa, on tehtävä täydellinen neurologinen tutkimus. Lisäksi potilaille on määrättävä instrumentaalinen diagnostiikka, nimittäin röntgen, tietokonetomografia (CT, CT) ja magneettikuvaus (MRI, MRT / MRI). Tarkka diagnoosi tehdään aivojen ja / tai kohdunkaulan selkäytimen MRI: llä. Lääkärit käyttävät magneettikuvausdataa (MRT / MRI) arvioidakseen niskakyhmyn foramenin puristumisastetta Tietokonetomografiaa (CT, CT) käytetään usein tapauksissa, joissa epäillään patologiaa lapsilla. Tämän diagnoosimenetelmän avulla voit tunnistaa vesipää.

Arnold-Chiari-poikkeaman hoito Israelissa

Arnold-Chiari-poikkeaman hoito Israelin lääketieteellisissä laitoksissa on määrätty yksilöllisesti. Tel Avivin ensimmäisen lääketieteellisen keskuksen neurokirurgian osastolla työskentelee Israelin parhaita neurologeja ja neurokirurgeja, joilla on laaja kokemus neurologisten häiriöiden onnistuneesta hoidosta. Patologian oireista riippuen klinikkamme tarjoaa potilaille konservatiivisia ja kirurgisia hoitomenetelmiä. Jos taudin oireet puuttuvat tai ne ovat lieviä, potilaan on suoritettava säännölliset ennaltaehkäisevät tutkimukset tilanteen pitämiseksi jatkuvasti hallinnassa. Siinä tapauksessa, että taudin ainoa ilmenemismuoto on kohtalainen kipu, hoidossa käytetään steroideihin kuulumattomia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja, jotka määrätään potilaalle erilaisissa järjestelmissä. Näiden lääkkeiden toiminnan tarkoituksena on lievittää kipua ja lievittää kaulan lihasjännitystä. Lisäksi potilaalle määrätään rentouttavia hierontoja ja hermo-lihassalpauksia. Huomaa, että tällainen hoito toimii vain oireenmukaisesti eikä takaa potilaalle vakaa positiivinen tulos taudin hoidossa. Jos Arnold-Chiari-poikkeaman lääkehoito ei tuota 2-3 kuukaudessa toivottuja tuloksia tai potilaalla on neurologisia häiriöitä (raajojen heikkous, tunnottomuus), suoritetaan leikkaus. Tämän patologian operaation tarkoitus on poistaa aivojen puristumiseen johtavat viat, poistaa vesipää ja normalisoida aivo-selkäydinnesteen liike. Arnold-Chiari-epämuodostuma eliminoidaan seuraavilla kirurgisilla toimenpiteillä:

  • Takaosan kallonpohjan dekompressio. Suorittaessaan tätä toimenpidettä kirurgi poistaa joitain kallonpalasia ja ylemmän kohdunkaulan nikamien fragmentteja, minkä jälkeen dura mater on muovinen. Tällaisen leikkauksen jälkeen este aivo-selkäydinnesteen normaalille liikkumiselle poistetaan..
  • Laminektomia - selkärangan kaaren poisto, mikä lisää tilaa selkäytimen kanavassa.

Jos Arnold-Chiari-poikkeamaan liittyy vesipää, niin Israelin klinikoissa potilaalle määrätään ohitusleikkaus. Innovatiiviset hoitomenetelmät Tel Avivin ensimmäisessä terveyskeskuksessa Arnold-Chiari-poikkeavuuksia sairastavia potilaita hoidetaan säästävällä hoidolla, jonka jälkeen potilaat palaavat täyteen elämäänsä lyhyessä ajassa. Suoritamme kirurgisia toimenpiteitä käyttämällä uusinta sukupolven endoskooppista tekniikkaa, jonka avulla voimme minimoida kirurgisen toimenpiteen traumaattisen vaikutuksen. Tällaiset minimaalisesti invasiiviset kirurgiset toimenpiteet ovat erittäin tehokkaita, jolloin potilas voi tehdä ilman lääkitystä..

Diagnostiset kustannukset

Tohtori Ha-Levi, neurologi - konsultointi

Lähteet: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Ei vielä kommentteja!

Arnold-Chiari-epämuodostuma - syyt, asteet, diagnoosi ja hoito

Tietyissä olosuhteissa vauvoilla syntyy synnynnäisiä sairauksia. Arnold-Chiari-poikkeama - aivosairaus, joka liittyy pikkuaivojen, medulla oblongata, toimintahäiriöihin, on olemassa useita variantteja, sillä on erityisiä oireita, jotka seuraavat henkilöä koko elämänsä tai kehittyvät ajan myötä. Arnold-Chiari-oireyhtymä sikiöllä tai aikuisella vaikuttaa vasomotorin, hengityskeskuksen työhön.

Arnold Chiari -oireyhtymä

Pienten pikkuaivojen risat ovat synnynnäinen tila, pään aivojen rakenteet laskeutuvat niskakyhmään. Prosessiin osallistuu yleensä pitkänomaa ja pikkuaivot. Arnold Chiari -tauti havaitaan joillakin ihmisillä aivan vahingossa, esimerkiksi toisen patologian aiheuttaman tutkimuksen aikana. Ensimmäisessä vaiheessa taudin kulku on lievä ja usein näkymätön. Tässä tilanteessa Arnold-Chiari-epämuodostumat eivät muodosta uhkaa kehon terveydelle..

Patologia voi olla käytännössä oireeton, mutta usein tämä tauti yhdistetään syringomyeliaan (selkäytimen harmaan aineen taudin nimi). Hoidon puute voi aiheuttaa vesipää (nesteen kertyminen kalloon), aivoinfarktin ja muita vaarallisia patologioita, vammaistapauksia on havaittu. Kyky tunnistaa vika voi olla heti syntymän jälkeen tai 20-30 vuoden kuluttua. Chiari-epämuodostumat voivat olla yksi neljästä tyypistä.

Arnold Chiari -poikkeama 1 aste - takaosan rakenteita loukataan usein takaraivon etureunan kautta tapahtuvan poistumisen vuoksi. Tämä tilanne johtaa aivo-selkäydinnesteen kertymiseen. Ensimmäisen asteen chiari-epämuodostuma on pikkuaivojen nielurisojen siirtymä, ne sijaitsevat foramen magnumin alapuolella. Arnold-Chiari-epämuodostumat ovat yleisiä murrosiässä.

Arnold-Chiari-oireyhtymä 2 astetta

Toisen asteen poikkeavuuksilla on voimakkaampia rakenteellisia muutoksia. Pikkuaivo, joka sijaitsee foramen magnumissa, on mukana prosessissa. Sikiön ultraäänitutkimus voi osoittaa joitain vikoja selkärangan, selkäytimen rakenteessa. Useimmissa tapauksissa vauvan elämän ennuste on suotuisa, mutta patologian kliinisiä oireita esiintyy. Tämä osoittaa potilaan dynaamisen seurannan tarpeen..

Tällöin melkein kaikki kallonkourun muodostumat sijaitsevat foramen magnumin (silta, 4. kammio, medulla oblongata, pikkuaivo) alapuolella. Ne löytyvät usein kohdunkaulan ja niskakyhmyn aivotyrästä (kun selkäydinkanavassa on vika, jossa selkärangan kaaria ei ole suljettu, duraalipussin sisältö, joka sisältää kaikki kalvot ja selkäytimen). Tämän tyyppisten poikkeavuuksien vuoksi foramen magnumin halkaisija on kasvanut.

Tämä on taudin vakavin variantti. Tämän Arnold Chiari -oireyhtymän variantin kanssa havaitaan pikkuaivojen hypoplasiaa ja alikehitystä. Usein yhdistettynä takaosan kallonkourun, synnynnäisten kystien ja vesipäähän synnynnäisiin kystoihin. Tyypin 4 diagnosoinnissa ennuste on huono, useimmissa tapauksissa tauti päättyy potilaan kuolemaan.

Elinikä

Chiari Arnoldin oireyhtymä joillekin on yllätys diagnosoitaessa toista patologiaa. Kysymys syntyy välittömästi tämän patologian elinajanodotteesta. Vastaus riippuu patologian kulun vakavuudesta, poikkeavuuden tyypistä, oikean hoidon ajankohdasta ja kirurgisesta toimenpiteestä. Esimerkiksi ensimmäisen tyyppinen Arnold-Chiari-oireyhtymä on usein oireeton, ihmisten keskimääräinen elinajanodote. Muiden lajien ennusteet ovat seuraavat:

  1. Neurologisten oireiden ilmetessä tyypin 1-2 potilailla on suositeltavaa suorittaa toimenpide nopeammin. Selkäydintä ja aivoja kiristäviä mahdollisia komplikaatioita ei voida enää parantaa.
  2. Kolmannesta tyypistä tulee pääsääntöisesti lapsen kuolinsyy syntymän yhteydessä.
  3. Kuten edellisessä tapauksessa, se päättyy vastasyntyneen kuolemaan.

Arnold-Chiari-poikkeaman tarkkoja syitä ei ole vielä selvitetty. Lääkärit tunnistavat seuraavat tekijät, jotka voivat lisätä patologian kehittymisen riskiä:

  • aivot ovat kasvaneet kooltaan;
  • kallon syvennys on vähentynyt;
  • tupakointi, alkoholi raskauden aikana, mikä aiheutti sikiömyrkytyksen.

Arnold-Kari-poikkeama voi olla seurausta väärästä suunnittelusta ja raskauden hallinnasta. Alkoholimyrkytys, lääkkeiden ylimäärä, virussairaudet, tupakointi ovat vaarallisimpia riskitekijöitä, jotka voivat aiheuttaa erilaisia ​​sikiön vikoja. Toisen version mukaan poikkeavuudesta tulee seurausta kallon kehityksen rikkomisesta. Patologian eteneminen voi aiheuttaa kraniokerebraalisen trauman, vesipää.

Yleisin Arnold-Chiari-oireyhtymä on tyyppi 1. Oireet ilmaantuvat yleensä murrosiän aikana tai aikuisella 30 vuoden jälkeen. Seuraavia oireita voidaan havaita:

  • fyysisen rasituksen jälkeen aivastuksen, yskän, päänsärkyjen seurauksena;
  • käsien hienomotoriikan loukkaukset;
  • epätasapaino, joka johtaa epänormaaliin kävelyyn;
  • käsien, käsivarsien tunnottomuus;
  • lämpötilaherkkyyden poikkeamat;
  • kipu niskaan, pään takaosaan.

Tyyppien 2 ja 3 diagnoosi osoittaa samankaltaisia ​​synnynnäisiä oireita. Joissakin tapauksissa havaitaan vakava patologinen kulku, potilas tuntee seuraavat oireet tällaisissa olosuhteissa:

  • pahoinvointi;
  • päänsärky;
  • oksentelu;
  • vaikeuksia puhua;
  • lisääntynyt niskan linjan lihasten sävy;
  • kuulon menetys;
  • melu korvissa;
  • näön pudotus;
  • eri pupillikoot;
  • univaikeudet;
  • systeeminen huimaus;
  • kipuherkkyyden rikkominen;
  • ihon paksuuntuminen;
  • palovammojen esiintyminen käsissä;
  • laajentuneet nivelet;
  • ataksia;
  • nielemisprosessien rikkominen.

Aivorenkaiden dystopialla on kaksi hoitomenetelmää - kirurginen ja ei-kirurginen (konservatiivinen). Jos poikkeama on oireeton, hoitoa ei tarvita. Jos oireyhtymä ilmenee vain kipu niskassa, niskakyhmässä, tulee suorittaa konservatiivinen hoito. Potilaalle määrätään anti-inflammatorisia, kipulääkkeitä.

Kun konservatiivinen hoito ei auta eroon oireista, määrätään leikkaus. Leikkauksen tarkoituksena on poistaa tekijät, jotka aiheuttavat painetta ja supistavat aivojen rakenteita. Menettelyn jälkeen pään niskakyhmän tulisi laajentua, mikä parantaa ja normalisoi aivo-selkäydinnesteen liikkumista kehon sisällä. Ohitusleikkaukseen on vaihtoehtoja.

Arnold Chiari 1 -tyyppinen poikkeama - mikä se on? Oireet, seuraukset, hoito

15. joulukuuta 2015

Ei ole mikään salaisuus, että alkion muodostumisen aikana äidin kohdussa voi esiintyä erilaisia ​​patologioita, mukaan lukien tyypin 1 Arnold Chiari -poikkeama. Mikä tämä tauti on? Lääkärit kutsuvat tätä ilmiötä poikkeamaksi, joka kehittyy sikiössä johtuen kallon osan ja siinä sijaitsevien aivojen koon eroista. Puhumme alueesta, jossa pikkuaivo sijaitsee. Tämän seurauksena osa nielurisoista siirtyy ylempään selkärankaan niiden rikkomisen myötä.

Tapahtuman syyt

Pystyykö henkilö olemaan normaalisti, jos hänellä on tyypin 1 Arnold Chiari -poikkeama? Elinajanodote riippuu lääkäreiden mukaan useista tekijöistä: taudin vakavuudesta ja muodosta. Ennen lopullisen diagnoosin tekemistä he selvittävät syyt, jotka johtivat poikkeaman kehittymiseen:

  1. Synnynnäinen. Jopa kohdussa sikiö deformoi kallon luita: fossa, jossa pikkuaivo sijaitsee, on liian pieni kasvavalle ja kehittyvälle harmaalle aineelle. Muita synnynnäisiä syitä ovat sikiön niskakyhmyn vakava laajentuminen luuston muodostumisen aikana..
  2. Osti. Ensinnäkin nämä ovat pään vammat synnytyksen aikana. Tähän luokkaan kuuluvat myös selkäydinvammat: aivo-selkäydinnesteen negatiivinen vaikutus siihen - erityinen neste, tipan ja muiden selkäytimen patologioiden esiintyminen.

Ollakseni hyvin rehellinen, tutkijat eivät voi vielä nimetä tarkkoja syitä. Ainoa asia, josta he ovat varmoja: oireyhtymä ei liity kromosomien kehityshäiriöihin..

Riskitekijät

Kaikki tietävät, että raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana käytännössä kaikki elimet asetetaan sikiöön. Siksi äidin oikea elämäntapa on erittäin tärkeä lapsen normaalin kehityksen kannalta. Jos nainen ei noudata perussääntöjä, se aiheuttaa tulevaisuudessa monia komplikaatioita. Chiari-oireyhtymän osalta seuraavat tekijät lisäävät sen esiintymisriskiä:

  • Äidin huonot tavat: tupakointi, alkoholin ja huumeiden väärinkäyttö.
  • Voimakkaiden lääkkeiden käyttö, itselääkitys.
  • Aikaisemmat virusinfektiot, erityisesti vihurirokko.

Erityisen lievissä taudin muodoissa syntynyt vauva ei tunne erityisiä oireita elämänsä loppuun saakka, varsinkin jos hänelle diagnosoidaan tyypin 1 Arnold Chiari -poikkeama. Kuinka monta lasta elää taudin kolmannen tai jopa neljännen vaiheen kanssa? Lääkärit antavat pettymysennusteita. Valitettavasti tällaiset vauvat ovat useimmissa tapauksissa tuomittuja kuolemaan. Vaikka ensimmäinen tai toinen sairaus löydettäisiin lapsesta, hän tarvitsee hoitoa: kirurgisen toimenpiteen tehokkuus on 85%.

Oireyhtymätyypit

Vakavuudestaan ​​riippumatta ne kaikki liittyvät erittäin pieneen pikkuaivon sijaintiin. Mitä syvemmälle ja enemmän risat laskevat selkäydinkanavaan, sitä vaarallisempi ja arvaamattomampi tauti on: sen mukana diagnosoidaan myös muita poikkeavuuksia. Tämän perusteella erotetaan neljä patologian muotoa:

  1. Arnold Chiari epämuodostumatyyppi 1 - millainen sairaus se on? Se ei yleensä aiheuta vauvalle muita kehitysongelmia. Aivoissa ei ole rakenteellisia muutoksia, risat sijaitsevat kohdunkaulan alueella.
  2. Toisen tyypin oireyhtymä. Aivo on osittain siirretty foramen magnumiin, kun taas alkiossa on erilaisia ​​selkärangan, aivojen ja selkäytimen poikkeavuuksia.
  3. Kolmannen tyypin tauti. Taka-aivorakenteet ovat siirtyneet kokonaan foramen magnumiin. Tällä alueella muodostuu tyrä.
  4. Neljännen tyypin Arnold Chiari -tauti. Sille on ominaista pikkuaivojen hypoplasia - sen alikehitys. Se ei kuitenkaan muutu, ja se yhdistetään usein vesipää ja synnynnäisten kystien kanssa.

Lääkärit sanovat, että 2., 3. ja 4. tyypin poikkeamat diagnosoidaan usein yhdessä muiden vakavien poikkeavuuksien kanssa vauvan kehityksessä: aivokuoren heterotoopiat, aivokuoren rakenteiden hypoplasiat, aivokuoren poikkeavuudet ja niin edelleen..

Tärkeimmät oireet

Kuten jo mainittiin, jos taudin vaihe on hyvin lievä ja aivoihin kohdistuu merkityksetöntä, tauti voi edetä käytännössä koko elämän häiritsemättä henkilöä. Mutta tämä on melko harvinainen tapaus. Yleensä pysyvät ja säännölliset päänsäryt ovat tärkein oire sairaudesta, kuten tyypin 1 Arnold Chiarin epämuodostuma. Tämän muodon oireita ovat migreenin lisäksi: kipu niskan selkärangassa, tinnitus, pahoinvointi ja oksentelu, heikot kädet, raajojen herkkyyden menetys, kärpäset ja kaksoisnäkö, epävakaa kävely, epäselvä puhe ja hengenahdistus.

Mitä tulee toisen tyyppiseen oireyhtymään, joka on vaarallisempi ja monimutkaisempi, sen tyypilliset oireet ilmenevät heti syntymän jälkeen tai hyvin nuorena (usein esikoulussa). Yleensä se on hengityksen vinkuminen, meluisa hengitys imeväisillä, heikko itku, hengitys- ja nielemisvaikeudet. Tällaiset vastasyntyneet elvytetään kiireellisesti ja he yrittävät pelastaa heidät leikkauksella. Näissä tapauksissa tärkeintä ei ole jättää väliin hetkeä, jolloin lapsen elämä on vielä mahdollista pelastaa..

Muut merkit

Niitä havaitaan vakavammalla oireyhtymällä. Aivo- tai selkäydininfarktin ensisijaiset lähteet ovat usein nämä Arnold Chiari -häiriön merkit: tyyppi 1 ei ole niin pelottava kuin sen muut alalajit. Niille ei ole ominaista kaksoisnäkö, vaan myös täydellinen sokeus, tajunnan menetys, koordinaation heikkeneminen, raajojen vapina, virtsaamisongelmat, lihasheikkous, suuren kehon osan (joskus koko kehon puolen) herkkyyden menetys.

Erilaisten terveysvaikutusten kehittyminen voi aiheuttaa tyypin 1 Arnold Chiari -poikkeaman. Elinajanodote ja sen normaali kulku riippuvat nopeasta ja tarkasta diagnoosista. Ainoa tapa havaita patologia on aivojen magneettikuvaus (magneettikuvaus). Se vaatii potilaan olevan täysin liikkumaton, joten aktiiviset vauvat lopetetaan erityisillä lääkkeillä. Tätä laitetta käyttämällä tutkitaan myös luuston selkäranka, selkäydin, kohdunkaulan ja rintakehän osat. MRI: n avulla voit havaita oireyhtymän lisäksi kaikki taudin mukana olevat patologiat.

Komplikaatiot

Erilaisten patologioiden kehitys aiheuttaa tyypin 1 Arnold Chiari -poikkeaman. Seuraukset voivat olla hyvin erilaisia: kroonisesta araknoidiitista aksonin parenkymaaliseen vaurioon. Nämä komplikaatiot ovat erityisen voimakkaita verenkierron häiriöiden taustalla hermokudoksissa. Tässä tapauksessa neuropsykiatriset häiriöt näkyvät myöhään ja kulkeutuvat kehityksen viivästymisen, paraplegian muodossa. Jos poikkeama kehittyy hyvin asteittain, se johtaa vesipäähän - liialliseen nesteen kertymiseen aivojen kammiojärjestelmään.

Lisäksi Arnold Chiari -oireyhtymä voi aiheuttaa selkäytimen niin vakavan puristuksen, että henkilö on täysin halvaantunut. Negatiivisen vaikutuksensa vuoksi selkärangan kystat ja ontelot alkavat usein muodostua: neste pääsee niihin, mikä häiritsee selkäytimen työtä. Hengityksen komplikaatiot ovat myös mahdollisia, kunnes se pysähtyy kokonaan. Joskus lääkärit rekisteröivät kongestiivisen keuhkokuumeen potilailla - se on seurausta siitä, että henkilö menettää kykynsä liikkua vapaasti.

Konservatiivinen hoito

Oireyhtymää hoidetaan kahdella menetelmällä. Lääkärit valitsevat konservatiivisen tai kirurgisen reitin riippuen potilaassa ilmenevistä oireista ja oireista, henkilön tilan vakavuudesta, komplikaatioista ja taudin seurauksista. Joskus pelkästään lääkityksen avulla voit taistella sellaista tautia vastaan ​​kuin tyypin 1 Arnold Chiarin epämuodostumia. Millainen hoito tämä on? Ensinnäkin lääkäri suorittaa jatkuvasti potilaan ennalta ehkäiseviä tutkimuksia, lähettää hänet konsultointiin eri asiantuntijoiden kanssa, jotka asianmukaisen kuulemisen jälkeen toteuttavat tarvittavat toimenpiteet.

Jos potilas valittaa kivusta pään niskakyhmässä tai kaulan selkärangassa, hänelle määrätään kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä sekä lääkkeitä, jotka auttavat rentouttamaan lihaksia. Erityiset fysioterapiaharjoitukset ovat myös erittäin hyödyllisiä - joukko harjoituksia, joiden tarkoituksena on poistaa raajojen vapina ja normalisoida koordinaatio. Tätä tarkoitusta varten määrätään myös aktiivinen toimintaterapia. Ja luennot puheterapeutin kanssa, joka pystyy poistamaan puheongelmat, ovat myös hyödyllisiä. Kaikki nämä menetelmät voivat viivästyttää tai estää kokonaan aggressiivisemmat hoidot - leikkauksen.

Kirurginen toimenpide

Sattuu, että yllä olevat toimenpiteet eivät auta - Arnold Chiari -tyypin 1 poikkeavuus kehittyy edelleen ja aiheuttaa paljon ongelmia. Hoito muuttuu sitten dramaattisesti: lääkäri alkaa valmistaa henkilöä leikkaukseen. Neurokirurgialla on kolme tarkoitusta. Ensinnäkin sellaisten taudin vakavien oireiden poistamiseksi kuin tajunnan menetys, näköhäiriöt, lihasheikkous. Toiseksi toimenpide auttaa poistamaan ensisijaisen oireiden lähteen - eliminoimaan aivojen puristuksen. Kolmanneksi leikkauksen avulla aivo-selkäydinnesteen liike normalisoituu.

Interventio pysäyttää selkärangan ja harmaan aineen rakenteen muutosprosessin: seurauksena oireet häviävät, potilas alkaa tuntea olonsa paljon paremmaksi. Yleensä kirurgit poistavat fragmentin luusta kallonkolon takaosasta: aivojen tila kasvaa, harmaa aine lakkaa siirtymästä ja puristumasta. Myös kallonsisäinen paine laskee. Lisäksi lääkärit käyttävät aktiivisesti menetelmiä, kuten ohitusleikkausta ja selkäydinkanavan sulkemista..

Ehkäisy

Jotta lapsella ei ole edellä mainittuja ongelmia, odottavan äidin on suhtauduttava kantaansa vakavasti. Ensinnäkin hänen on perehdyttävä kaikkiin mahdollisiin sikiössä mahdollisesti esiintyviin patologioihin: hermoputken kehityshäiriöt, Downin oireyhtymä, Arnold Chiarin epämuodostumatyyppi 1. Mitä nämä sairaudet ovat, miksi niitä esiintyy ja mihin toimenpiteisiin voidaan ryhtyä näiden ja muiden poikkeavuuksien kehittymisen riskin vähentämiseksi, jokaisen odottavan äidin tulisi tietää. Pätevä ja tietoinen raskaana oleva nainen välttää mahdollisimman paljon kaikkia tekijöitä, jotka vaikuttavat negatiivisesti alkion muodostumiseen..

Toiseksi naisen on syötävä hyvin, syötävä erilaisia ​​terveellisiä ruokia: kalaa, lihaa, hedelmiä, vihanneksia, viljaa ja maitotuotteita. Alkoholi on ehdottomasti kielletty. Lisäksi sinun on lopetettava tupakointi, puhumattakaan huumeista ja voimakkaista huumeista. Tuleva äiti ottaa minkä tahansa lääkkeen, jopa homeopaattisen, vasta lääkärin määräyksestä. Kolmanneksi, naisen tulisi myös kävellä paljon, hengittää raitista ilmaa ja liikkua paljon. Sinun tulisi unohtaa hermot, kokemukset ja negatiiviset tunteet, nauttia sijainnistasi ja saada mahdollisimman suuri ilo elämästä..

Saat Lisätietoja Migreeni