PsyAndNeuro.ru

Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä (NMS) on harvinainen, mutta erittäin vaarallinen neuroleptisen hoidon komplikaatio, jota esiintyy keskushermotermialla, katatonisilla oireilla, joihin liittyy lihasten hypertonia, tajunnan heikkeneminen ja somatovegetatiivisten häiriöiden kompleksi. NNS: n kulkuun liittyy muutoksia homeostaasin pääparametreissa ja elintärkeiden elinten ja kehon järjestelmien toiminnassa, ja se voi olla hengenvaarallinen. Kuolleisuus NNS: ssä eri julkaisujen mukaan vaihtelee välillä 5,5 - 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43], ja kehitysnopeus on 2 - 0,01% kaikista psykoosilääkkeitä saaneista potilaista [14, 22, 39, 43]. Useimmiten NNS kehittyy neuroleptisen hoidon aikana potilailla, joilla on skitsofrenia tai skitsoafektiivinen häiriö. Maailmankirjallisuudessa kuvataan komplikaatioita potilailla, joilla on mielialahäiriöitä, dementiaa ja orgaanisia psykooseja [34]. ZNS: n kehitys voidaan havaita määrättäessä psykoosilääkkeitä eri kemiallisille ryhmille riippumatta niiden annoksista. Useimmiten komplikaatioiden kehitys havaittiin nimittämällä perinteinen psykoosilääke - haloperidoli [5, 21, 34, 39, 43]. On olemassa kuvauksia NNS: n kehittymisestä ja epätyypillisten psykoosilääkkeiden - klotsapiinin, risperidonin, ketiapiinin ja olantsapiinin [34, 35, 43] käytöstä sekä psykotrooppisten lääkkeiden samanaikaisen peruuttamisen taustalla [5]..

NNS: n etiologiaa ja patogeneesiä ei ole toistaiseksi täysin ymmärretty. Suurin osa tutkijoista selittää ZNS: n kehittymisen dopamiinireseptorien salpauksella tyvitangoissa ja hypotalamuksessa eikä neuroleptien välittömällä toksisella vaikutuksella [13, 29]. NNS-potilailla dopamiini tukahdutetaan ja adrenerginen ja serotonerginen aktiivisuus lisääntyy [40]. Useat tutkijat pitävät NNS: ää akuutin neuroleptisen enkefalopatian ilmentymänä [1]. Samaan aikaan EEG paljastaa merkkejä metabolisesta enkefalopatiasta yleistyneellä aivojen sähköisen toiminnan estämisellä [14, 43]. Kliinisten ja patogeneettisten tutkimusten tulokset ovat osoittaneet, että immunologisilla häiriöillä ja veri-aivoesteen läpäisevyyden lisääntymisellä on tärkeä rooli NNS: n ja kuumeisen skitsofrenian patogeneesissä, johon liittyy kehon neurosensitisaatio ja sen jälkeen keskushermoston, lähinnä hypotalamuksen ja viskeraalisten elinten, autoimmuunivauriot [9, 10]. Tämän osoittaa aivojen suuri humoraalinen herkistyminen erilaisille aivojen autoantigeeneille havaitsemalla vasta-aineet etulohkoon, näköhermon tuberkulliin ja maksimimäärä (jopa 66%) hypotalamukseen [9]. Kuoleman syy on kasvava homeostaasin häiriö ja ennen kaikkea vesi-elektrolyyttitasapaino ja hemodynamiikka, aivojen turvotuksen ilmiö.

Maailman kirjallisuudessa ei esitetä kuolemaan johtaneiden NMS-potilaiden patomorfologisten muutosten analyysiä. Paljastetut patomorfologiset muutokset aivoissa kuumeisessa (hypertoksisessa) skitsofreniassa, ja monet tutkijat pitävät ZNS: ää neuroleptien aiheuttamana (lääkeaineiden aiheuttaman) tappavan katatonian muodona, eivät sovi mihinkään erityiseen nosologiseen muotoon ja ne voidaan katsoa johtuvan toksisesta-dystrofisesta prosessista yhdessä yleistyneet verenkierron häiriöt. Näiden potilaiden aivojen talamo-aivolisäkkeen alueella seuraavat muutokset paljastuvat:

1) hermosolujen akuutti turvotus, tyhjiö, iskemia ja kuolema;

2) ganglionikuitujen myeliinivaipan turvotus ja turvotus;

3) hypertrofia ja dystrofiset muutokset mikrogiosyytteissä [7].

NNS: n kehittymisen riskitekijöinä on jäljellä oleva aivojen orgaanisen vajaatoiminnan esiintyminen potilailla (aikaisemmat synnytyksen ja perinataaliset vaarat, traumaattiset aivovammat, infektiot ja myrkytys) [5, 9]. Oletetaan, että fyysinen uupumus ja kuivuminen, joka tapahtuu psykomotorisen levottomuuden taustalla, voi lisätä herkkyyttä neuroleptikoille ja myötävaikuttaa NMS: n kehittymiseen [21, 43]. Katatonisten häiriöiden esiintyminen on myös NMS: n riskitekijä [43].

NNS-diagnoosi perustuu komplikaatioiden tärkeimpien oireiden tunnistamiseen: keskushypertermia, katatoniset oireet, joissa kehittyy hämmennystä ja lihasten jäykkyyttä, tajunnan heikkeneminen, sekä laboratorioparametrien ominaispiirteet (kohtalainen leukosytoosi ilman tunkeutumista, leukopenia ja kiihtynyt ESR, terävä CPK-aktiivisuus veriplasmassa).

Varhaisin merkki NNS: n kehittymisestä skitsofreniaa ja skitsoafektiivista psykoosia sairastavilla potilailla, mikä on tärkeää komplikaatioiden diagnosoimiseksi, on ekstrapyramidaalioireiden ilmaantuminen samanaikaisen psykoosin pahenemisen kanssa ja katatonisten häiriöiden kehittyminen hämmennyksen muodossa negatiivisuuteen ja katalepsian ilmiöihin [5, 43]. pahanlaatuisen tai kuumeisen katatonian neuroleptisenä muunnoksena, viitaten niihin saman spektrin sairauksiin [3, 31, 30]. Tämä vahvistetaan sekä kuumeisen skitsofrenian ja NNS: n kliinisten ilmenemismuotojen yhteisyydellä [7, 8, 41] että biokemiallisten ja immunologisten häiriöiden [9] samankaltaisuudella sekä terapian yleisillä periaatteilla. Näitä ovat psykoosilääkkeiden lopettaminen, rauhoittavien lääkkeiden määrääminen, infuusiohoito ja ECT [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Dopamiinireseptorin agonistibromokriptiinin ja lihasrelaksantin dantroleenin tehoa NMS: ssä ei ole vahvistettu näyttöön perustuvilla tutkimuksilla [6, 37, 38]. Plasmafereesin ja hemosorption tehokkuudesta on todisteita [3, 5]. NNS: n kulun ennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti neuroleptinen hoito peruutetaan ja määrätään intensiivinen infuusiohoito homeostaasin korjaamiseksi. Kun psykoosilääkkeet peruutetaan ajoissa, infuusiohoidon riittävyys, ECT-menetelmien eriytetty käyttö, useimmilla potilailla on mahdollista saavuttaa terapeuttinen vaikutus ensimmäisten 3–7 päivän aikana [5], DSM-5: n suositusten mukaisesti, ZNS on erotettava sellaisista sairauksista kuin viruksen enkefaliitti, runsas, keskushermoston verisuoni- ja autoimmuunivauriot sekä muiden lääkkeiden (amfetamiinit, fentsiklidiini, monoamiinioksidaasin estäjät, serotonergiset masennuslääkkeet ja monet muut lääkkeet) käyttöön liittyvät olosuhteet.

Vuonna 2007 kuvattiin ensin joukko autoimmuunisen NMDA-reseptorin enkefaliittitapauksia psykoottisilla oireilla ja katatonialla, autonomisilla häiriöillä ja hypertermialla sekä kuoleman riski [16]. Tämän taudin oireet ovat samanlaisia ​​kuin NNS ja kuumeinen katatonia ja aiheuttaa vaikeuksia differentiaalidiagnoosissa [15, 23]. Taudin aiheuttavat NMDA-glutamaattireseptorin NR1- ja NR2-alayksiköiden vasta-aineet. Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti kuvattiin alun perin nuorilla naisilla, joilla oli munasarjojen teratoomia [16]. Myöhemmin ottamatta huomioon kasvainprosessia molemmista sukupuolista ja eri ikäisistä henkilöistä [26]. Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin diagnoosi perustuu NMDA-glutamaattireseptorin NR1- ja NR2-alayksikköjen vasta-aineiden havaitsemiseen veriplasmassa ja aivo-selkäydinnesteessä [17, 18, 20]. Viime vuosina autoimmuunisen enkefaliitin tapauksia on tunnistettu psykiatrisilla potilailla, joilla on alustava diagnoosi skitsofrenia, skitsoafektiivinen häiriö, narkolepsia ja masennus. [42, 46]. Taudin hoitoon kuuluu immunoterapia nimittämällä immunoglobuliini ja metyyliprednisoloni. Toisen linjan lääkkeet, joita käytetään ilman vaikutusta, on rituksimabi yhdessä syklofosfamidin kanssa. Psykomotorisen levottomuuden lievittämiseksi voidaan käyttää rauhoittavia aineita, epätyypillisiä psykoosilääkkeitä tai puuvillatromatsiinia [25, 44]. ECT: stä [12, 24, 27, 29, 32] ja plasmapereesistä [11, 33] on positiivisia kokemuksia.

Kliininen tapaus

Vuonna 1988 syntynyt potilas Sh. Otettiin hoitoon nimettyyn kliiniseen psykiatriseen sairaalaan nro 4. P.B.Gannushkina 18.6.2015 akuutin polymorfisen psykoottisen häiriön diagnoosilla.

Anamneesi. Perinnöllisyyttä ei kuormiteta psykopatologialla. Potilaan äidin raskaus ja synnytys etenivät ilman patologiaa. Syntyi ajoissa. Vanhin 2 lapsesta. Hänellä on nuorempi sisar. Varhainen kehitys on oikein. Hän oli luonteeltaan rauhallinen, tasapainoinen, seurallinen ja aktiivinen. Hänellä oli ollut lapsuuden tartuntatauteja ilman komplikaatioita. Menin kouluun 7-vuotiaana. Hän opiskeli hyvin. Hän valmistui 9 lukiosta, sitten opettajankoulutuslaitoksen ja pedagogisen instituutin. Hän meni naimisiin 22-vuotiaana. Hän asui aviomiehensä, 3-vuotiaan avioliiton, hyvien perhesuhteiden kanssa. Toimii peruskoulun opettajana. Ei ole huonoja tapoja. Hänen miehensä mukaan potilaan mielentila muuttui ensimmäistä kertaa kesäkuun 2015 alusta lähtien. Tuli hajamieliseksi, unohdettavaksi, ahdistuneeksi. Hän kysyi jatkuvasti sukulaisiltaan: "ruokkiko hän lasta?", "Menikö hän wc: hen", sanoi, että se oli ikään kuin "hänen päänsä olisi erillään ruumiista", joskus putosi yllättäen lattialle, mutta nousi heti. 16.6.2015 haettiin tutkimusta kansallisen neurologiakeskuksen liittovaltion budjettitieteellisessä laitoksessa. Aivojen magneettikuvaus paljasti merkkejä oikean parietaalisen lohkon (8 mm - 13 mm - 18 mm) glioosialueesta, joka tulisi erottaa iskeemisistä ja demyelinoivista tai tilavuusprosesseista. Tietoja aneurysmien, valtimoiden epämuodostumien esiintymisestä tutkituilla tasoilla ei saatu. Saman päivän illalla hänestä tuli ahdistunut, levoton, hämmentynyt, kysyi "mitä ympärillä tapahtuu?" Systolinen verenpaine nousi jopa 180 mm Hg. Oli levoton yöllä. Seuraavana päivänä hän alkoi ilmaista naurettavia ajatuksia, uskoi, että hänet "puri rasti", että hän oli raskaana. Hän väitti, että hänellä oli kappaleita päähänsä. Ajoittain hän tunsi pelkoa, ahdistusta, oli huolissaan siitä, ettei pystyisi työskentelemään, uskoi, että lapsi otettaisiin pois häneltä, sanoi "minä kuolen", totesi, että ikään kuin joku hallitsisi häntä, liikkeet tapahtuivat vastoin hänen tahtoaan. Hän palasi 18. kesäkuuta 2015 neurologiakeskukseen. Vastaanotossa hän oli innoissaan, huusi "missä äitini on?", Puhui itselleen, heiluttaen kaoottisesti käsin, urisevasti, sylkemällä. Riittämättömän käyttäytymisen takia päivystävä psykiatri tutki hänet ja joutui tahattomasti sairaalaan PKB 4: ään.

Mielentila sisäänpääsyn yhteydessä. Hänet toimitettiin osastolle varusmiesten kanssa fyysisen pidätyksen avulla. Tutkittu sängyssä. Tuottavaa yhteyttä on vähän käytettävissä. Kireä, ahdistunut, kuuntelee jotain, katselee ympärilleen. Vastaa vain kuiskaamaan puhetta. Vastaukset matalalla äänellä, lyhyellä, usein nyökkäävät tai pudistavat päätään. Keskustelusta voidaan paljastaa, että hän ei ole nukkunut useita öitä, hän kokee päähänsä ajatuksia, "ajatusten äänen". Ei kiellä sellaisten "äänien" esiintymistä, jotka häiritsevät unta ja kieltävät kysymyksiin vastaamisen. Vastaus on enimmäkseen "en tiedä". Toisinaan se huutaa äänekkäästi, vääntelee, sylkee.

Olomuoto: pitkä, oikea fysiikka, tyydyttävä ravinto. Iho ja näkyvät limakalvot ovat normaalivärisiä. Oikeassa kyynärpäässä on injektiomerkkejä. Yksittäiset punaiset purkaukset kasvoilla. Kehon lämpötila on normaali. Zev on rauhallinen. Keuhkoissa, vesikulaarinen hengitys, ei hengityksen vinkumista. NPV 16 / min. Sydämen äänet ovat vaimennettuja, rytmisiä. Syke 82 lyöntiä / min. HELVETTI 130/80 mm Hg Kieli on puhdas ja kostea. Vatsa on pehmeä ja kivuton palpatoinnissa. Maksa ja perna eivät ole tuntuvia. Sykkimisoire on molemmilla puolilla negatiivinen. Ei turvotusta.

Neurologinen tila: symmetriset kasvot, pupillit D = S, valoreaktio tallennettu. Jännerefleksien lisääntyminen havaitaan. Lihasäänet eivät lisäänny. Ei aivokalvon oireita, ei fokaalisia neurologisia oireita.
Laboratoriotutkimustiedot. Yleisten kliinisten ja biokemiallisten veri- ja virtsa-analyysien tutkimus ei paljastanut merkittäviä patologisia muutoksia, RW, HIV, HBSAg, HCV - negatiivisia, BD, BL - ei tunnistettu. RPHA - jäykkäkouristus - 0,77, kurkkumätä - 0,17. EKG - sinusrytmi, syke 55–62 minuutissa. Normaali EOS.

Tilan dynamiikka ja jatkuva hoito. Ensimmäisestä päivästä alkaen potilaalle määrättiin haloperidolia 15 mg / vrk IM, triheksifenidiilia 6 mg / vrk, tiapridia 400 mg / vrk IM, klooripromatsiini 25 mg / vrk IM. Psykomotorinen levottomuus lopetettiin vasta illalla. Ensimmäisinä päivinä potilaan tila pysyi epävakaana, havaittiin psykomotorisen levottomuuden jaksoja, joihin liittyi hallusinatorisia kokemuksia, hän huusi epäyhtenäisiä lauseita, puhui itselleen, makaa sängyssä, peitti päänsä peitolla. Hän hyväksyi hoidon pakolla, söi hyvin vähän suostuttelemalla. Tuottava kontakti ei ollut käytettävissä. Vähitellen hoidon aikana psykomotorinen levottomuus lopetettiin kokonaan. Letargia alkoi kuitenkin kasvaa lihasten noustessa. Potilas makasi koko ajan liikkumattomana sängyssä, toisinaan liikutteli huuliaan. Hän vastasi vain kuiskaamaan puheeseen. Oireita "vahan joustavuudesta" ja "ilmatyynystä" ilmestyi. Syömisen kieltäytymisen yhteydessä 23.06.2015 alkaen määrättiin infuusiohoito suolaliuoksilla ja glukoosiliuoksilla enintään 800 ml päivässä. Potilaan tilan parantaminen ei kuitenkaan ollut mahdollista. 1. heinäkuuta 2015 alkaen haloperidoli ja tiapridi peruutettiin ja olantsapiinia määrättiin annoksena 20 mg / vrk, fenatsepaamia 1 mg yöllä infuusiohoidon taustalla. Suhteellisen lyhyen parantumisajan jälkeen, kun potilas alkoi liikkua itsenäisesti osastolla ja ottaa ruokaa, heikkeneminen tapahtui. Kehon lämpötilan nousu todettiin 7.6.2015 alkaen 38,5 ° C: seen, takykardia jopa 110 lyöntiin. minuutissa, ala- ja yläraajojen lihasten jäykkyys, katalepsian ilmiöt ja "ilmatyynyn" oireet ilmestyivät uudelleen. Veri osoitti korkeat CPK-arvot (2427 yksikköä / l) biokemiallisessa verikokeessa, merkityksetön leukosytoosi (8400), C0E 15 mm tunnissa. Somaattisen patologian poissulkemiseksi terapeutti tutki potilaan toistuvasti: tietoja somaattisesta patologiasta ei paljastettu. Keuhkojen röntgenkuvassa 14. heinäkuuta 2015 alkaen - patologisia varjoja ei havaittu.

Keuhkokuumeen estämiseksi määrättiin antibakteerinen hoito - keftriaksoni, 1,0 i / m 2 kertaa päivässä. 13. heinäkuuta 2015 lähtien olantsapiini peruutettiin ja infuusiohoito nostettiin 1200 ml: aan päivässä. Jatkuvista hoitotoimenpiteistä huolimatta tila pysyi vakavana. Potilas makasi sängyssä koko ajan, kieltäytyi syömästä, ei käytännössä reagoinut hoitoon, joskus vain vastasi kuiskaukseen, havaittiin "vahamaisen joustavuuden" oireita, hypertermia ja lihasten jäykkyys jatkuivat. Päivystävä neurologi tutki 15.7.2015.

Päätelmä: aivojen turvotuksen ilmiö myrkytysoireyhtymän taustalla. Suositellaan aivojen TT-kuvantamiseen, MRI kontrastilla, siirto sairaalaan tehohoitoyksiköllä. Klo 19:50 elvytysryhmän mukana potilas siirrettiin PSO: n GKB im. S.P.Botkin hoidon ja tutkimuksen jatkamiseksi.

Saapuessaan tila arvioitiin vakavaksi. Hidastuminen tainnutuksen elementeillä jatkui, ei reagoinut osoitettuun puheeseen ja reagoi huonosti tuskallisiin ärsykkeisiin. Raajojen ja niskan lihaksissa lisääntyi sävy. Esto, joka korvattiin ajoittain jännityksellä, joka rajoittui sängyn rajoihin, toistamalla yksittäisiä sanoja puheen stereotypioiden tyypin mukaan. Somaattisessa tilassa ihon kalpeus oli, takykardia jopa 110 lyöntiä. min., hypertermia. Demyelinisoivan taudin ja enkefaliitin differentiaalidiagnoosia varten tehtiin lannerangan punktio - sytoosi 40 3 ml: ssa, proteiini 0,33, lymfosyytit 37, neutrofiilit 3. Epstein-Barr-viruksen, herpesviruksen, mycobacterium tuberculosisin ja treponema pallidumin vasta-aineita ei havaittu aivo-selkäydinnesteessä.

Tartuntatautien asiantuntijan tutkinnan jälkeen viruksen enkefaliitin diagnoosi peruutettiin. Aivojen magneettikuvaus kontrastilla 21. heinäkuuta 2015 paljasti akuutin turvotuksen vyöhykkeen oikealla olevissa puoli-soikeissa keskuksissa, joka tulisi erottaa akuutista aivoverenkierron onnettomuudesta iskeemisen tyypin, tuumorin, demyelinoivien ja autoimmuunisairauksien mukaan. Saadut tulokset CSF-lymfosyyttien immunotyypistä eivät vahvistaneet lymfoproliferatiivista tautia. Tehohoitoyksikössä infuusiohoitoa tehtiin 2 litraan asti. päivässä diureesin, vieroitushoidon, antibakteerisen hoidon (kefritiaksoni, amoksisilliini) valvonnassa. 24.07.2015 alkaen deksametasonia 12 mg / vrk laskimoon lisättiin hoito-ohjelmaan. Käynnissä olevasta hoidosta huolimatta potilaan tila pysyi vakavana; ruumiinlämpötila nousi jopa 40 ° C: seen, verenpaineen lasku.

Lääkärineuvoston kokous 29.7.2015 alkaen. Potilaan tila on vakava, kuumeinen kuume ja katatoniset oireet jatkuvat. Kuumeisen skitsofrenian esiintyminen potilaalla näyttää todennäköisimmältä. MRI-tutkimuksessa paljastetut muutokset, koska ne ovat ristiriidassa kliinisten oireiden kanssa, ovat todennäköisesti vahingossa havaittuja havaintoja ja voivat olla seurausta aikaisemmasta aivoverenkierron rikkomisesta.

29. heinäkuuta 2015 tapahtui hengityspysähdys ja sydämenpysähdys. Aloitetut elvytystoimenpiteet eivät johtaneet hengityksen ja sydämen toiminnan palautumiseen. Biologinen kuolema todettiin klo 22.15.

Ruumiinavauksessa. Autoimmuuninen enkefaliitti, jolla on hallitseva aivojen subkortikaalisten rakenteiden vaurio: hippokampus, talamus, hypotalamus. Perivaskulaariset lymfoplasmasyyttiset tunkeutuvat vapauttamalla immunokompetentit solut aivojen aivokuoren alaisten rakenteiden aineeseen; perivaskulaarinen ja perisellulaarinen ödeema; gangliosyyttien dystrofia osittaisella sytoosilla ja reaktiivinen glioosi, kun muodostuu gliomesodermaalisia polttopisteitä. Kuoleman syy: potilaan kuolema (ensisijainen syy) johtui autoimmuunisesta enkefaliitista, jota komplisoi aivojen turvotus ja sen rungon siirtyminen foramen magnumiin (suora kuolinsyy).

Jäsennys

Tämä kliininen tapaus osoittaa NNS: n differentiaalidiagnoosin ja hoidon monimutkaisuuden. 26-vuotiaalla potilaalla kehittyi polymorfisen psykopatologisen rakenteen akuutti psykoottinen hyökkäys, johon liittyi akuutteja aistiharhoja, verbaalisia pseudohallusinaatioita ja henkisiä automatismeja. Ensimmäisistä ilmentymispäivistä alkaen hyökkäyksen rakenteessa havaittiin katatonisia häiriöitä impulsiivisuuden, negativismin muodossa (vastasi vain kuiskaamaan puheeseen) ja hebefreenisen kiihottumisen elementtejä (urinaa, sylkemistä). Siten psykoosirakenne oli ominaista ilmeisille hyökkäyksille, joita perinteisesti on kuvattu skitsofreniassa ja skitsoafektiivisessä psykoosissa. Haloperidolin ja tiapridin neuroleptisen hoidon taustalla inhibition lisääntyminen tapahtuu lihasten lisääntyessä, katalepsia ilmestyy "vahan joustavuuden" ja "ilmatyynyn" oireiden kanssa. Ilmoitettu psykoosin muutos on ominaista NNS: n alkuvaiheelle. Haloperidolin ja tiapridin lopettaminen ja epätyypillisen antipsykoottisen olantsapiinin antaminen yhdessä infuusiohoidon kanssa vain lyhyen aikaa johti potilaan tilan paranemiseen. Tulevaisuudessa katatoniset häiriöt lisääntyvät - hämmennys, vuorotellen jännityksen kanssa, somaattiset häiriöt ilmenevät hypertermian, takykardian, verenpaineen epävakauden, laboratorioparametrien ominaispiirteiden muutoksina (vähäinen leukosytoosi ilman stab-siirtymää, ESR-kiihtyvyys ja CPK-aktiivisuuden voimakas kasvu (10 kertaa) seerumi).

Perusteellinen somaattinen, laboratorio- ja instrumentaalitutkimus, mukaan lukien aivo-selkäydinnesteen ja aivojen magneettikuvaus, sen sijaan, että selvitettäisiin syy, joka voisi olla potilaan vakavan henkisen ja somaattisen tilan kehittymisen taustalla, ei voinut.

Potilaan kuolema tapahtui hypertermian ja aivoödeeman lisääntyvien oireiden takia, vaikka psykoosilääkkeet lopetettiin, intensiivinen hoito ja deksametasonin määrääminen. Kuolemanjälkeisen tutkimuksen tiedot paljastivat autoimmuunisen enkefaliitin ilmenemisen potilaalla, jolla oli aivojen subkortikaalisten rakenteiden vaurioita, mikä oli perusta diagnoosin ristiriidalle. Samaan aikaan potilaalle ei tehty veri- ja aivo-selkäydinnestetestejä autovasta-aineiden tunnistamiseksi NMDA-reseptoreille, joiden perusteella diagnosoidaan autoimmuuninen enkefaliitti. Lisäksi patomorfologisen tutkimuksen tulokset eivät ole ristiriidassa MNS-diagnoosin kanssa, koska suoritetuissa kliinisissä ja patogeneettisissä tutkimuksissa todettiin hypotalamuksen hallitsevalla leesialla olevan autoimmuunipatologian tärkeä merkitys skitsofrenian kuumeisten kohtausten kehittymisen patogeneesissä [9]..

Tiedetään, että psykoosilääkkeet, yhdistettynä veriplasman proteiineihin, hankkivat haptien ominaisuuksia, joille vasta-aineet alkavat muodostua, estäen niiden psykoosilääkkeet [3]. Ne pystyvät tietyissä olosuhteissa todennäköisesti aiheuttamaan autoimmuuniprosessin kehittymisen ja aiheuttamaan ZNS: n. On huomattava, että NNS: n diagnoosin algoritmiin ei viime aikoihin saakka liittynyt veren ja aivo-selkäydinnesteen tutkimusta NMDA-reseptoreihin kohdistuvien auto-vasta-aineiden läsnä ollessa. Lisäksi maailmankirjallisuudessa on kuvauksia tapauksista, joissa alun perin diagnosoitu NNS tarkistettiin sen jälkeen, kun veressä ja aivo-selkäydinnesteessä havaittiin autoantivasta-aineita NMDA-reseptoreille [23]. Voidaan olettaa, että NMS: n varhainen diagnoosi ja psykoosilääkkeiden lopettaminen, riittävän nestehoidon ja ECT: n määrääminen estäisivät kuoleman. Tämän tapauksen erityispiirteenä oli, että jo ennen psykoosin ilmenemistä potilas osoitti muutoksia aivojen magneettikuvassa glioosi-alueen muodossa, mikä teki mahdottomaksi sulkea kokonaan pois nykyisen keskushermoston orgaanisen sairauden läsnäolo ja diagnosoida endogeeninen sairaus - skitsofrenia tai skitsoafektiivinen psykoosi psykopatologisten häiriöiden rakenteen perusteella.

Kirjallisuusviitteitä voi tarkastella alkuperäisessä muodossa

Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti tai palautuva hulluus

Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti on aivotulehduksen akuutti muoto, jolla on suuri todennäköisyys kuolemaan. Potilaalla on kuitenkin suuret mahdollisuudet täydelliseen toipumiseen oikean hoidon avulla..

Kehittämissyyt

Enkefaliitti kehittyy erilaisten infektioiden aiheuttaman tulehduksen seurauksena. Myös tauti voidaan laukaista myrkyttämällä keho myrkyllisillä aineilla. Aivotulehdusta diagnosoidaan harvoin. Tärkein syy kehitykseen ovat aivoihin vaikuttavat virusinfektiot. 37-50%: lla tapauksista heillä on selittämätön etiologia..

NMDA-reseptorit ovat hermopäätteiden kerääntymistä, jota ilman on mahdotonta johtaa hermoimpulsseja ja sen seurauksena muistaa tietoja. Nämä kyhmyt ovat mukana myös kivunmuodostuksessa ja muissa aivoprosesseissa..

Merkittävä osa aivovaurioista on autoimmuuninen enkefaliitti (puhuimme niistä aiemmin). Näissä olosuhteissa keho tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät sen hermosoluihin. Epänormaalit aivojen muutokset johtavat muistin menetykseen, psykoottisiin häiriöihin ja käyttäytymishäiriöihin.

Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti vaikuttaa aivojen eri alueisiin. Tulehdus on lokalisoitu pikkuaivoissa tai kortikaalirakenteissa. Jokaiselle sairaudentyypille on ominaista tietyt kliiniset oireet, oireet ja hoitomenetelmät..

Lääketieteellisessä kirjallisuudessa on yli 500 kuvattua tapaushistoriaa potilaista, joilla on todettu anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti. Tämä tila on yleinen 21-35-vuotiailla potilailla, joista 20% on miehiä ja 80% naisia. 4,2 prosentissa kaikentyyppisistä tuntemattomista sairauksista patologiset prosessit kehittyvät vesirokko-, herpes- ja enteroviruksen enkefaliitin taustalla.

Puolessa aikuisista potilaista patologisten muutosten syy on munasarjojen teratoma - kasvain, jonka solut ovat epätyypillisiä tälle kudokselle. Vasta-aineet alkavat taistella ulkomaista kasvainta vastaan ​​liian voimakkaasti, mikä johtaa niiden leviämiseen muille alueille. Hoito suoritetaan kirurgisesti - kohtu ja sen lisäykset tai munasarjat poistetaan. Immunosuppressio (immuniteetin tukahduttaminen) auttaa vähentämään vasta-aineiden määrää. Jopa onnistuneen hoidon yhteydessä voi kuitenkin esiintyä uusiutumia..

Autoimmuunivasta-aineiden rooli

Reseptorivasta-aineilla on tärkeä rooli taudin kehittymisessä:

  • NMDA-reseptorien vasta-aineet havaittiin tutkittuaan potilasta taudin akuutissa vaiheessa. Vasta-aineiden määrän vähentyessä havaittiin oireiden regressio ja toipuminen.
  • Lääkkeet, kuten Fenclidine ja Keyamin, aiheuttavat samanlaisia ​​oireita kuin enkefaliitin kliininen kuva.
  • Usein potilailla, joilla on tällainen diagnoosi, kehittyy keskushypoventilaatio - autonomisen hengitysohjauksen loukkaus. Vasta-aineiden hyökkäyksen päätavoite on aivojen hermosolut, jotka vaurioituvat enkefaliitin aikana. Tämän seurauksena henkilölle kehittyy hengityselinten poikkeavuuksia..
  • Hyperkineesi on tahaton liike, jolla ei ole mitään tekemistä epileptisten kohtausten kanssa. On helppo todistaa tämä käyttämällä rauhoittavia aineita oireiden poistamiseksi - ne ovat tehottomia enkefaliitin kanssa..
  • Virusinfektio voi toimia taudin provosoivana tekijänä, mutta ei ole sen syy. Veri- ja aivo-selkäydinnestetestien sekä aivokudoksen biopsian tulosten mukaan virusmerkkejä ei havaittu.

Yhteenvetona näistä tiedoista voidaan väittää, että johtava rooli anti-NMDA-reseptorin aivovaurioiden etenemismekanismissa on autoimmuunisegressiolla..

Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin oireet

Enkefaliitin kliiniset oireet vasta-aineilla NMDA-reseptoreille todettiin tutkimusten perusteella potilaista, joilla oli selvitetty taudin etiologia. Tutkimusten tulosten perusteella määritettiin seuraavat patologisen prosessin vaiheet:

  1. Prodromal. Potilas kärsii väsymyksestä, päänsärystä, kuumeesta. Vaiheen kesto - 5 viikkoa.
  2. Psykoottinen. Tähän vaiheeseen siirtymisen aikana ilmenee psykopaattisia oireita - apatian, masennuksen, pelon ja eristyneisyyden tila. Myös kognitiiviset (kognitiiviset) toiminnot vähenevät - kyvyttömyys muistaa viimeaikaisia ​​tapahtumia, vaikeudet jokapäiväisten asioiden käytössä, skitsofrenian oireet - delirium, oman tilan kritiikin väheneminen, hallusinaatiot. Muistihäiriöt psykoottisessa vaiheessa ovat harvinaisia ​​- 25%: lla potilaista.
  3. Alueellinen. Vaihe alkaa 2 viikkoa psykoottisten oireiden alkamisen jälkeen. Suurimmalla osalla potilaista (70%) on kohtauksia. On merkkejä tajunnan heikkenemisestä. Ne ilmenevät mutismina (potilas ei vastaa kysymyksiin ja toimiin hänen suuntaan), akinesiaan (motorisen toiminnan puute). Useimmat potilaat tekevät väkivaltaisen hymyn, joka muistuttaa hymyä.
  4. Hyperkineettinen. Tämän vaiheen kliiniset oireet kehittyvät vähitellen. Potilas nuolee huuliaan, tekee pureskeluliikkeitä. Hän voi pullistaa lantionsa, nostaa hartiat ja suorittaa kiertoliikkeitä. Verenpaine muuttuu jatkuvasti, havaitaan oireita, kuten hikoilua ja ihon punoitusta.
  5. Vaihe asteittainen regressio. Oireiden käänteisen kehityksen vaihe johtaa omien liikkeiden hallinnan lisääntymiseen. Regressio kestää 2 kuukautta. Joissakin tapauksissa prosessi viivästyy kuusi kuukautta. Henkilölle kehittyy muistin menetys ajankohtaisista tapahtumista.

Kun ensimmäiset oireet ilmaantuvat, on tärkeää tutkia - taudin aikaisempi havaitseminen antaa sinulle mahdollisuuden toipua täysin ilman seurauksia ja komplikaatioita.

Diagnostiikka

Kun diagnosoidaan kuvattua aivovaurioita, asiantuntija olettaa tietyn tyyppisen taudin. Tyypillinen potilas on nuori nainen, jolla on merkkejä henkisestä kärsimyksestä ja kognitiivisesta heikentymisestä.

Enkefaliitin kanssa pidettävät sairaudet ovat:

  • epilepsia;
  • metaboliset (aineenvaihduntaan liittyvät) ja aivojen toksiset häiriöt;
  • fokaalinen aivovaurio.

Enkefaliitti on muuttunut psyyken tila, jossa on ainakin yksi näistä oireista - kuume, kohtaukset, muutokset EEG: ssä (elektroencefalografia) ja MRI.

Jos on aivotulehduksen todennäköisyys, potilaalle määrätään lannerangan pistos (aivo-selkäydinnesteen kerääminen lannerangan kautta), kontrasti-magneettikuvaus (varjoaineen kanssa veressä), verikoe.

Vakavassa tilassa potilaan ysköstä, aivo-selkäydinnesteestä ja seerumista tutkitaan tyypin 1 herpes simplex -viruksen (HSV-1), mykoplasman (yksisoluiset bakteerit) ja hengitysteiden virukset. Lääkäri kiinnittää huomiota pitkittyneeseen herpeettiseen enkefaliittiin, koska on paljon todisteita siitä, että se johtaa enkefaliittiin. Potilaita, joilla on tällainen diagnoosi, ei voida hoitaa viruslääkkeillä; on tarpeen lisätä immunomodulaattoreita kurssiin (lääkkeet, jotka lisäävät kehon suojaavia ominaisuuksia).

Differentiaalidiagnoosin ominaisuudet:

  1. Diagnoosin tarkkuuden varmistamiseksi potilaat, joille on purettu hyttynen tai rasti eteläisillä alueilla, tutkitaan huolellisesti.
  2. MRI ei ole herkin diagnostiikkamenetelmä. Sen avulla voit tunnistaa aivojen patologiset muutokset vain 1/3 potilaista. Kun varjoainetta ruiskutetaan vereen, vain aivokuoren, aivorungon, pikkuaivojen ja hippokampuksen signaalin kasvu voidaan havaita. Tämä parantaa saatujen tietojen tarkkuutta..
  3. Elektroencefalogrammi osoittaa aivotoiminnan epänormaalit muutokset 90 prosentissa tapauksista. Menetelmä paljastaa aivotoiminnan yleisen vähenemisen.

Lääkäri tekee lopullisen diagnoosin löytämällä vasta-aineita NMDA-reseptoreille. Tässä tapauksessa aivokudos biopsian tulosten mukaan on normaalia. Joillakin potilailla (15%) vasta-aineita voidaan havaita vain aivo-selkäydinnesteestä. Tätä seuraa koko kehon MRI tai lantion ultraääni, PET (positroniemissiotomografia) tai CT (tietokonetomografia).

Hoidon periaatteet

Kun potilaan sukulaiset ottavat yhteyttä terveydenhoitolaitokseen, potilaalle diagnosoidaan ensisijainen psykiatrinen häiriö (kaksisuuntainen mielialahäiriö tai akuutti psykoosi). Tällaisissa tapauksissa annetaan psykoosilääkkeitä, jotka voivat vaikeuttaa tilannetta ja aiheuttaa liikehäiriöitä - kehon luonnottomia käännöksiä, tahatonta jalkojen ja käsivarsien liikettä.

Lisääntynyttä impulsiivisuutta ja emotionaalisen taustan usein tapahtuvia muutoksia täydentävät oireet, kuten unettomuus, hallusinaatiot ja itsetuhoinen käyttäytyminen. Henkilö ei hallitse tekojaan, joten häntä vaaditaan jatkuvasti..

Potilaat eivät useimmiten pysty nielemään lääkkeitä, joten heille injektoidaan liuoksia suonensisäisesti tai lihaksensisäisesti. Lääkkeet voidaan toimittaa kehoon nenämahaletkun kautta - työnnetään nenään ja kiinnitetään. Sovelletut lääkkeet:

  • psykostimulantit - eliminoivat impulsiivisuuden ja hyperaktiivisuuden;
  • emotionaalisia vaihteluja säätelevät nomotimitit ja bentsodiatsepiinit;
  • Haloperidoli - eliminoi psykoosin oireet, sitä määrätään varoen - se voi aiheuttaa liikehäiriöiden lisääntymistä;
  • Quentiapiini - lievittää ahdistusta ja normalisoi unen.

Liiallisen puheen ja motorisen kiihottumisen vuoksi 2 mg loratsepaamia annetaan laskimoon säännöllisin väliajoin. Lääkkeen päivittäinen annos on 20-30 mg.

Vaikeissa tapauksissa henkilön käyttäytyminen muuttuu alueelliseksi - puhetta ei ole, tapahtuu kuumetta. Potilaan raajojen liikkumattomuudesta huolimatta ne voivat helposti taipua ja taipua, lihakset eivät tunne voimakasta jännitystä. Samalla henkilö suorittaa stereotyyppisiä liikkeitä. Tätä komplikaatiota hoidetaan sähkökouristushoidolla (ETS).

ECT 2-4 viikon ajan (7-8 istuntoa) antaa oireiden lievityksen anti-NMDA-reseptorien enkefaliitille. Menetelmä on tehokas monille potilaille, joilla on tajunnan heikkenemistä ja erilaisia ​​motorisen pallon häiriöitä.

Kun kasvain löydetään, pitkän aikavälin ennuste paranee. Tämä johtuu siitä, että kasvain voidaan poistaa kirurgisesti, minkä seurauksena vasta-aineiden lähde häviää. Varhaisen diagnoosin ja aggressiivisten hoitomenetelmien avulla henkilön tila paranee.

Koska monet potilaat pääsevät ensin psykiatriseen osastoon, on tärkeää, että asiantuntija ei sulje pois psykoosin mahdollisuutta anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin seurauksena. Tämä pätee erityisesti tapauksissa, joissa potilaalla ei ole aiemmin ollut neuropsykiatrista historiaa..

  1. Jos kasvain löydetään, se irrotetaan ja sitten annetaan ensilinjan immunoterapia paranemisen nopeuttamiseksi. Määritä plasmapereesi (veren kerääminen, puhdistus ja palautus), steroidit, immunoglobuliini. Yli puolet potilaista tuntuu paremmalta kuukauden kuluessa.
  2. Toisen linjan immunoterapia sisältää lääkkeitä, kuten rituksimabin ja monoklonaalisen vasta-aineen, sekä DNA: ta silloittavan syklofosfamidin (käytetään autoimmuunisairauksien ja syövän hoidossa)..
  3. Täydennä hoito kokeellisilla lääkkeillä, kuten Alemtuzumabilla.

Vuonna 2017 saksalaiset tutkijat Charite-yliopistollisesta sairaalasta tekivät löydön, jonka avulla enkefaliittia voidaan hoitaa onnistuneemmin vasta-aineilla NMDA-reseptoreille. Tutkimuksissa tavanomaisen hoidon lisäksi potilaille annettiin uusi aine, bortetsomibi, jota käytetään myeloomaan. Uuden lääkkeen ottamisen seurauksena kokeeseen osallistuneiden kunto parani merkittävästi. Koe suoritetaan kriittisesti sairailla potilailla.

Vaikutukset

Siirretyn anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin seuraukset heijastuvat kognitiivisen pallon tilaan. Joissakin tapauksissa kuntoutusjakson aikana sinun on opittava kävelemään ja hallitsemaan kehoasi uudelleen. Joskus potilaat tekevät tahattomasti liikkeitä käsillään.

Vaarallisia seurauksia ovat tiettyjen reseptorien herkkyyden menetys (nälkä, jano). Potilas ei saa syödä tai juoda pitkään, mikä lisää hänen tilansa huononemisen riskiä. Ihoherkkyyden menetys uhkaa palovammoja ja erilaisia ​​vammoja.

Potilaan muisti heikkenee. Jotkut ihmiset eivät muista tapahtumia, jotka tapahtuivat aikaisemmin kuin viikko sitten. Kuntoutuksen aikana ja toipumisen jälkeen potilaan on otettava suuri määrä lääkkeitä.

Komplikaatioihin kuuluu progressiivinen dementia (dementia). Se ei kuitenkaan kehity kaikissa tapauksissa..

Noin 50% potilaista toipuu kokonaan. Kolmanneksella potilaista on vähäisiä jäännösvaikutuksia. Tilastojen mukaan 10% tapauksista on kuolemaan johtavia. Kun kasvain löytyy alkuvaiheessa, kehon toiminnot palautuvat kokonaan. Suotuisan lopputuloksen mahdollisuus kasvaa, jos otat yhteyttä lääkäriin ensimmäisten oireiden yhteydessä.

Kulttuuri ja yhteiskunta

Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin oireet ovat muodostaneet perustan monille taideteoksille demonien kulkeutumisesta ihmisiin. Koska taudin kliiniset ilmenemismuodot ovat melko erilaisia, he eivät pitkään aikaan voineet erottaa sitä erilliseen patologiaryhmään..

Tunnettu New Yorkin toimittaja Suzanne Kahalan on julkaissut Brain On Fire: My Mad Month. Myöhemmin teoksesta tuli bestseller. Toimittaja kertoo kuinka kauan he eivät voineet selvittää hänen sairauttaan ja kuinka häntä hoidettiin kuntoutuksella. Lääketieteellisten toimenpiteiden kustannukset olivat miljoona dollaria.

Lineman Amobi Okoye, Dallas Cowboysin pelinrakentaja, sai enkefaliittia 17 kuukauden ajan, mukaan lukien kolmen kuukauden kooma, jonka lääkärit aiheuttivat vakaan tilan ylläpitämiseksi. Palautumisen jälkeen jalkapalloilija palasi ammattilaisurheiluun..

Anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti: syyt, oireet ja hoito

Enkefaliitti on ryhmä sairauksia, joissa tapahtuu aivojen tulehdusprosessi. Patologia on tyypistä riippumatta vakava ja voi johtaa peruuttamattomiin prosesseihin. Usein tauti ilmestyy tartunnan saaneiden hyönteisten, esimerkiksi punkin, puremisen tai vakavien infektioiden vuoksi.

Ei niin kauan sitten löydettiin uusi muoto, jolla on autoimmuuni. Sitä kutsutaan reseptorien enkefaliitiksi (nmda) ja se on yksi vaarallisimmista ja arvaamattomista lajeista. Vain pätevän hoidon avulla on mahdollisuus toipua ja ylläpitää terveyttäsi..

Ominaisuudet ja kehitysvaiheet

Reseptorien enkefaliitti esiintyy yleisimmin ihmisillä, jotka ovat noin 25-vuotiaita. Lisäksi patologia vaikuttaa pääasiassa naispuoliseen väestöön, miehillä sitä diagnosoidaan erittäin harvoin. Tauti on aivojen tulehdusprosessin erityinen paheneva muoto, se voi olla hengenvaarallinen.

Ongelma johtuu immuunijärjestelmän hyökkäyksestä NMDA-reseptorin NR1-alayksikköön. Usein tila liittyy kasvaimiin, mutta on monia tapauksia, joissa potilaalla on reseptorien enkefaliitti ilman pahanlaatuisia kasvaimia. Patologialla on useita kehitysvaiheita..

  • Prodromal

Tässä tapauksessa potilaat valittavat oireista, jotka muistuttavat ARVI: n ilmenemismuotoja. On vaikea heikkous, päänsärky ja kuume. Tämä vaihe kestää noin 5 päivää, minkä jälkeen seuraava vaihe alkaa..

  • Psykoottinen

Ensimmäiset psyyken oireet näkyvät. Potilaat valittavat masennuksesta, apatiasta, tunnetason ongelmista. Potilas vetäytyy usein itseensä ja tuntee perusteetonta pelkoa. Kognitiiviset toiminnot ovat heikentyneet, toisin sanoen syntyy muistiongelmia (erityisesti lyhytaikaisia), henkilön on vaikea käyttää teknisiä laitteita, jopa puhelinta.

Skitsofrenian kaltaiset oireet kehittyvät. Niiden joukossa on deliriumia, ajattelun epäjohdonmukaisuutta, näkö- ja kuulohallusinaatioita. Usein ihmiset tai heidän sukulaisensa kääntyvät psykiatrin puoleen saadakseen selville henkilön. Tämä jakso kestää keskimäärin kaksi viikkoa..

  • Alueellinen

Tänä aikana monilla potilailla kehittyy kouristuksia ja tajunnan heikkenemistä. Henkilö ei pysty vastaamaan kysymyksiin, ei vastaa eleisiin. Potilaiden kasvoissa voi olla hymyilevästi epämääräisesti muistuttava grima..

  • Hyperkineettinen

Tässä reseptorien enkefaliitin vaiheessa henkilö tekee tahattomia liikkeitä. Alaleuka voi myös liikkua, hampaat puristuvat voimakkaasti ja silmämunat vähenevät. Liikkeet voivat olla nopeudeltaan erilaisia, hetki on yksilöllinen jokaiselle potilaalle.

Autonominen epävakaus on läsnä. Verenpaineessa on voimakkaita hyppyjä, takykardia tai pulssin hidastuminen, runsas hikoilu.

  • Asteittainen regressio

Oireet alkavat lieventyä, kun vähintään kaksi kuukautta on kulunut. On myös tapauksia, joissa terapeuttiset menetelmät eivät auta. Lisäksi toipumisjakson aikana havaitaan jatkuva amnesia..

Reseptorien enkefaliitti on diagnosoitava ajoissa, jotta hoito voidaan määrätä. Sairautta ei voida kutsua yksinkertaiseksi, tästä syystä sen oireita ei ole niin helppo lievittää. Joka tapauksessa sinun on mentävä sairaalaan, koska itselääkitys on turhaa ja vaarallista.

Tapahtuman syyt

Reseptorien enkefaliitin löytäminen tapahtui niin kauan sitten, tästä syystä on tällä hetkellä melko vaikeaa arvioida sen ulkonäön syitä. Tällä hetkellä ei ole täysin selvää, miksi patologinen prosessi voi alkaa ihmisessä. Kuten muiden autoimmuunisairauksien kohdalla, koko prosessia ja kehitystapaa on melko vaikea seurata.

Kuten jo mainittiin, on nyt yleisesti hyväksytty, että reseptorien enkefaliitin esiintyminen liittyy muodostuneisiin kasvaimiin. Lisäksi ne ovat pahanlaatuisia. Vakavat tartuntataudit voivat myös laukaista patologisen prosessin. Siksi syöpäpotilaat ovat ensinnäkin vaarassa..

Ainoa asia, jonka kaikki voivat tehdä, on tietää taudin oireet. Tässä tapauksessa on enemmän mahdollisuuksia estää sen ulkonäkö ja kehitys. Reseptorien enkefaliittia ei pitäisi laukaista, koska se voi olla hengenvaarallinen. Kun tyypillisiä merkkejä ilmenee, on välttämätöntä ottaa yhteyttä lääkäriin ja käydä läpi tarvittava diagnoosi.

Tärkeimmät oireet

Ottaen huomioon, että tautia ei vielä ymmärretä huonosti, on melko vaikea tunnistaa yksiselitteisesti tunnusomaiset oireet. Jokainen potilas voi ilmetä patologiaa omalla tavallaan. Voit sanoa vain tärkeimmät oireet, joita havaittiin monilla potilailla.

Taudin puhkeaminen muistuttaa monia muita patologioita, minkä vuoksi on erittäin vaikeaa tehdä yksiselitteinen diagnoosi ensimmäisessä vaiheessa. Henkilön lämpötila nousee, pahoinvointia esiintyy ja voimakkuus heikkenee tuntuvasti. Usein havaitaan myös jatkuva päänsärky, jota on vaikea vaimentaa lääkkeillä..

Reseptorien enkefaliitin hoidon puuttuessa tauti etenee. Mitä pidemmälle se kehittyy, sitä havaittavammiksi ja vakavammiksi oireet tulevat. Henkilöstä tulee aggressiivinen, hänen on vaikea yhdistää puhettaan, kouristukset ja liikehäiriöt ilmenevät. Potilas voi myös menettää tajuntansa ja havaita hengitystoiminnan ongelmia..

Kaikilla ihmisillä ei ole niin eläviä merkkejä, joillakin on vähemmän merkittäviä ilmenemismuotoja. Tästä syystä diagnoosi on monimutkainen, koska jopa lääkäri voi epäillä mitään oireiden perusteella. Jotkut potilaat tulevat unohdettaviksi, apaattisiksi, avaruudessa huonosti suuntautuviksi ja tuntevat ahdistusta. Tällaiset ilmiöt voidaan selittää mielenterveyden häiriöillä, ja siksi edes lääkäri ei ehkä ole tietoinen aivojen tulehdusprosessista..

Sattuu, että infektio-oireet eivät liity yllä oleviin oireisiin. Tämän vuoksi ihmiset menevät psykiatriin, heille diagnosoidaan skitsofrenia, kaksisuuntainen mielialahäiriö ja muut virheelliset sairaudet. Tämän vuoksi henkilö saa väärän hoidon, minkä seurauksena hänen terveytensä ei parane..

Reseptorien enkefaliittia voi esiintyä jopa lapsilla. Tällöin lapsella on kohtauksia, käyttäytymishäiriöitä ja liikehäiriöitä. Jos vaiva vaikuttaa murrosikäisiin, hormonaalisten muutosten takia he kehittävät nopeasti yliherkkyyttä, aistiharhoja ja paranoa..

Sairautta pidetään parantumattomana, joten on tärkeää pyrkiä remissioon. Helpoin tapa reseptorien enkefaliitin hoidossa varhaisessa vaiheessa on tilan parantaminen. Noin 30%: lla potilaista onnistuu saavuttamaan oireet kokonaan tai parantamaan tilaa pienillä vammoilla. 25%: lla potilaista mielenterveyshäiriöt jatkuvat, kun taas taudin ensimmäisenä vuonna kuolema voi esiintyä.

Diagnostiset menetelmät

Jos epäillään reseptorien enkefaliittia, on tärkeää erottaa se mielenterveyshäiriöistä. Sinun on myös erotettava tauti muista taudin muodoista. Kuten tiedät, enkefaliitti voi olla erityyppistä, ja hoito riippuu siitä..

Kun otetaan yhteyttä lääkäriin, heille määrätään suorittamaan aivo-selkäydinnesteen puhkaisu. Tämän menettelyn ansiosta on mahdollista ymmärtää, esiintyykö keskushermostossa tulehdusprosessia. Lisäksi suoritetaan koostumuksen solu- ja biokemiallinen analyysi, määritetään proteiinin määrä ja paljastetaan taudin luonne. Tauti voi olla joko virus tai autoimmuuni.

Vaurion sijainnin ja koon ymmärtämiseksi tehdään MRI tai tietokonetomografia. Alkuvaiheessa kyselytiedot eivät ehkä näytä mitään. Myöhemmissä vaiheissa on mahdollista nähdä tarkalleen, mitä aivoissa tapahtuu. Tässä tapauksessa on tarpeen suorittaa veri- ja aivo-selkäydinnesteanalyysi NMDA-reseptoreiden vasta-aineiden havaitsemiseksi.

Seuraavia menetelmiä käytetään lisädiagnostiikkamenetelminä:

  • Veren biokemia.
  • EKG.
  • Virtsan ja ulosteiden analyysi.
  • Kehon alueen tutkiminen punkkien puremasta.
  • Nivelreuma.

Jos diagnoosi on vahvistettu, potilas on lähetettävä onkologille täydelliseen tutkimukseen. Tämä on tarpeen pahanlaatuisten kasvainten esiintymisen poissulkemiseksi, koska hoito riippuu tästä.

Monet potilaat kokivat hyvinvointia kasvaimen poistamisen jälkeen. Ei vain reseptorien enkefaliitin oireet hävisivät, mutta alkoi myös remissio.

Hoito

Kyseisen taudin hoito on melko vaikeaa. On tärkeää määrittää sen esiintymisen syy oikean hoidon määrittelemiseksi. Lisäksi kaikissa tapauksissa ei ole mahdollista ymmärtää, mikä tarkalleen johti reseptorien enkefaliittiin..

Jos ei ole onkologista prosessia, käytetään immunomodulaattoreita. Rauhoittavia lääkkeitä käytetään myös henkisten oireiden vähentämiseen. Niiden avulla voit parantaa unta ja vähentää muita taudin negatiivisia ilmenemismuotoja. Kun kohtauksia esiintyy, lääkäri voi määrätä kouristuslääkkeitä.

Voit lievittää tulehdusprosessia kortikosteroidien avulla. Ne on pistettävä lihakseen, kurssin kesto riippuu potilaan tilasta. Jos henkilö vahvistaa epäilyt syövästä, hänen hoidollaan voidaan saavuttaa reseptorien enkefaliitin remissio.

Aivojen tulehduksen estämiseksi tulee aina noudattaa varotoimia. Luonnossa on välttämätöntä käyttäytyä varovasti, jotta siitä ei tule rasti. Jos purenta tapahtuu, sinun on mentävä välittömästi sairaalaan. Vakavien infektioiden hoito on suoritettava ajoissa.

Autoimmuunireseptorien enkefaliitin 5 vaihetta: miksi tauti on vaarallinen

Immuunijärjestelmän autoaggressioon liittyvää enkefaliittia ei tunneta täysin. Tämä on vakava sairaus - aivojen aineen tulehdus. On osoitettu, että sen kehitys liittyy vasta-aineiden tuotantoon kehossa omien hermosolujen (hermosolujen) reseptoreihin, jotka sijaitsevat aivojen eri osissa..

Sisältö
  1. Taudin syyt
  2. Epidemiologia
  3. Autoimmuunivasta-aineiden rooli
  4. Kliiniset oireet
    1. Prodromaaliset oireet
    2. Taudin psykoottinen vaihe
    3. Areactive-vaihe
    4. Hyperkineettinen vaihe
    5. Oire regressiovaihe - pitkä vaihe
  5. Diagnostiikka
  6. Hoito
  7. Taudin tulokset

Taudin syyt

Ensimmäiset tämän tyyppisen enkefaliitin tapaukset havaittiin naisilla, joilla oli munasarjasyöpä. Siksi enkefaliittia pidettiin paraneoplastisena, toisin sanoen kehittyvänä pahanlaatuisen kasvaimen kanssa.

Monissa tapauksissa enkefaliitti edeltää syöpäkasvainta (joskus useita kuukausia tai jopa vuosia) ja kehittyy usein pahanlaatuisen taudin taustalla..

Tutkijat ovat jo tunnistaneet lähes 30 antigeeniä, jotka liittyvät kehon pahanlaatuisten prosessien kehittymiseen ja hermosolujen vaurioitumiseen. Pahanlaatuinen kasvain havaitaan 60%: lla potilaista, joilla on enkefaliitin kliinisiä oireita.

Joissakin tapauksissa neoplastista prosessia ei havaita, ja immuunijärjestelmän epäonnistumisen seurauksena kehittyvä enkefaliitti kehittyy tuntemattomasta syystä. Ja mikä saa immuunijärjestelmän tuottamaan vasta-aineita keskushermoston omia hermosoluja vastaan, ei ole vielä selvää..

Enkefaliitin tyypilliset ilmenemismuodot lapsipotilailla eivät useinkaan liity mihinkään kasvaimeen. Eri-ikäisten täysin terveiden lasten vasta-aineet tuotetaan spontaanisti ja sitoutuvat myös aivojen hermosolujen NMDA-reseptoreihin..

Estämällä nämä reseptorit vasta-aineet johtavat mielenterveyden häiriöiden, liikehäiriöiden ja kohtausten hitaaseen kehitykseen..

Nämä tiedot vahvistavat, että monia mekanismeja, jotka johtavat aivosolujen NMDA-reseptoreihin kohdistuvien vasta-aineiden synteesiin ja neuroimmuunikonflikteihin, ei ole tutkittu..

Epidemiologia

Enimmäkseen naiset ovat sairaita, miehillä tämän tyyppinen enkefaliitti kehittyy yksittäisissä tapauksissa. Tauti kehittyy nuoruudessa, potilaiden keski-ikä on noin 25 vuotta.

Noin 40% tapauksista on alle 18-vuotiaita nuoria. On huomattava, että miespotilailla ja nuoremmalla iällä enkefaliitti kehittyy useammin ilman pahanlaatuista kasvainta..

Autoimmuunivasta-aineiden rooli

Antireseptorivasta-aineiden merkitys enkefaliitin kehittymisessä on kiistämättä todistettu seuraavilla tiedoilla:

  1. Kussakin aivotulehdustapauksessa vasta-aineita aivosolujen NMDA-reseptoreille havaittiin taudin akuutissa jaksossa aivo-selkäydinnesteessä ja veriseerumissa. Lisäksi näiden vasta-aineiden tiitterin väheneminen havaittiin toipumisvaiheessa. Lisäksi vasta-aineiden määrän ja taudin lopputuloksen välillä oli selkeä suhde..
  2. Keiamin, Phencyclidine ja muut NMDA-reseptoriantagonistien ryhmästä voivat aiheuttaa samanlaisia ​​ilmenemismuotoja kuin tämä enkefaliitti.
  3. Useimmissa tapauksissa potilailla, joilla on anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti, kehittyy keskushypoventilaatio. Tämä voidaan katsoa johtuvan siitä, että autoimmuunivasta-aineiden kohteina ovat neuronit, jotka sijaitsevat pääasiassa aivoissa, joihin vaikuttaa anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti. Tämä johtaa hengitysvaikeuksiin..
  4. Tässä enkefaliitissa ilmenevä hyperkineesi ei liity epilepsiaan. Todiste tästä on, että rauhoittavat ja epilepsialääkkeet eivät ole tehokkaita. Tämän vahvistavat tällaisten potilaiden elektroencefalografiset havainnot..
  5. Jokaisessa aivotulehdustapauksessa virusinfektio suljettiin pois aivojen aineen vahingoittumisen syynä: aivo-selkäydinnesteen, veren, sydämen intravitaalisen biopsian ja patologisten analyysien tutkimuksen tulokset eivät paljastaneet virusmerkkejä.

Autoimmuunisen aggressiivisuuden johtava rooli anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin kehittymismekanismissa voidaan vahvistaa.

Kliiniset oireet

Tauti kehittyy hitaasti potilaan iässä.

Sen kehittämisessä on useita vaiheita..

Prodromaaliset oireet

Ne eivät näy kaikilla potilailla (86%: lla potilaista), tämä jakso kestää noin 5 päivää.

Tässä aiheessa
    • Enkefaliitti

9 faktaa viruksen enkefaliitista

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. maaliskuuta 2018.

Prodromaalivaiheelle on ominaista epäspesifiset ilmentymät, jotka muistuttavat ARVI-oireita:

  • päänsärky;
  • lämpötilan nousu;
  • heikkous.

Taudin psykoottinen vaihe

Se ilmenee psykopatologisina käyttäytymishäiriöinä, jotka kannustavat potilaiden sukulaisia ​​etsimään apua psykiatrilta. Mutta jopa lääkäri tuskin epäilee orgaanisia aivovaurioita tämän taudin aikana..

Tyypillisiä oireita ovat:

  • emotionaalisten ilmentymien minimointi (potilaat ovat apaattisia, itsestään vetäytyneitä, masennus on usein havaittavissa)
  • kognitiivisten taitojen heikkeneminen - kyky käsitellä ulkopuolelta tulevaa tietoa: lyhytaikainen muisti, kyky käyttää puhelinta ja muita laitteita jne.
  • skitsofreeniset oireet: harhaluulot, aistiharhat (kuulo- ja näköhäiriöt), pakonomainen käyttäytyminen (toistuvat pakkomielteet vastustamattoman halun seurauksena), tilan kriittisen arvioinnin väheneminen;
  • muistihäiriöt (amnesia) ja puhe ovat harvinaisempia;
  • unihäiriöt.

Tämän vaiheen kesto on noin 2 viikkoa. Kohtaukset osoittavat taudin etenemisen..

Areactive-vaihe

Se ilmenee katatoniaa muistuttavana tajunnan häiriönä (liikuntahäiriöt hämmennyksen tai jännityksen muodossa). Samaan aikaan potilaat, jotka ovat jännitysvaiheessa, toistavat automaattisesti muiden ihmisten sanat ja lauseet, tekevät lakaistavia liikkeitä, eroavat toisistaan ​​tyhmyydestään, nauravat ilman syytä.

  • mutismi (potilas ei ota yhteyttä, ei vastaa kysymyksiin eikä täytä pyyntöjä ja käskyjä);
  • akinesia (aktiivisten, vapaaehtoisten liikkeiden mahdottomuus);
  • athetoidiset liikkeet (raajojen tai sormien teeskentelevät liikkeet, usein toistuvat joustopidennykset, luonnottomat asennot jne.);
  • kataleptiset oireet (heikentynyt herkkyys ulkoisille ärsykkeille);
  • paradoksaaliset ilmiöt (esimerkiksi kivun ärsykkeeseen ei reagoida).

Hyperkineettinen vaihe

Se ilmenee hyperkineesin asteittaisesta kehityksestä. Hyperkineesillä voi olla erilainen lokalisointi ja nopeus, samanlainen kuin psykogeeniset reaktiot.

  • orolinguaaliset dyskinesiat (pitkittyneet pureskeluliikkeet, huulten nuoleminen, suun avautumisen heikkeneminen, liiallinen hampaiden puristus);
  • raajojen ja sormien liikkeet;
  • sieppaukset tai silmämunien litistäminen jne..

Tässä vaiheessa on merkkejä vegetatiivisista häiriöistä sydämen sykkeen nousun tai laskun, verenpaineen vaihteluiden, lämpötilan nousun ja lisääntyneen hikoilun muodossa. Hengityselinten häiriöt ovat erityisen vaarallisia, ja ne vaativat joskus elvytystoimenpiteitä. Hypoventilaatio ja hemodynaamiset häiriöt kehittyvät kaikilla potilailla.

Oire regressiovaihe - pitkä vaihe

Oireiden käänteinen kehitys tapahtuu kahden kuukauden kuluessa, mutta hyperkineesi voi taantua yli 6 kuukautta ja olla vastustuskykyinen hoidolle. Yhdessä hyperkineesin eliminoinnin kanssa potilaan psykosomaattinen tila paranee. Kaikille potilaille on ominaista jatkuva amnesia sairaudesta.

Diagnostiikka

Enkefaliitille ominaisten kliinisten oireiden läsnä ollessa laboratorion ja laitteiston diagnostiikkamenetelmiä voidaan käyttää taudin autoimmuunisen luonteen vahvistamiseen.

Laboratoriomenetelmiä ovat:

  1. Aivo-selkäydinnesteen (CSF) tutkimus. Kliininen analyysi antaa lymfosyyttien aiheuttamalle kohtalaiselle solujen määrän kasvulle (enintään 480 solua / ml), proteiinipitoisuuden nousulle (49-213 mg / ml). Tällaiset muutokset eivät ole spesifisiä, mutta ne havaitaan kaikilla potilailla, joilla on anti-NMDA-reseptorien enkefaliitti..
  2. Veren ja aivo-selkäydinnesteen serologinen tutkimus. Voit saada erityisen testin, joka vahvistaa diagnoosin - tunnistaa vasta-aineet NMDA-reseptoreille. Lisäksi mitä korkeampi vasta-ainetiitteri, sitä vakavammat neurologiset häiriöt ovat. Aivo-selkäydinnesteessä olevat titterit ovat korkeammat kuin veressä. Dynaamisessa tutkimuksessa titterit vähenevät potilailla, joilla on toipuminen, ja ellei hoidossa ole vaikutusta, spesifisten vasta-aineiden taso pysyy korkeana sekä veressä että aivo-selkäydinnesteessä.
  3. Aivo-selkäydinnesteen immunologinen analyysi. Osoittaa G-luokan immunoglobuliinien lisääntymisen.
  4. Minkä tahansa biosubstraatin virologiset tutkimukset antavat negatiivisen tuloksen.

Laitteiden diagnostiikkamenetelmät:

  1. MRI suoritetaan tavallisessa tilassa tai kontrastilla (gadoliniuminjektio) asiantuntijoiden mukaan useimmiten ei havaitse muutoksia. Kun suoritetaan tutkimus FLAIR-tilassa, joillakin potilailla voi olla fokaalinen signaalin vahvistus ajallisissa lohkoissa, harvemmin aivorungossa. Elpymisen myötä nämä muutokset häviävät..
  2. Asiantuntijoiden mukaan positroniemissiotomografia fluorodeoksiglukoosilla (SPECT ja FDG-PET) voi joissakin tapauksissa paljastaa kontrastin kertymisen moottorivyöhykkeillä dyskinesian ilmentymällä (kertymistä ei havaita toipumisen yhteydessä), hypoperfuusion (riittämätön verenkierto) aivokuoren etutemporaalisilla alueilla.
  3. EEG (elektroencefalografia) enkefaliitin alueellisessa ja hyperkineettisessä vaiheessa paljastaa diffuusin (mutta linotemporaalisen vallan vallitsevan) d- ja q-aktiivisuuden.

Jos kyseessä on anti-NMDA-reseptorien enkefaliitin kliininen ilmenemismuoto, on suoritettava mahdollisimman suuri tutkimus minkä tahansa elimen ja järjestelmän, mukaan lukien lapset, onkopatologian havaitsemiseksi. Syöpäseulonta on tärkeä osa tällaisen enkefaliitin diagnostista algoritmia..

Hoito

Potilaita tulee hoitaa tehohoitoyksikössä ottaen huomioon hemodynaamisten ja hengityselinten häiriöiden kehittymisen todennäköisyys. Monimutkaisen hoidon tulisi sisältää patogeneettinen ja oireenmukainen hoito.

Patogeneettisenä hoitona hoito viruslääkkeillä (asykloviiri) suoritetaan, kunnes tutkimuksen tulokset on saatu, lukuun ottamatta enkefaliitin virusta..

On erittäin tärkeää tehdä tutkimus mahdollisimman aikaisin onkologisen seurannan kannalta: mitä nopeammin onkologisen taudin radikaali hoito suoritetaan, sitä helpommin ja nopeammin on mahdollista selviytyä enkefaliitin hoidossa..

Saat Lisätietoja Migreeni